Definice
Uveální melanom je nejčastějším maligním nádorem uvnitř oka u dospělých. The cévnatka tvoří zadní část cévní kůže v oku. Choroidální melanom je způsobena degenerací buněk tvořících pigment (melanocyty), které jsou důležité pro barvu oka. Proto mají tyto nádory často tmavou barvu. Choroidální melanom často metastázuje, což znamená, že degenerované buňky se dostanou do jiných částí těla a tam se hromadí.
Frekvence uveálního melanomu
Celkově jsou nádory očí ve srovnání s jinými nádory vzácné. Uveální melanom postihuje v Evropě jednoho ze 100,000 50 lidí ročně. Uveální melanom je asi XNUMXkrát častější u lidí s bílou pletí než u lidí s tmavou pletí.
Riziko rozvoje uveálního melanomu se zvyšuje s věkem. Většina choroidálních melanomů se vyskytuje ve věku 60-70 let. Až asi 50% postižených zemře játra a plíce metastáz.
Uveální melanom je onemocnění, které není přímo dědičné nebo alespoň není známa žádná přímá dědičnost. Přesto mohou hrát roli genetické faktory. Například lidé se světlejší kůží jsou častěji postiženi uveálním melanomem.
Navíc jisté genetická onemocnění jako je neurofibromatóza může být rizikovým faktorem pro rozvoj uveálního melanomu. V zásadě je však uveální melanom onemocnění, které se vyskytuje hlavně ve vyšším věku a je způsobeno mnoha faktory prostředí. Ve většině případů choroidální melanom zpočátku nezpůsobuje žádné příznaky.
Proto zůstává dlouho nezjištěný, dokud nedosáhne určité velikosti. Někdy se to zjistí náhodou při rutinním vyšetření oční lékař. Když nádor roste a dosáhne určité velikosti a rozšířil se do oblasti nejostřejšího vidění, dochází ke značným poruchám zraku.
Oranžový pigment na povrchu nádoru je charakteristický pro choroidální melanom. The oční lékař to pozná při svých zkouškách. Nádor obvykle vyboulí, někdy s hrbolky.
Pokud lékař dokáže detekovat pevnou tkáň pod boulí během ultrazvuk vyšetření, to naznačuje choroidální melanom. Lékař může během vyšetření často detekovat oddělení sítnice v dolní části oka. Intenzivní černá barva a velikost menší než 2 mm hovoří proti choroidálnímu melanomu.
Pouze zřídka jsou postiženy obě oči. Každé rutinní oftalmologické vyšetření (např. Při předepisování brýle) by mělo zahrnovat zrcadlo fundusu, protože to umožňuje včasnou detekci choroidálního melanomu. Pokud existuje podezření na uveální melanom, je oftalmoskopie očního pozadí vždy indikována oční lékař, možná i rodinným lékařem.
An ultrazvuk vyšetření může poskytnout informace o přesném umístění a velikosti choroidálního melanomu. Abnormality a další nemoci cévnatka lze rozlišit. Takzvaný fluorescein angiografie se provádí pro fotografické znázornění oka krev plavidla.
V tomto procesu nejlepší krev plavidla jsou viditelné pomocí fluorescenčních barviv. To umožňuje lékaři získat představu o stav oční krev plavidla. Vyloučit metastáz, Rentgen hrudníku a ultrazvuk Mělo by být také provedeno vyšetření břišních orgánů.
If metastáz pokud existuje podezření, doporučuje se počítačová tomografie a vyšetření jaderným spinem. Odebírá se také vzorek, tzv biopsie, obvykle z játra, pokud existuje podezření na metastázy. Průběžné a následné zkoušky jsou důležité.
Léčba uveálního melanomu závisí na jeho velikosti. U choroidálního melanomu o délce 2–3 mm se doporučuje opakované sledování. Pro velikost 4–8 mm se obvykle provádí lokální záření.
Při tomto postupu se na bělma oka a zůstává po určitou dobu, v závislosti na požadované dávce záření. Tato metoda je však možná pouze v případě, že je nádor malý a má určitou velikost. Pokud je nádor větší než 8 mm, nelze tyto lokální zdroje záření použít a nejsou účinné.
U plochých malých nádorů je možná léčba infračerveným laserem. To se někdy provádí v kombinaci s lokálním zářením. U malých nádorů lze doporučit námrazu pomocí studených špendlíků až do -78 °, tzv. Kyroterapii.
Laserové míchání, tj. Laserová skleroterapie, se doporučuje pouze u malých nádorů s nízkou výškou. V tomto případě je nádor silně zahříván (laserovým) světlem. U větších nádorů do 15 mm se doporučuje protonové záření.
U středně velkých nádorů se doporučuje radiochirurgické nebo chirurgické odstranění nádoru. Pokud je nádor v příznivé poloze, může být odstraněn zvenčí. Po odstranění nádoru, antigen-specifická stimulace imunitní systém je doporučeno.
Cílem je odstranit nádor co nejúplněji a chránit oko. V případě velmi rozsáhlých nádorů se však doporučuje odstranění oka. V některých případech, chemoterapie se doporučuje, často v kombinaci s radioterapie.
Zde je možné podávat chemoterapeutické léčivo přímo do očních cév. Je také možné, že se léčivo zavádí do sklivce. V obou chemoterapeutických postupech se léčivo podává do postižených oblastí ve vysokých dávkách.
V některých případech to zlepšilo úspěšnost léčby a snížilo vedlejší účinky. V minulosti bylo podezření, že nadměrné UV záření může způsobit choroidální melanomy podobné kůži rakovina (melanom). Protože však sklovité tělo uvnitř oka absorbuje dopadající UV paprsky, UV záření pravděpodobně nebude hlavní příčinou uveálního melanomu.
Na druhé straně byla vytvořena souvislost se ztrátou jednoho chromozomu, konkrétně chromozomu 3. Na rozdíl od melanomu kůže byl u uveálního melanomu objeven blízký vztah k genům, takzvaná genetická dispozice. Bylo pozorováno, že pacienti s choroidálním nádorem, kteří měli dva zdravé chromozomy 3 velmi zřídka se vyvinula maligní forma choroidálního melanomu.
Odpovídajícím způsobem velmi zřídka vykazovaly metastázy. Naproti tomu u pacientů se ztrátou chromozomu 3 se velmi často vyvinuly maligní metastatické choroidální melanomy. Choroidální melanom roste po dlouhou dobu, aniž by si ho pacient všiml, protože nezpůsobuje žádné příznaky.
Pouze nad určitou velikost dojde ke zhoršení zraku. Protože cévnatka oka nemá lymfy cévy, zdegenerované melanocyty rostou, aniž by byly rozpoznány imunitní systém a může tvořit metastázy v jiných částech těla brzy v průběhu onemocnění. Kvůli nedostatku lymfy cév v oku může choroidální melanom růst velmi dlouho, aniž by jej rozpoznal imunitní systém jako cizí a maligní.
To je také důvod, proč jsou choroidální melanomy často již v době diagnózy metastázovány. To znamená, že degenerované buňky choroidálního melanomu byly transportovány krví do jiných částí těla a usazeny tam. Nejběžnější lokalizace metastáz v uveálním melanomu jsou játra a plíce.
Vzhledem k tomu, rakovina buňky se šíří hlavně krví, orgány, jako jsou játra, plíce a kosti jsou obvykle ovlivněny. Metastázy se mohou vyskytovat také v oku samotném. Jaterní metastázy lze často léčit chirurgicky, alternativně je k dispozici radiační terapie.
Prognóza v přítomnosti takových vzdálených metastáz je však stále omezená. Šance na uzdravení závisí na tom, zda lze nádor zcela odstranit. Další prognóza závisí na různých faktorech, včetně velikosti a typu buňky nádorové tkáně.
Prognóza je horší u velkých a takzvaných nádorů z epiteloidních nebo smíšených buněk než u malých a takzvaných vřetenobuněčných nádorů. Přibližně polovina pacientů s epiteliálními nebo smíšenými buněčnými nádory zemře během 5 let. Výjimky však potvrzují pravidlo, protože šance na vyléčení a průběh onemocnění určuje mnoho jednotlivých faktorů.
Pokud se vytvoří metastázy, prognóza je celkově horší. Míra přežití uveálního melanomu závisí hlavně na stadiu, ve kterém je onemocnění detekováno. Pokud je v oku nalezen pouze jeden nádor, je statistická míra přežití pro příštích 5 let přibližně 75%.
Naproti tomu u 25% postižených jedinců se během příštích 5 let, ve kterých rakovina se šíří do dalších orgánů. V tomto případě je prognóza výrazně horší. Pokud již lze takové vzdálené metastázy nalézt, je průměrné přežití přibližně šest měsíců.
Stejně jako u mnoha takto statisticky shromážděných údajů jde o průměrné hodnoty. Spolehlivá předpověď přežití jediné postižené osoby proto není možná.
