Není viry, jako v zánět jater formy A, B nebo C, které tuto vzácnost způsobují játra zánět; spíše jako v jiných autoimunitní onemocnění, jedná se o nesprávnou regulaci těla imunitní systém. Autoimunitní zánět jater (AIH) postihuje ženy asi třikrát až čtyřikrát častěji než muže a je častější ve středním věku, ale v zásadě může začít v jakémkoli věku, včetně dětství.
Jak se vyvíjí autoimunitní hepatitida?
Jak autoimunitní zánět jater dosud nebyl jasně objasněn. Předpokládá se, že faktory životního prostředí, toxiny nebo drogy mohou působit jako spouštěče, ale především předchozí virové nebo bakteriální infekce. Kromě toho pravděpodobně hraje při vzniku onemocnění roli také genetická dispozice. V průběhu vývoje nemoci imunitní systém ztrácí toleranci vůči své vlastní játra tkáň a jaterní buňky jsou zničeny tělem T lymfocyty.
Autoimunitní hepatitida: příznaky nejsou příliš charakteristické
Příznaky jsou obvykle netypické a mohou být omezeny na vágní únava, snížený výkon, nevolnosta mírné zažloutnutí kůže. Bolest v pravé horní části břicha a neurčitý nárůst teploty jsou také možné příznaky, které však často nejsou správně hodnoceny. Celkově mohou být příznaky onemocnění velmi diskrétní a sotva pozorovatelné, ale rychle progresivní játra zánět a dokonce selhání jater se může vyvinout. Autoimunitní hepatitida je příčinou chronických jater zánět v 10 až 20 procentech případů.
Souběžná onemocnění autoimunitní hepatitidy.
Asi 30 až 50 procent postižených trpí dalšími doprovodnými chorobami, při nichž imunitní systém napadá také vlastní orgány pacienta, například:
- Revmatoidní artritida
- Onemocnění bílé skvrny (vitiligo)
- Autoimunitní tyroiditida (zánět štítné žlázy)
- Zánět tlustého střeva (ulcerózní kolitida)
Diagnóza autoimunitní hepatitidy
Je důležité stanovit diagnózu co nejdříve, protože rychlý začátek terapie je pro další kurz zásadní. Pro stanovení diagnózy se nejprve provedou laboratorní chemické testy, aby se vyloučila virová infekce. Kromě zvýšení transamináz a IgG imunoglobuliny, nejdůležitější indikace je autoprotilátky namířeno proti pacientově vlastní jaterní tkáni. Pro potvrzení diagnózy se odebere vzorek tkáně z jater pod lokální anestézie pro vyšetření jemné tkáně.
Předcházení vážnému poškození jater včasnou diagnostikou
Dosud nelze autoimunitní hepatitidu úplně vyléčit. To znamená vadu v imunitní systém nelze opravit. Pokud je však diagnostikována včas, onemocnění téměř vždy velmi dobře reaguje na imunosupresivní terapie. Tlumí to činnost imunitního systému nebo zánětlivé procesy v játrech. Příznaky se tak zmírní a zabrání se dalšímu poškození jater. Pokud se však neléčí, cirhóza jater se vyvine během několika let. Očekávaná délka života je v takových případech výrazně snížena.
Autoimunitní hepatitida: léčba kortizonem.
K dispozici jsou dvě možnosti terapie: Buď léčba pomocí kortizon příprava prednisolon or budesonid pouze nebo kombinovaná léčba prednisolonem nebo budesonidem v uvedeném pořadí a azathioprin. U pacientů ve fertilním věku kortizon obvykle se volí léčba sama; jinak je výhodná kombinace. S kombinací, kortizon dávka lze udržovat na nižší úrovni, což významně snižuje vedlejší účinky. Vzhledem k požadované délce dlouhodobé léčby by měly být vedlejší účinky způsobené kortizonem omezeny na minimum. Mezi tyto nežádoucí účinky patří:
- Zvýšení tělesné hmotnosti
- Nafouklý obličej (úplněk)
- osteoporóza
- Žaludeční vředy
- Vysoký krevní tlak
- Steroidní diabetes
- Kožní problémy, jako je akné
Je nutná dlouhodobá léčba
Vyšší dávka se zahájí nejprve a poté se sníží na nejnižší možnou udržovací dávku. Doporučuje se léčba po dobu nejméně dvou let, než se léčba přeruší. Pokud hodnoty laboratorní chemie opět vzrostou, musí se léčba znovu užívat několik let.
Transplantace jater pro neúčinnou terapii.
Někteří postižení jedinci nemusí na terapii reagovat, což umožňuje postup autoimunitní hepatitidy a rozvoj cirhózy. V takových případech je poslední terapeutická možnost transplantace jater.
