Co je Dupuytrenova choroba?

Synonyma

Dupuytrenova kontraktura; fibromatóza palmární fascie, Dupuytrenova choroba

• Ledderhoseova choroba (plantární fibromatóza) = ztvrdnutí chodidla.
• Peyronieho choroba (Induratio penis plastica) = kalení penisu.
• Fasciitis nodularis = kalení na břišní stěně

Ve většině případů se onemocnění vyskytuje ve středním věku u mužů. Pouze asi 15% postižených jsou ženy, které v průměru onemocní později než muži. Dupuytrenova choroba se vyskytuje hlavně ve střední a severní Evropě a také v Severní Americe.

Nemoc je spojena s alkoholismus, tabák kouření a cukrovka mellitus, ale přesná příčina je nejasná. Genetická složka je nyní považována za jistou, protože existuje obecně silná rodinná incidence. Kromě toho každý třetí pacient hlásí další onemocnění v nejbližší rodině.

Ve většině případů kontraktura ovlivňuje metakarpofalangeální oblast klouby malého nebo prstenu prst. Toto onemocnění se zpravidla vyskytuje na obou rukou. V oblasti ruky je mezi kůží vláknitá vrstva tkáně (palmární aponeuróza), flexor šlachy a nervy.

Tato vrstva tkáně má za úkol chránit šlachy a nervy ruky v extrémních situacích. To však již není zaručeno v případě kontraktury Dupuytrenovy choroby. Fasciální tkáň pojivové tkáně) začíná růst, tvrdnout a zkracovat se. Tvorba pramenů a uzlů v palmární aponeuróze nakonec vede k ohybové kontraktuře, která spouští inhibici roztahování prstů

Četnost a rozdělení pohlaví

Toto onemocnění se vyskytuje častěji na severu Evropy. Lidé v jižní části Středomoří jsou postiženi spíše zřídka. Odhaduje se, že touto chorobou trpí přibližně 1.6 milionu lidí v Německu.

Zde jsou muži nad 5. dekádou života asi 10krát častěji než ženy. Pacienti mladšího Dupuytrena často vykazují výraznou kontrakturu několika prstů. Lze také potvrdit rodinné seskupování.

Asi v 1⁄4 všech případů jsou touto chorobou postiženi i ostatní členové rodiny. V 70 až 80% všech případů jsou postiženy obě ruce. Přesná příčina je však stále nejasná.

Jisté je, že toto onemocnění způsobuje palmární aponeurózu (pojivové tkáně v oblasti dlaně), aby ztvrdly a zmenšily se. Je možné, že s výskytem Dupuytrenovy choroby mohou být spojeny nehody nebo pracovní stres na rukou. U mužů je toto onemocnění také často spojováno s játra toxicita, například zneužíváním alkoholu.

V některých případech byl při dlouhodobém užívání finasteridu také pozorován zvýšený výskyt kontraktury. Ačkoli příčina je stále nejasná, klinický obraz je spojen se závažnými nemocemi. Předpokládá se kombinace dědičných dispozic a vnějších faktorů, jako jsou mikrotraumata (= drobná poranění) nebo jiné predispozice.

Vědecké studie ukázaly, že přibližně v 25% všech případů je touto chorobou postiženo dalších členů rodiny. Jak již bylo uvedeno výše, je pravděpodobné, že zesilovací účinek budou mít i další faktory. Například Dupuytrenova choroba je častější u cukrovka mellitus.

Kromě toho se Dupuytrenova choroba často vyskytuje v kombinaci s jinými revmatickými, autoimunitními a fibroblastickými chorobami. Mezi tato onemocnění patří například: Klinický obraz proto není lokálně omezen, i když v jiných částech těla je pojmenován odlišně. U geneticky predisponovaných jedinců došlo k otevřenému poranění flexorové ruky nebo a zlomenina z předloktí nebo kost kostí může urychlit vývoj a tvorbu Dupuytrenovy choroby.

Projekt zlomenina nebo zranění jako takové je pak obvykle spouštěčem a nikoli příčinou.

• Epilepsie
• Zneužití alkoholu
• Cirhóza jater
• Plastický penis Induratio
• Kolenní polštář

Aby bylo možné stanovit podrobnou diagnózu, je důležité, aby pacient vysvětlil všechny své stížnosti lékaři. Otázky týkající se doprovodných nemocí, jako je např cukrovka mellitus („cukrovka“), poruchy funkce štítná žláza nebo zlomeniny v oblasti zápěstí jsou také důležité. Vědecké studie ukázaly, že denní spotřeba dvou brýle vína nebo piva je spojeno se zvýšenou pravděpodobností vzniku Dupuytrenovy choroby.

Zneužívání alkoholu je považováno za rizikový faktor onemocnění. To neznamená, že každá osoba postižená Dupuytrenovou chorobou pije příliš mnoho alkoholu. Nízká konzumace alkoholu může mít zároveň pozitivní vliv na průběh onemocnění.