Chronická lymfocytární leukémie (synonyma: Vysoký relaps lymfocytární leukémie; CLL [chronická lymfocytární leukémie]; CLL [chronická lymfocytární leukémie] v úplné remisi; Chronická lymfocytární leukémie; Chronická lymfocytární leukémie v úplné remisi; Chronická lymfoidní leukémie; Chronická lymfocytární leukémie; Chronická lymfocytární leukémie; remise; Lymfadenóza; Lymfadenóza v úplné remisi; Richterův syndrom; ICD-10-GM C91. 1-: B-buněčný chronický lymfocyt leukémie [CLL]) je maligní novotvar hematopoetického systému (hemoblastóza). Chronická lymfocytární leukémie (CLL) je klasifikován jakoHodgkinův lymfom. Je to kvůli maligní transformaci klonu B-buněk v 95% případů a je považováno za leukemickou B-buňku lymfom.
V CLL se rozlišují dva podtypy:
- Vyspělejší a geneticky stabilnější forma s lepší prognózou.
- nezralá a geneticky nestabilní forma s horší prognózou
CLL je nejčastější formou leukémie a vyskytuje se hlavně ve vyšším věku. Je to jedna z benigních (benigních) forem leukémie.
Speciální formy chronické lymfocytární leukémie viz klasifikace níže.
Poměr pohlaví: muži a ženy je 2: 1.
Maximální výskyt: Maximální výskyt CLL je ve věku mezi 60 a 70 lety. Střední věk při stanovení diagnózy je 70 let u mužů a 72 let u žen.
Prevalence (výskyt onemocnění) je vyšší u bělochů (lidí se světlou pletí) než u černochů. V Japonsku je CLL velmi vzácná.
Výskyt (frekvence nových případů) je přibližně 5 případů na 100,000 5 obyvatel ročně (v Německu). Výskyt je asi 5 nemocí v 30. dekádě života a asi 100,000 nemocí na 8 XNUMX obyvatel ročně v XNUMX. dekádě života.
Průběh a prognóza: U CLL jsou B buňky (B lymfocyty; důležité pro vznik protilátky) jsou téměř úplně vadné, takže se často vyskytují bakteriální infekce. Riziko trombóza (krev sraženiny) se také zvyšuje, protože počet destičky (krevní sraženiny) se zvyšuje na začátku CLL. Jak nemoc postupuje, jejich počet klesá, takže může dojít ke krvácení. Chronická leukémie se vyvíjí zákerne a pomalu. Chronická lymfocytární leukémie má však obvykle proměnlivý průběh. U většiny pacientů je onemocnění indolentní (bezbolestné). Příznaky, jako je splenomegalie (zvětšení slezina) a lymfy hyperplazie uzlů (zvětšení lymfatické uzliny) se objevují pozdě nebo vůbec. Očekávaná délka života je v tomto případě těžko snížena. U agresivnější formy progrese (postižena je asi jedna z pěti) se vyvíjí rychlá dynamika onemocnění, která vede ke zkrácení střední délky života. Trvalá léčba je možná jen velmi zřídka. Jednou terapie je dokončeno, je prioritou dlouhodobé sledování, aby bylo možné v rané fázi detekovat recidivu (recidivu onemocnění). K recidivám obvykle dochází během prvního až dvou let po skončení roku terapie. Přibližně 50% pacientů umírá na infekce.
Míra pětiletého přežití je přibližně 5%.
