Sjögrenův syndrom (SS; skupina syndromu sicca) (synonyma: syndrom sicca; ICD-10 M35.0: syndrom sicca [Sjögrenův syndrom]) je autoimunitní onemocnění (nadměrná reakce imunitní systém proti vlastním tkáním těla) ze skupiny kolagenóz, které vedou k chronickému zánětlivému onemocnění nebo destrukci exokrinních žláz, přičemž nejčastěji jsou postiženy slinné a slzné žlázy. Tato nemoc je pojmenována po švédštině oční lékař Henrik Samuel Conrad Sjögren.
Příznaky Sjögrenův syndrom jsou často spojeny s revmatickými chorobami, zejména chronickými polyartritida.
Sjögrenův syndrom může být primární nebo sekundární, druhý například v souvislosti s revmatoidem artritida. Sjögrenův syndrom je druhým nejčastějším zánětlivým revmatickým onemocněním po revmatu artritida.
Evropským ženám v 50. letech je největší riziko diagnostikování vzácného primárního Sjögrenova syndromu (pSS).
Může se vyskytnout sekundární Sjögrenův syndrom (sSS) stav na pozadí jiných autoimunitních onemocnění (viz komorbidita níže).
Poměr pohlaví: U Sjögrenova syndromu je poměr mužů k ženám 1:20.
Maximální výskyt: Sjögrenův syndrom obvykle začíná po 40. roce věku a postihuje hlavně ženy po menopauze v 5. až 7. dekádě života.
Prevalence (výskyt onemocnění) je 61 na 100,000 0.4 u primárního Sjögrenova syndromu (pSS); po zahrnutí sSS je prevalence XNUMX% populace (v Německu).
Výskyt (frekvence nových případů) je přibližně 4 případů na 100,000 XNUMX obyvatel ročně (v Německu).
Průběh a prognóza: Schéma autoimunitního onemocnění Sjögrenova syndromu vykazuje chronický průběh. Hlavním příznakem Sjögrenova syndromu je syndrom sicca („suché oko“): přetrvávající keratokonjunktivitida sicca s xeroftalmií (snížená tvorba slz nebo suché oči) a xerostomie (suché ústa). Keratoconjunctivitis sicca může vést k ulceraci rohovky (ulcerace rohovky) v důsledku nedostatečného smáčení rohovky a spojivka se slzami. Xerostomie může vést k orálním infekcím sliznice a zubní kaz.Ve většině případů je onemocnění benigní (benigní). Sjögrenův syndrom je však spojen se zvýšeným výskytem (přibližně 5%) lymfomů, jako jsou B-non-Hodgkinův lymfom, MALT lymfom a lymfom okrajové zóny.
Komorbity (souběžná onemocnění): sekundární Sjögrenův syndrom (sSS) je spojen se systémovým lupus erythematosus (LE) (15-36%), revmatoidní artritida (20–32%) a omezené a progresivní systémová skleróza (PSS) (11-24%). ve vzácných případech je také spojován s roztroušená skleróza (MS) a autoimunitní játra a onemocnění štítné žlázy.
