Sjögrenův syndrom

Definice

Sjögrenův syndrom (také nazývaný Sjögren-Larssonův syndrom) byl poprvé popsán v roce 1933 švédským oční lékař Henrik Sjögren. Je to suchost očí a ústní dutina v souvislosti s revmatickým onemocněním, chronickým polyartritida.

Úvod

Sjögrenův syndrom je autoimunitní onemocnění poprvé popsané v roce 1933, kdy došlo k poškození těla imunitní systém je zaměřen především proti slinným a slzným žlázám. Patří mezi takzvané kolagenózy. Sjögrenův syndrom způsobuje příznaky, jako je Nemoc je detekována pomocí a krev test, ve kterém autoprotilátky, tj protilátky proti vlastnímu tělu pacienta.

Léčba je dnes stále obtížná kvůli nevysvětlitelné příčině nemoci. Stížnosti jsou vyřizovány: Oční kapky proti suché očipijte hodně proti suchu ústa, léky proti bolesti a pro bolestivé postižení kloubů. Kromě toho lze také použít protizánětlivé léky.

Prognóza je obecně dobrá, ale závisí na doprovodných onemocněních.

  • Suché oko (hlavní příznak),
  • Suché sliznice v oblasti úst, nosu a krku a
  • Společné stížnosti sami se sebou. Příčina výskytu tohoto onemocnění není dosud známa.

Jaká je klasifikace Sjögrenova syndromu?

Pokud nemoci jako lymfom, AIDS, sarkoidóza nebo jsou přítomny onemocnění štěp proti hostiteli, tato klasifikační kritéria se nepoužívají. Pokud právě zmíněná onemocnění nejsou přítomna a nejsou známa žádná další revmatická onemocnění, lze s pravděpodobností nad 90% předpokládat, že primární Sjögrenův syndrom je přítomen, jakmile jsou splněna 4 ze 6 kritérií (v případě bodu 6, pouze přítomnost SS-A / Ro protilátky je povinné). Pokud se objeví další (revmatické) onemocnění (například revmatoidní artritida (chronický polyartritida), lupus erythematosus or sklerodermie) je známo, existuje více než 90% pravděpodobnost, že existuje sekundární Sjögrenův syndrom, pokud první nebo druhé kritérium a šesté kritérium a dvě z kritérií č.

3, 4 a 5 jsou splněny. Diskutuje se o tom, že diagnózu sekundárního Sjögrenova syndromu lze považovat za potvrzenou, jakmile se objeví typické příznaky (například problémy se suchostí) a SS-A / Ro nebo SS-B / La protilátky jsou přítomni. Za těchto okolností není povinné provádět další vyšetření, jako je a ret biopsie.

  • Oční stížnosti Alespoň jedna kladná odpověď na jednu z otázek 1-3 v níže uvedeném dotazníku.
  • Alespoň jedna kladná odpověď na jednu z otázek 4–6 v níže uvedeném dotazníku.
  • Oční nálezy Pozitivní test Schirmer nebo Rose Begal.
  • Tkáňové nálezy Nejméně 1 ohnisko lymfoidních buněk (> 50 mononukleárních buněk) na 4 mm2 tkáně slinných žláz
  • Zasažení slinných žláz Minimálně jeden pozitivní výsledek v následujících 3 testech: slinná žláza scintigrafie, příušní sialografie nestimulovaný tok slin (<1.5 ml 15 minut).
  • Scintigrafie slinných žláz,
  • Grafika parotiánského dialogu
  • Nestimulované slina průtok (<1.5 ml 15 minut).
  • Detekce autoprotilátek Alespoň jeden pozitivní výsledek: SS-A / Ro- nebo SS-B / La protilátky Antinukleární protilátky (ANA) Revmatoidní faktory
  • Protilátky SS-A / Ro nebo SS-B / La
  • Antinukleární protilátky (ANA)
  • Revmatoidní faktory
  • Scintigrafie slinných žláz,
  • Grafika parotiánského dialogu
  • Nestimulované slina průtok (<1.5 ml 15 minut).
  • Protilátky SS-A / Ro nebo SS-B / La
  • Antinukleární protilátky (ANA)
  • Revmatoidní faktory

Hlavními stížnostmi postižených pacientů je suchost očí, ústa a další sliznice. Pokud se tyto potíže vyskytnou a nelze je vysvětlit alergiemi nebo podobnými příznaky, měl by se také zvážit Sjögrenův syndrom.

  • Postižení očí: Fyziologicky je povrch našich očí smáčen slzným filmem.

    Slzný film se skládá z různých složek, které se uvolňují z různých žláz. Pokud tento slzný film není dostatečný, vytvoří se obraz „suchého oka“. Typické jsou následující charakteristiky: Pokud se vyskytnou tyto potíže a nelze je vysvětlit alergiemi nebo podobnými příznaky, měl by se také zvážit Sjögrenův syndrom. Pocit suchosti očí Pocit cizího těla v očích („písek v oku“) Červený a zanícený oči zvýšily slzení očí

  • Pocit suchosti očí
  • Pocit cizího těla v očích („písek v oku“)
  • Červené a zanícené oči
  • Zvýšené slzení očí
  • Pusa účast: Je ovlivněna nejen slzná žláza, ale také slinné žlázy které jsou odpovědné za sekreci slina do ústní dutina (příušní žláza, čelistní a jazykové příušní žlázy).

    Zde se vyskytují následující příznaky: Sucho v ústech a krku Časté pití Zánět sliznic a dásní

  • Sucho v ústech a krku
  • Pijte často
  • Zánět sliznic a dásní
  • Další členství ve správní radě: Mohou být také ovlivněny další sliznice těla: nos, průdušnice a průdušky. Zapojení orgánů zahrnuje například: klouby, svaly a plíce. Jiné orgány jsou postiženy zřídka nebo velmi zřídka.
  • Pocit suchosti očí
  • Pocit cizího těla v očích („písek v oku“)
  • Červené a zanícené oči
  • Zvýšené slzení očí
  • Sucho v ústech a krku
  • Pijte často
  • Zánět sliznic a dásní

Podezření vyjadřuje lékař, obvykle oční lékař a ORL nebo zubař na základě popsaných příznaků.

Aby bylo možné stanovit spolehlivou diagnózu, provádějí se testy na protilátky. Tyto testy detekují autoprotilátky SS-A a SS-B, které jsou typické pro Sjögrenův syndrom. Podrobný článek o mnoha různých autoprotilátkách a autoimunitních onemocněních jimi způsobených najdete na Autoprotilátky

  • Trpíte déle než tři měsíce každodenním, stresujícím suchýma očima a ústy?
  • Cítíte často v očích cizí těleso (písek)?
  • Používáte náhražky slz více než 3krát denně?
  • Trpíte každodenním sucho v ústech déle než tři měsíce?
  • V dospělosti jste trpěli opakovaným nebo trvalým otokem ústních slinných žláz?
  • Jste nuceni něco vypít, abyste polkli suché jídlo?

Kromě klasických příznaků Sjögrenova syndromu, jako je sucho v ústech a suché očitrpící mohou trpět řadou dalších onemocnění.

Mnoho pacientů trpí bolesti hlavy, které mohou mít různou závažnost. Migréna- podobné útoky s nevolnost a citlivost na světlo se může také objevit u Sjögrenova syndromu. Ztráta vlasů může být znamením nedostatek železa u pacientů se Sjögrenovým syndromem.

Dehydratace kůže a sliznic často vede k malému krvácení a krev srážení může být také narušeno. Pokud osoba pravidelně ztrácí krevse to může projevit jako nedostatek železa. Nicméně, vypadávání vlasů mohou být také vyvolány různými léky používanými při léčbě Sjögrenova syndromu (například imunosupresivní nebo cytostatické léky).

Kauzální terapie Sjögrenova syndromu dnes ještě není možná - s příčinou nelze bojovat. Léčí se pouze příznaky. Různé obory medicíny jdou ruku v ruce.

Projekt oční lékař předepisuje náhrady slz, takzvané „umělé slzy“, které udržují oči zvlhčené. Zubní lékař doporučuje přípravky na podporu slin, jako jsou nesladené citronové bonbóny nebo ústní vody. Pro společné stížnosti léky proti bolesti nebo mohou být podávány protizánětlivé léky.

Obecně by měl být zajištěn dostatečný příjem tekutin nejméně 1.5 litru denně. Ačkoli existuje řada protidrogových a nelékových přístupů ke zlepšení symptomů, Sjögrenův syndrom ještě není považován za léčitelný. V poslední době však byly prozkoumány nové terapeutické možnosti pro kontrolu aktivity onemocnění a zlepšení kvality života pacientů.

Nová léčba jsou takzvané biologické terapie a léky („biologické“), které působí imunomodulačně. To znamená, že léky se používají k pokusu o modulaci imunitní systém takže již není aktivní proti vlastním strukturám těla. V současné době nebyl pro léčbu Sjögrenova syndromu schválen žádný lék z této oblasti, avšak v současné době v této oblasti probíhá intenzivní výzkum, takže v blízké budoucnosti existuje naděje na zlepšení možností léčby. Z vědeckého hlediska homeopatické přípravky ano nenabízejí adekvátní náhradní léčbu Sjögrenova syndromu a v žádném případě nestačí k prevenci nebo zpomalení progrese onemocnění.

Alternativní léčebné přístupy však mohou zlepšit kvalitu života a zmírnit příznaky. Homeopatickou terapii lze naplánovat a doprovázet zkušeným homeopatem. V případě zánětu a akutního zhoršení příznaků je nutné okamžitě vyhledat lékaře.

Pro stanovení diagnózy lékař odebere vzorek krve, který se poté testuje na různé laboratorní hodnoty a protilátky. Typicky je Sjögrenův syndrom charakterizován polyklonální hypergamaglobulinemií. To znamená, že imunitní buňky v krvi produkují zvýšené hladiny určitých protilátek (gama globulinů).

Toto samo o sobě však nedokazuje přítomnost Sjögrenova syndromu, protože hypergamaglobulinemie se vyskytuje u mnoha nemocí, např. Infekčních onemocnění nebo chronických zánětlivých onemocnění střev. Kvůli mnoha protilátkám v krvi se také zvyšuje rychlost sedimentace krve (BSG). Pacienti mohou mít také nedostatek červených krvinek (anémie), bílé krvinky (leukopenie) a / nebo krev destičky (trombocytopenie).

50-80% pacientů se Sjögrenovým syndromem vykazuje pozitivní detekci určitých autoprotilátky, ANA (antinukleární protilátky). Jedná se o protilátky produkované imunitními buňkami a namířené proti vlastním buněčným jádrům těla. Protilátky normálně chrání tělo před cizími látkami, jako jsou bakterie or viry.

Pozitivní detekce ANA proto může být známkou autoimunitního onemocnění, při kterém imunitní systém omylem rozpoznává vlastní struktury těla jako cizí a ničí je. Další autoprotilátky, které indikují Sjögrenův syndrom, jsou protilátky SS-A a SS-B. Tyto Proteinů zacílit na další součásti buněčné jádro.

Protilátky proti složkám slinné žlázy nebo takzvané revmatoidní faktory jsou také patrné u některých pacientů. Hladina protilátek v krvi neumožňuje vyvodit závěry o závažnosti onemocnění, protože to závisí především na klinických příznacích. Pozitivní laboratorní výsledek musí být vždy vyhodnocen společně s klinickými příznaky, aby byla stanovena konečná diagnóza Sjögrenova syndromu.

U téměř 50% postižených se onemocnění vyskytuje samostatně, tj. Bez dalších doprovodných onemocnění: takzvaného primárního Sjögrenova syndromu. Sekundární Sjögrenův syndrom je obvykle základní revmatické onemocnění (například chronické polyartritida). Přesná příčina není známa.

Je podezření na nesprávnou funkci imunitního systému. Zdá se, že to směřuje proti vlastním buňkám těla, takzvané autoimunitní nemoci. Sjögrenovu syndromu nelze zabránit.

Jde o poruchu imunitního systému, která se obrací proti vlastnímu tělu a snaží se s ním bojovat. Vývoj tohoto autoimunitního onemocnění dosud není zcela objasněn, takže nelze přijmout žádná preventivní opatření. Sjögrenův syndrom je a chronické onemocnění to ještě nelze vyléčit.

To znamená, že pacienti musí s touto chorobou žít po celý život. Sjögrenův syndrom má nicméně relativně dobrou prognózu, protože onemocnění postupuje velmi pomalu. Na začátku primárního Sjögrenova syndromu jsou obvykle postiženy slinné a slzné žlázy.

Tkáň je napadena bílé krvinky (lymfocyty) a nakonec zničeny. To je patrné na základě stížností v očích a ústech (dehydratace). Jak nemoc postupuje, ostatní orgány, jako je kůže, nervový systém, klouby a vnitřní orgány jsou také ovlivněny.

Výsledkem je, že postižení mají často výrazně sníženou kvalitu života. Průběh sekundárního Sjögrenova syndromu, ke kterému dochází v souvislosti s jinými chorobami (např. Revmatoidní artritida nebo chronické zánět jater B), je určen základním onemocněním. Léčba a adekvátní terapie (např. Podávání umělé slzy nebo slin) mohou zmírnit příznaky a významně zlepšit kvalitu života.

Nemoc není sama o sobě smrtelná. Pacienti se Sjögrenovým syndromem často umírají na kardiovaskulární onemocnění, infekce nebo lymfomy (lymfy žláza rakovinaObecně je prognóza Sjögrenova syndromu dobrá, ale závisí na doprovodných onemocněních, jako je postižení kloubů atd. Ve většině případů je Sjögrenův syndrom benigní, protože i přes dosud nedostatečnou léčbu onemocnění postupuje velmi pomalu, a proto má relativně příznivou prognózu.

Většina pacientů tedy nemá sníženou délku života. Očekávaná délka života však do značné míry závisí na tom, zda se jedná o jiné orgány. Kromě slzy a slinné žlázy a různé další žlázy (např potní žlázy), nervový systém or vnitřní orgány může být také ovlivněna nemocí.

Zejména lidé, kteří mají Sjögrenův syndrom plíce postižení mají čtyřnásobně zvýšenou pravděpodobnost předčasného úmrtí na nemoc. Kromě toho Sjögrenův syndrom významně zvyšuje riziko vzniku různých maligních nádorů lymfy uzly (napříkladHodgkinův lymfom, MALT lymfom nebo lymfom okrajové zóny). Sjögrenův syndrom může postupovat buď pomalu, nebo v relapsu.

Relaps znamená, že aktivita onemocnění je trvalá, ale příznaky nejsou vždy stejně výrazné. Nový zánět spouští „relaps“ charakterizovaný akutními příznaky, jako je suchost kolem očí a v ústech. Postižení se poté cítí vyčerpaní, bezmocní a unavení.

Relapsu často předchází větší fyzická námaha nebo nadměrné nároky, ale nemusí to tak nutně být. Konzumace alkoholu, kofeinovaných nápojů (káva a čaj) nebo potravin s vysokým obsahem cukru může také způsobit vzplanutí zánětlivé aktivity v těle a vyvolat relaps. U Sjögrenova syndromu existují v těle zánětlivé procesy, které jsou namířeny proti žlázám a řadě dalších orgánů.

Zdravý a vyvážený strava může zlepšit příznaky, podpořit léčbu a zlepšit kvalitu života pacienta. Hlavní charakteristikou onemocnění je suchost očí a úst. Z tohoto důvodu by pacienti měli pít co nejvíce tekutin, vyhýbat se kofeinované kávě, zelenému a černému čaji, protože ty čerpají vodu z těla.

Totéž platí pro alkohol a kořeněná jídla. Sladké nápoje také zhoršují stížnosti, a proto by se měli postižení uchýlit k vodě, nesladeným čajům nebo vysoce zředěným ovocným džusům. Bez cukru žvýkačka nebo lízátka mohou stimulovat produkci slinných žláz a jsou proto dobrou volbou.

Mnoho lidí musí po diagnostikování Sjögrenova syndromu změnit své stravovací návyky. Často mají jednu nebo více potravinových intolerancí (např. Na lepek). Jídlo by mělo sestávat hlavně z Nadměrná konzumace masa, mléčných výrobků, zpracovaných potravin a sladkých potravin by měla být co nejvíce omezena.

Tím je zajištěno, že dostatečné vitamíny, minerály a stopové prvky mohou být tělem absorbovány.

  • Spousta čerstvé zeleniny,
  • Ryba,
  • Olivový olej a
  • Ovoce existuje.

Sjörgrenův syndrom je charakterizován změnami sliznic a kůže. Onemocnění postupně ničí žlázy těla.

Výsledkem je, že sliznice vysychají a pokožka je suchá a šupinatá. Sjögrenův syndrom je často doprovázen fialovou barvou kožní změny, zánětlivé zarudnutí kůže (prstencový erytém), rány a svědění. U některých pacientů se vyvine Raynaudův syndrom jako doprovodný příznak.

To vede ke snížení krevního oběhu v prstech, což způsobí, že kůže v postižených oblastech zbělá. Poté se barva změní na modrou kvůli nedostatku kyslíku ve tkáni a to reaktivně vede ke zvýšení krevního oběhu, prsty zčervenají a bolí. Vzhledem k typické trikolóře kůže (bílo-modro-červená), Raynaudův syndrom je také známý jako „trikolorní fenomén“.

Tato porucha oběhu může trvat několik hodin a je u Sjögrenových pacientů často vyvolána zimou nebo stresem. Pacienti trpící Sjögrenovým syndromem mají možnost požádat o těžce postiženou kartu. Stupeň postižení (GdB) závisí na fyzických omezeních v každodenním životě.

V závislosti na příznacích, kterými dotyčná osoba trpí, existují různá skóre, která odpovídají GdB (např. 30 bodů odpovídá GdB 30). Lékařský odborník určuje stupeň postižení individuálně. Přesná příčina Sjögrenova syndromu je stále nejasná, ale stále rostou důkazy, že kromě vlivů prostředí a hormonálních faktorů přispívají k rozvoji onemocnění i genetické složky.

Riziko přenosu Sjögrenova syndromu na dítě je nicméně relativně nízké - 1–3%. Jelikož jsou tímto onemocněním postiženy zejména ženy středního věku, často se stává, že pacientky jsou nebo chtějí otěhotnět. Za přítomnosti Sjögrenova syndromu by měla být touha po dítěti pečlivě naplánována s ošetřujícím lékařem a gynekologem, protože léčba onemocnění se obvykle musí během léčby změnit. těhotenství.

Mnoho léků používaných při Sjögrenově syndromu musí být vysazeno, protože jsou považovány za škodlivé choroboplodné zárodky nebo bezpečnost těchto přípravků během těhotenství není dostatečně zajištěna. Ženy s primárním Sjögrenovým syndromem nemají zvýšené riziko potrat or předčasný porod ve srovnání s běžnou populací. U sekundárního Sjögrenova syndromu tento faktor do značné míry závisí na základním onemocnění.

Ve velmi vzácných případech mohou být autoprotilátky matky přeneseny do krevního oběhu plodu během těhotenství. To může mít za následek srdeční arytmie a vývoj B-buněčných lymfomů (zhoubný nádor lymfy uzlů) v dítěti. Přítomnost Sjögrenova syndromu neznamená, že by postižené ženy neměly mít děti.

Riziko předčasný porod or potrat během těhotenství se nemoc nezvyšuje a riziko přenosu nemoci na dítě je relativně malé. Ženy, které si přejí mít děti, by si však měly uvědomit, že výchova dítěte může být mimořádnou psychickou a fyzickou zátěží, zejména pokud nejste fyzicky zdatní. V každém případě by pacienti měli diskutovat o plánování rodiny se svým ošetřujícím lékařem, aby bylo možné léčbu přerušit dříve design a během těhotenství lze zvážit alternativní možnost léčby.

Autoimunitní onemocnění, jako je Sjögrenův syndrom, se často vyskytuje společně s jinými nemocemi a naopak. Například více než 20% pacientů s Hashimotovým syndromem tyreoiditida také trpí Sjögrenovým syndromem. Pokud se Sjögrenův syndrom vyskytuje společně s Hashimotovou chorobou, nazývá se to „sekundární Sjögrenův syndrom“ (na rozdíl od primárního Sjögrenova syndromu, který se vyskytuje bez doprovodných onemocnění).

Hashimotova tyreoiditida je také autoimunitní onemocnění, které způsobuje chronické zánět štítné žlázy. Jako výsledek, štítná žláza se stává neaktivní a pacienti se cítí vyčerpaní a unavení. Přesný vztah mezi těmito dvěma chorobami ještě není zcela objasněn, ale v obou případech hrají důležitou roli autoimunitní procesy.