Termín kraniostenóza se používá k popisu různých deformit lebka. Předčasné zkostnatění za tyto deformity je zodpovědný lebeční steh. Deformity lze obvykle korigovat chirurgicky v kojeneckém věku.
Co je kraniostenóza?
Kraniostenóza je malformací lebka. Lékařská profese rozlišuje mezi různými formami. Ve druhém roce života lebka začíná osifikovat. Dříve zkostnatělé lebeční stehy se pružně přizpůsobují růstovým procesům mozek. Zkostnatění končí v šestém až osmém roce života. Li zkostnatění začíná příliš brzy nebo končí příliš rychle, následkem toho jsou kraniostenózy. Kýlová lebka i krátká lebka, stejně jako podélná lebka a věžní lebka jsou kraniostenózy.
- Kýlní lebka je také známá jako trigonocephalus.
- Krátká lebka je technicky známá jako brachycephalus.
- Lebka věže se lékařsky nazývá turricephalus.
- Podélná lebka je někdy v medicíně označována jako scaphocephalus nebo dolichocephalus.
Ve střední Asii a později ve střední Evropě si lidé v prvním století uměle deformovali lebky a vytvořili věžní lebku.
Příčiny
V kýlové lebce čelní steh lebky osifikuje brzy. Naproti tomu krátká lebka nebo věžní lebka jsou výsledkem předčasné osifikace koronálního stehu na obou stranách. Podélná lebka je způsobena předčasnou osifikací sagitálního stehu a mikrocefalie je lékařský termín pro předčasnou osifikaci všech lebečních stehů. Tyto poruchy osifikace se mohou objevit v kontextu syndromů, jako je Crouzonova choroba nebo Apertova choroba. S tímto jevem mohou být také spojeny poruchy kostního metabolismu. Někteří pacienti s kraniostenózou mají další malformace v jiných kosterních oblastech. U jiných je kraniostenóza zcela izolovaným jevem. U některých kraniálních deformit je relevantní umístění kojence. Pokud je například dítě vždy umístěno na stejné straně, může to také deformovat lebku. Kraniostenózy však nesouvisejí s tímto jevem. V užším smyslu se za takové označují pouze přirozené deformace nezávislé na vnějším vlivu.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky kraniostenózy závisí na formě deformity. Například v lebce věže je hlava dosahuje značné délky. V kýlové lebce je hlava má tvar trojúhelníku. Krátká lebka běží nahoru a podélná lebka stěží roste do šířky, ale roste do výšky. Tyto čtyři formy kraniostenózy jsou způsobeny předčasnou osifikací jednoho lebečního stehu. The hlava již nemůže expandovat ve směru tohoto lebečního stehu a kompenzuje tento nedostatek prostoru expanzí v jednom z dříve neosifikovaných směrů. U mikrocefalu všechny kraniální stehy předčasně osifikují a lebka tak zůstává ve všech směrech malá. Tato forma kraniostenózy je často doprovázena poškozením mozek, které obvykle nemohou plně růst z důvodu minimálního dostupného prostoru. Častým doprovodným příznakem této formy je zvýšený tlak u obvykle nedostatečně rozvinutých mozek pacienta. Ve věži lebky, na druhé straně, zrakové postižení je jedním z nejčastějších doprovodných příznaků.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnóza kraniostenózy obvykle zahrnuje stanovení takzvaného kraniálního indexu. Zobrazování lebky pomáhá posoudit polohu. Rentgen postupy mohou být schopné vizualizovat povahu deformity. Vzhledem ke své trojrozměrnosti jsou však snímky CT obvykle vhodnější pro získání přesného obrazu situace a v případě potřeby plánování terapeutických opatření. Neurologická vyšetření lze použít k posouzení, zda a do jaké míry kraniostenóza již ovlivňuje mozkové funkce. Oční vyšetření se často objednávají za stejným účelem. Průběh onemocnění silně závisí na formě kraniostenózy. Například mikrocefalus je prognosticky méně příznivý než osifikace jednoho stehu.
Komplikace
Ve většině případů lze kraniostenózu léčit a omezit relativně dobře, takže po léčbě nedochází k žádným dalším komplikacím stavU postižených trpí různé deformity lebky. To vede k osifikaci a dále k různým deformacím lebky. Hlava nemůže dále expandovat, takže je narušen růst a vývoj dětí. Stejně tak se mozek nemůže dále rozvíjet kvůli kraniostenóze, takže bez léčby existují významná mentální omezení a také zpoždění. Pacienti také trpí velmi nepříjemným pocitem tlaku v hlavě a dále také bolesti hlavy. Není neobvyklé, že kraniostenóza má také negativní vliv na oči, takže postižení trpí zhoršeným zrakem. Ve většině případů je kraniostenóza léčena ihned po narození. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Čím dříve je oprava provedena, tím nižší je pravděpodobnost možného následného poškození nebo komplikací. Bez léčby je mozek také zbaven kyslík a mohou se nenávratně poškodit. Pokud je léčba úspěšná, nedojde ke zkrácení střední délky života postižené osoby.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud si všimnete typických příznaků kraniostenózy, doporučuje se navštívit lékaře. Například vnější znaky, jako je krátká nebo podélná lebka, vyžadují lékařské vysvětlení, aby dále opatření lze zahájit rychle. Doprovodné příznaky jako zhoršení zraku, bolesti hlavy nebo neurologické poruchy. Pokud se vyskytnou vážné příznaky nebo komplikace, je nejlepší okamžitě vyhledat lékaře, který může diagnostikovat nebo vyloučit stav. Jedinci trpící poruchou kostního metabolismu jsou zvláště náchylní k rozvoji kraniostenózy a měli by se obrátit na svého lékaře primární péče se zmíněnými příznaky. Totéž platí pro lidi s Crouzonovou chorobou nebo Apertovou chorobou. Rodiče, kteří si u dítěte všimnou poruch růstu nebo osifikace v oblasti lebky, by se měli poradit s pediatrem. Ve většině případů je kraniostenóza diagnostikována bezprostředně po narození, ale občas jsou příznaky tak mírné, že se neobjeví měsíce nebo roky. V každém případě kraniostenóza vyžaduje lékařské vyšetření a léčbu.
Léčba a terapie
Kraniostenózu lze léčit pouze chirurgicky. Během této procedury je postižená oblast lebky remodelována. CT vyšetření spolu s plánem modelování určuje chirurgický zákrok. Při veškeré přestavbě hlavy lékař otevře kostní lebku. Opravné opatření on bere poté závisí na typu deformity. Například k opravě brachycefalusu odstraní lebku pomocí kraniektomie. K přestavbě otevřených oblastí lebky obvykle používá plastové desky a plastové šrouby. Tyto materiály udržují lebku ve tvaru trvale i v budoucnu a není nutné ji vyměňovat. Následné operace proto obvykle nejsou nutné. Tzv. Kraniotomie zpravidla uspěje tak dobře, že postižená osoba již nebude v budoucím životě vnímána pro své deformity. Lékaři však doporučují včasnou korekci tvaru lebky, protože to může zabránit poškození mozku. Za ideální věk pro korekci se považuje sedm až dvanáct měsíců. Kraniotomie jsou povinné, zejména pokud nitrolební tlak stoupne na alarmující úroveň v důsledku deformace. Otevření kostní lebky reguluje nitrolební tlak a chrání tak pacienta před trvalým poškozením mozku. Zvýšený intrakraniální tlak zhoršuje okysličení a v nejhorších případech může způsobit odumření tkáně v mozku.
Výhled a prognóza
Prognóza kraniostenózy je u většiny pacientů příznivá. Poruchu osifikace lze adekvátně léčit v prvních letech života, kdy je vyžadována lékařská péče. Bez léčby přetrvávají nepravidelnosti po celý život a mohou vést poškození nebo sekundární poruchy. Deformace lebky se pak stává nevratnou poruchou. Proto je lékařská péče nezbytná pro dobrou prognózu. Pokud zvolená léčebná metoda probíhá bez dalších komplikací, může být pacient po ukončení léčby propuštěn jako uzdravený terapieNormálně se doporučují další kontrolní vyšetření, aby bylo možné co nejrychleji zaznamenat nepravidelnosti v budoucím vývoji a růstu pacienta. Ve zvláště závažných případech nelze přes veškeré úsilí deformity lebky zcela napravit. V těchto případech jsou deformity lebky léčeny nejlepším možným způsobem. Vizuální abnormality nebo výskyt stížností, jako je bolesti hlavy mohou přetrvávat po celý život pacienta. U těchto pacientů je prognóza odpovídajícím způsobem horší. U těchto pacientů se navíc významně zvyšuje riziko emočních a psychologických poruch. Je třeba vzít v úvahu, že během prováděných zákroků se mohou objevit komplikace, jako jsou jizvy nebo poškození vnitřku hlavy. Ve většině případů s nimi musí být zacházeno jako s celoživotním postižením, a proto vést na nepříznivý průběh nemoci.
Prevence
Některým kraniálním deformacím lze zabránit tím, že ne vždy dáte dítě do stejné polohy. Tato preventivní opatření se však na kraniostenózy nevztahují. Jejich etiologie dosud nebyla dostatečně objasněna, aby mohly být pro tento jev vyvinuty strategie vyhýbání se.
Následovat
U postižené osoby při kraniostenóze obvykle nejsou k dispozici žádná zvláštní opatření následné péče. U tohoto onemocnění je v první řadě velmi důležité rychlé a především včasné odhalení onemocnění, aby nemohlo dojít k dalším komplikacím. Postižená osoba by proto měla při prvních známkách a příznacích kontaktovat lékaře. V tomto případě nemůže dojít k samoléčení. Utrpení kraniostenózy závisí na chirurgických zákrocích, které mohou trvale zmírnit příznaky. Tyto intervence však velmi závisí na závažnosti symptomů a deformacích, takže obecná předpověď obvykle není možná. Některé postižené osoby jsou navíc kvůli nemoci v jejich životech závislé na pomoci a podpoře jejich vlastní rodiny a přátel. Může být také nutné milovat rozhovory, protože tímto způsobem lze předcházet depresivním náladám. Je možné, že kraniostenóza tím také snižuje očekávanou délku života postižené osoby, i když o tom obvykle nelze obecně říci.
Co můžete udělat sami
Pokud je novorozenci diagnostikována kraniostenóza, je obvykle připravena operace okamžitě. Po tomto postupu je třeba dbát na to, aby se dítě nedotklo stehů nebo je dokonce neotevřelo. Rodiče by měli dítě neustále sledovat a zajistit, aby byl v případě neobvyklých příznaků rychle k dispozici lékař. Dítě se navíc musí uklidnit a hodně spát. Vzhledem k tomu, chirurgický zákrok vždy dává hodně stres na těle dítěte může být také nutné použít léky. I zde jsou rodiče žádáni, aby věnovali pozornost jakýmkoli vedlejším účinkům a interakcí a neprodleně je hlásit příslušnému lékaři. Kromě toho je třeba dodržovat přísná hygienická opatření, aby nedošlo k infikování nebo odchodu rány jizvy. Po uzdravení rány by měl lékař provést další komplexní vyšetření. Ve většině případů nedochází k žádným pozdním následkům, ale v jednotlivých případech mohou nastat další deformity, které se obvykle projeví až během růstu. Proto musí být postižené dítě během prvních 15 až 20 let života pravidelně vyšetřováno a v případě potřeby znovu operováno.
