Adenoma sebaceum zahrnuje novotvary tělesných tkání v oblasti obličeje. Četné malé uzlíky se tvoří hlavně na tvářích. The kůže léze jsou benigní nádory.
Co je to adenoma sebaceum?
Adenoma sebaceum je tuberózní skleróza. Toto je vrozené dědičné onemocnění. Dědí se autozomálně dominantním způsobem. V této formě dědictví jedna vadná alela na jedné ze dvou chromozomy je dostačující. Adenoma sebaceum poprvé popsal vědec a anglický dermatolog John Pringle v roce 1890. Z tohoto důvodu je nemoc známá také jako Pringleův nádor. Vyznačuje se změnami ve vzhledu kůže na obličeji. Neexistuje žádný výraz specifický pro pohlaví. U obou pohlaví se může nemoc rozvinout stejně. Oblasti kolem nosjsou primárně postiženy tváře a čelo. V těchto oblastech se tvoří červenohnědé uzliny. Jedná se o velikost špendlíkové hlavičky a mají hladký, lesklý vzhled. Adenoma sebaceum je tuberózní skleróza. Toto je vrozené dědičné onemocnění. Dědí se autozomálně dominantním způsobem. V této formě dědictví je vadná alela na jedné ze dvou chromozomy stačí vést k nástupu nemoci. Na tváři pacienta se vyvíjí řada fibroadenomů. Jedná se o malé uzliny s měkkou strukturou. Benigní nádory se vyvíjejí v mazové žlázy. Jsou umístěny po celém těle a jsou to vícevrstvé žlázy ve tvaru pístu. Hlavní funkcí mazové žlázy je chránit kůže od vyschnutí. Mazová žláza hyperplazie je diagnostikována v prvních letech života. Jen zřídka to viditelné kožní změny se poprvé objevují v pozdějších letech života.
Příčiny
Adenoma sebaceum je dědičná genetická vada. Může ji předat jeden nebo oba rodiče. Pravděpodobnost dědictví je 50 procent. Změna tuberózní sklerózy gen 1 a gen 2 se přenášejí z rodiče na dítě. Onemocnění se navíc může vyskytovat sporadicky a může být způsobeno novou mutací genů. The gen mutace vést k narušení funkční činnosti systému Proteinů hamartin a tuberin. Oba Proteinů jsou zodpovědné za potlačení nádoru v lidském těle. Jsou-li plně funkční, brání tomu, aby se z buňky vyvinula nádorová buňka. Vzhledem k abnormalitě Proteinů, dochází k poruchám jejich funkční činnosti. To se projevuje tvorbou velkého počtu nádorů. Vědci v současné době zkoumají, zda se bílkoviny podílejí na regulaci růstu během vývojového období embryo. Existují náznaky toho, ale práce dosud nebyla vědecky prokázána nebo dostatečně podložena.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Červené nebo hnědé uzliny se vyvíjejí v adenoma sebaceum především na tvářích a v nasolabiálních záhybech. Nasolabiální záhyb je umístěn na obou stranách v oblasti mezi křídly nos a rohy ústa. Kromě toho kožní léze vyskytují se na čele a mohou být také zabarvené. Adenoma sebaceum může být jednostranný nebo symetrický na obou polovinách obličeje. Příznaky jsou obvykle detekovány a projevují se brzy dětství ve věku od tří do deseti let. S přibývajícím věkem kožní léze stávají se prominentnějšími, zejména v postpubertálním věku. Horní vrstva kůže je považována za nenápadnou, protože kožní změny pocházejí z mazové žlázy a ne na pokožce. Pacienti hlásí nepříjemný pocit napětí na pokožce obličeje a cítí se nečistí. V jednotlivých případech se mohou benigní nádory tvořit také na bradě nebo v horní části krk plocha. Jakmile oblast kolem nos je ovlivněna, u nositelů brýlí dochází k problémům. The kožní změny obvykle nejsou bolestivé. Při dotyku rukou lze jednotlivé nádory snadno pohnout malým tlakem bez dalšího nepohodlí.
Diagnóza a průběh
Diagnóza adenoma sebaceum se stanoví v prvním kroku vizuálním kontaktem s lékařem. Následně probíhá komplexní diagnostika různými metodami. Ve všech případech genetický test nakonec odhalí mutace genů. Adenom je často součástí celého komplexu příznaků. Většinou patří k Bourneville-Pringleovu syndromu, který je klinicky popsán pomocí trií. Patří sem adenoma sebaceum, epilepsiea mentální zaostalost ve srovnání s věkovou skupinou.
Komplikace
Adenoma sebaceum obvykle způsobuje tvorbu uzlíků na tvářích a někdy i v jiných oblastech obličeje. Obvykle se jedná o benigní nádory. Uzlíky se mohou tvořit také v rozích ústa nebo na čele a zvyšovat počet během života pacienta. To často vede k komplexům méněcennosti a ke snížení sebeúcty, protože pacienti s uzlinami se nepovažují za krásné. To může také vést k sociálnímu vyloučení. Kůže na obličeji se napíná a může se také cítit nečistá nebo spojená se svěděním. Kromě toho se adenoma sebaceum může také tvořit na krk nebo brada. Zvláště lidé, kteří nosí brýle často trpí adenoma sebaceum, když se tvoří přímo na nosu. To může způsobit vážné následky bolest. Léčba má formu odstranění uzlin. Ty lze obvykle odstranit pomocí laseru nebo chirurgickým zákrokem. Jelikož se jedná o benigní nádory, adenoma sebaceum nezpůsobuje žádné další nepohodlí ani komplikace. Taky, jizvy obvykle nedochází a délka života pacienta se nesnižuje.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
V případě podezření na adenoma sebaceum je třeba neprodleně vyhledat lékaře. Typické varovné příznaky onemocnění zahrnují červené nebo hnědé uzlíky na tvářích a nad rohy ústaa bolestivé pustuly na čele a můstku nosu. Pokud zaznamenáte jeden nebo více z těchto příznaků, musí lékař objasnit příčinu. Návštěva lékaře se zvláště doporučuje, pokud se kožní změny objevují ve věku od tří do deseti let a přetrvávají déle než obvykle. Hrudky se obvykle zvyšují před nástupem puberty a jsou doprovázeny nepříjemným pocitem napětí. Zřídka se kožní změny vyvinou v nezhoubné nádory - nejpozději pak musí být konzultován lékař. Každý, kdo již trpí jiným kožním onemocněním, jako je Bourneville-Pringleův syndrom, by měl s adenomem okamžitě vyhledat lékaře. Totéž platí, pokud již existovaly podmínky jako např neurodermatitida jsou přidány nebo se změní vzhled pokožky vést ke komplexům snížené sebeúcty nebo méněcennosti. Obecně je však adenoma sebaceum neškodný a je třeba ho vyjasnit pouze v případě dalších stížností.
Léčba a terapie
V současné době neexistuje žádná terapeutická metoda k léčbě adenoma sebaceum. Z tohoto důvodu je léčba založena na kosmetickém odstranění uzlíků na obličeji. To se provádí pomocí laserového záření nebo excize, v závislosti na rozsahu uzlin. Při laserovém ozařování se laser používá k postupnému odstranění nežádoucí tkáně, obvykle v několika relacích. To se provádí tepelnou destrukcí nemocné tkáně pomocí záření emitovaného laserem. Nádorová tkáň je absorbována zdravou tkání a odpadává. Při excizi je nežádoucí tkáň odstraněna chirurgickým zákrokem. V závislosti na individuálním rozsahu uzlin se chirurgický zákrok provádí pomocí lokální anestézie. V závislosti na závažnosti kůže roubování může nastat. Pokožka se ve většině případů bez problémů zahojí nebo zůstane malá jizvy které lze podle potřeby omezit dalšími kosmetickými procedurami.
Výhled a prognóza
V mnoha případech trpí pacienti estetickým nepohodlí z adenoma sebaceum a cítí se subjektivně znetvořeni novotvary na obličeji. To může vést k závažnosti deprese a komplexy méněcennosti při řízení sociálního vyloučení. Zejména u dětí mohou tyto malformace vést k škádlení nebo šikaně, a tím k podstatnému snížení kvality života. V některých případech, bolest a dýchání obtíže také nastanou, pokud se adenoma sebaceum rozšíří do těchto oblastí. Kůže na obličeji je pro pacienta nečistá. Lidé, kteří spoléhají na brýle, mohou trpět bolest protože brýle mohou tlačit na postižené oblasti. Ve většině případů neexistují žádné život ohrožující komplikace nebo nepohodlí. Adenoma sebaceum lze odstranit pomocí laseru. V některých případech jizvy zůstanou poté, ale mohou být pokryty kůží roubování. V závažných případech je adenoma sebaceum odstraněn chirurgicky. V tomto případě existuje také pozitivní průběh onemocnění a délka života pacienta není ovlivněna.
Prevence
Preventivní opatření nelze považovat za adenoma sebaceum. Jakmile má rodič genetickou vadu, je velmi pravděpodobné, že mutace bude přenesena na dítě prostřednictvím dominantního řetězce dědičnosti. Může se lišit pouze míra projevu u rodiče a dítěte.
Následovat
Speciální možnosti následné péče obvykle nejsou k dispozici postižené osobě s onemocněním adenoma sebaceum. V tomto případě musí být benigní nádory z kůže odstraněny, aby se zabránilo dalším komplikacím a nepohodlí. Ve většině případů se léčba provádí chirurgickým zákrokem, během kterého jsou nádory odstraněny z kůže. Po takové operaci by měl pacient odpočívat a starat se o tělo. Je třeba se vyvarovat všech namáhavých aktivit nebo sportů, aby tělo mohlo odpočívat a nebylo narušeno hojení. Jelikož úplná léčba adenoma sebaceum obvykle není možná, je postižená osoba závislá na pravidelných vyšetřeních. Tím je zajištěno, že hrudky pod kůží mohou být detekovány a ošetřeny v rané fázi. V některých případech je však pacient ke zmírnění příznaků závislý na kožním štěpu. Vzhledem k tomu, že adenoma sebaceum nezřídka také vede k psychickému nepohodlí nebo deprese, v tomto případě jsou často velmi užitečné rozhovory s přáteli nebo s vlastní rodinou, aby se zmírnily tyto stížnosti. Užitečný může být také kontakt s dalšími osobami trpícími nemocí, protože to vede k výměně informací.
Co můžete udělat sami
Adenoma sebaceum zatím nelze kauzálně léčit. Nejdůležitějším opatřením svépomoci je představit kožní léze svému rodinnému lékaři nebo specialistovi a nechte okamžitě provést ošetření pomocí excize nebo laserového záření. Po tomto ošetření platí přísná osobní hygiena. O postiženou oblast je třeba pečovat, nejlépe pomocí ošetřovacích přípravků předepsaných lékařem. K tomu je třeba vést deník stížností. Adenoma sebaceum se často vyskytuje v kombinaci s dalšími příznaky a potížemi, které je třeba v případě potřeby objasnit a léčit. Po transplantace kůže, pacienti by to měli na několik týdnů uklidnit. Po operaci je postižená oblast velmi citlivá a neměla by být vystavena dráždivým látkám, jako je prach nebo parfémy Péče o pleť Výrobky. Pokud je to možné, je třeba se také vyvarovat vystavení slunečnímu záření. Aby se zabránilo tvorbě jizev, je nutné komplexní ošetření. Pokud by navzdory všemu došlo k psychickému nepohodlí, doporučuje se diskuse s terapeutem. Za určitých okolností může také pomoci jít do svépomocné skupiny. Který opatření jsou podrobně indikovány, měly by být v každém případě projednány s odpovědným dermatologem.