Degosův syndrom je velmi zřídka se vyskytující onemocnění, které postihuje arterioly. K dnešnímu dni bylo hlášeno pouze asi 150 případů Degosova syndromu, přičemž je třeba vzít v úvahu potenciální počet nehlášených případů. Degosův syndrom vede k drobnému poškození krev plavidla.
Co je Degosův syndrom?
Degosův syndrom je také některými zdravotníky známý jako synonymum papulosis atrophicans nebo atrophic papulosquamous dermatitis. Degosův syndrom se vyskytuje s velmi nízkou prevalencí v běžné populaci. U Degosova syndromu dochází k mnohonásobnému poškození drobných krev-ložisko plavidla. Léze se vyskytují primárně proto, že krev plavidla dilatovat a podstoupit destruktivní procesy. Jakmile Degosův syndrom také ovlivňuje mozek a krevní cévy vnitřní orgány„choroba představuje hrozbu pro životy postižených jedinců. Degosův syndrom poprvé popsal v roce 1940 rakouský lékař Köhlmeier. Patolog přiřadil Degosův syndrom k trombangiitis obliterans a předpokládal, že se jedná o zvláštní projev této nemoci. Krátce nato francouzský dermatolog Degos uvedl, že nemoc se vyvíjí nezávisle na trombangiitis obliterans. Někdy existuje riziko záměny mezi Degosovým syndromem a erythrokeratodermou en cocardes Degos. Toto je nemoc kůže to je vzácné a zděděné. V současné době je známo pouze 100 až 150 případů Degosova syndromu.
Příčiny
Doposud existuje jen málo poznatků o příčinách rozvoje Degosova syndromu u postižených jedinců. Hledá se další výzkum této nemoci, ale vzhledem k malému počtu případů této nemoci je v současné době prováděn špatně. Je možné, že Degosův syndrom má genetickou složku, která podporuje rozvoj onemocnění. Kromě toho mohou být vnějšími faktory potenciální spouštěče Degosova syndromu. Je také možné, že existuje genetická predispozice k Degosovu syndromu, ale že se vyvíjí pouze za přítomnosti vhodných faktory životního prostředí.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Degosův syndrom se projevuje několika typickými příznaky. Zpočátku se Degosův syndrom projevuje drobnými skvrnami na kůže které mají načervenalý nádech. Průměr těchto zarudnutí obvykle není větší než jeden centimetr. Několik dní po vzniku červených skvrn se objevují papuly. Poškození kůže se vyvíjí v důsledku těchto papul. Na okraji papulí jsou krevní cévy s patologickými dilatacemi. U některých pacientů se tyto léze časem rozšířily po celé kůži. Téměř se však neobjevují na obličeji, chodidlech a vnitřních površích rukou. Degosův syndrom se dělí na benigní a maligní typy. Benigní forma Degosova syndromu je přítomna, když je poškození postiženo pouze na pokožce. Maligní forma Degosova syndromu existuje, když se léze rozšíří také do mozek a vnitřní orgány. V takovém případě trpí postižené osoby zvýšeným rizikem trombóza, mrtvice a infarkt orgánů. Z těchto důvodů mnoho pacientů se maligním Degosovým syndromem umírá. U maligního typu Degosova syndromu cévy poškození ovlivňuje moč měchýřledviny, slinivka břišní a křičel, mimo jiné orgány. Dosud není známo, zda je benigní typ Degosova syndromu pouze počátečním stadiem onemocnění, které dříve nebo později vede k smrti, v závislosti na věku počátečního projevu. U maligního typu pacienti často umírají po několika měsících nebo letech. Obzvláště často trpí jedinci průlomem v zažívacím traktu nebo urážkou mozek, v důsledku čehož zemřou.
Diagnóza
Diagnózu Degosova syndromu obvykle stanoví dermatolog, protože příznaky onemocnění jsou na pokožce nejvíce patrné. Naproti tomu náklonnost k vnitřní orgány je těžko zjistitelný. Typické příznaky Degosova syndromu, jako je kožní léze bez svědění nebo bolest, označte nemoc. Po počátečním rozhovoru s pacientem lékař prozkoumá postižené oblasti na kůži pomocí zvětšení brýleZpravidla odborník také provádí výtěry z nemocných oblastí, které jsou analyzovány v laboratoři. To odhaluje například důkazy o přítomnosti určitých typů buněk, které přispívají k diagnostice Degosova syndromu.
Komplikace
Ve většině případů má Degosův syndrom za následek poškození a malformace cév. Tato poškození mohou mít různé nepříznivé účinky na tělo. Především pacienti trpí silnými červenými skvrnami na kůži. Skvrny mohou být distribuovány na různých místech a nejsou nijak zvlášť velké. Kvůli nenápadnému příznaku je v mnoha případech diagnostikována v pozdní fázi. Po špinění, obvykle dochází k tvorbě papulí, které mohou poškodit kůži. Pacienti také často trpí svěděním v postižených oblastech. Kvůli těmto stížnostem dochází v mnoha případech ke snížení sebeúcty, protože se pacient cítí nepříjemně s příznaky a stydí se za ně. V nejhorším případě se může Degosův syndrom vyvinout také v mozku, což vede k a mrtvice. V takovém případě může pacient také zemřít, pokud nedojde k okamžitému ošetření. Specifická léčba není možná. Příznaky však mohou být omezeny, aby nedošlo k život ohrožujícím stavům. Průměrná délka života se nesnižuje, pokud pacient užívá předepsané léky. Není však možné syndrom dlouhodobě vyléčit, takže postižený na nich závisí celý svůj život.
Kdy by měl jít k lékaři?
Pokud si všimnete drobných, načervenalých skvrn na kůži, z nichž se vytvářejí uzlíky, měli byste se poradit s lékařem. I když je to patrné kožní změny nemusí být nutně způsobeny Degosovým syndromem, jsou způsobeny vážným stavem stav to je třeba vyjasnit. Pokud tak neučiníte, příznaky se obvykle rychle zhorší. V případě Degosova syndromu se léze rozšířily po celé kůži. Každý, kdo si všimne takové šíření, by měl okamžitě konzultovat dermatologa. To platí zejména v případě, že obličej, chodidla a vnitřní povrchy rukou nevykazují žádné kožní skvrny - typický údaj o Degosově syndromu. Pokud kožní onemocnění zůstane neošetřené, mohou se objevit další potíže. V benigní formě se léze stále zvětšují a nakonec je nezbytná návštěva lékaře. V maligní formě se skvrny někdy šíří do mozku a vnitřních orgánů. V důsledku toho může dojít k infarktu orgánů, trombózám nebo mozkové mrtvici, které vyžadují okamžité lékařské ošetření.
Léčba a terapie
Možnosti léčby týkající se Degosova syndromu byly relativně omezené. Důvodem je, že příčiny Degosova syndromu nejsou známy, a proto jsou kauzální terapeutické přístupy v zásadě nemožné. Byly použity různé pokusy imunosupresivní léky u pacientů s Degosovým syndromem, ale nebyli úspěšní. Nejlepší úspěch byl zaznamenán u správa of kyselina acetylsalicylová. Rovněž byla vyzkoušena lékařská činidla s antikoagulačním účinkem, ale prokázala malý úspěch. Kyselina acetylsalicylová je proto v současné době ve většině případů předepsán, protože snižuje agregaci krevních destiček.
Vyhlídky a prognózy
Protože Degosův syndrom je velmi vzácná porucha, nelze v tomto ohledu poskytnout žádnou obecnou prognózu. Samoléčení však nenastává a syndrom lze léčit pouze symptomaticky. Kauzální léčba není možná. Pokud neexistuje léčba, trpí pacienti zarudlou kůží nebo také skvrnami na kůži. Na kůži se mohou také tvořit papuly nebo pustuly, což může výrazně omezit estetiku. Podobně Degosův syndrom zvyšuje pravděpodobnost mrtvice or trombóza, což činí pacienty závislými na pravidelných prohlídkách. Pokud se neléčí, může proto také vést na sníženou délku života. Tento syndrom může také ovlivnit ledviny nebo jiné vnitřní orgány, což vede k rozvoji nádorů v těchto orgánech. Syndrom je léčen užíváním léků, které mohou zmírnit příznaky. K včasné detekci nádorů jsou nutná pravidelná vyšetření vnitřních orgánů. Pacienti postiženi Degosovým syndromem jsou zpravidla závislí na celoživotním terapie, protože nemoc nelze zcela vyléčit.
Prevence
Degosův syndrom byl vědeckými studiemi těžko prozkoumán, zejména přesné příčiny dosud nejsou známy. Cílená prevence Degosova syndromu proto v současné době také není možná. K dnešnímu dni existují pouze symptomatické terapeutické přístupy po úspěšné diagnóze, ale tyto měly pouze omezený úspěch.
Následovat
Protože Degosův syndrom je dědičné onemocnění, neexistuje úplné vyléčení. Proto zpravidla žádné zvláštní opatření postižené osobě je k dispozici následná péče, takže pacient je primárně závislý na rychlém a především včasném odhalení nemoci. U Degosova syndromu nemůže dojít k nezávislé léčbě. Proto je hlavním cílem tohoto onemocnění včasné odhalení, aby bylo možné se vyhnout dalším komplikacím. Příznaky tohoto syndromu mohou být zmírněny různými léky. Postižená osoba by měla vždy zajistit, aby byl lék užíván pravidelně a ve správném dávkování, aby bylo možné příznaky správně zmírnit. V mnoha případech pestrá strava může také omezit příznaky a zvýšit kvalitu života pacienta. Kromě toho jsou u Degosova syndromu velmi užitečná také pravidelná vyšetření praktickým lékařem. Především je třeba pravidelně odebírat vzorky krve. Syndrom významně zvyšuje pravděpodobnost cévní mozkové příhody, takže pacient by měl obecně dbát na zdravý životní styl a také na vyvážený strava. Nelze obecně předpovědět, zda je v důsledku nemoci snížena průměrná délka života.
Tady je to, co můžete udělat sami
Degosův syndrom představuje vážný stav stav že doposud nemá žádné kauzální zacházení. Svépomoc opatření zaměřit se na užívání léků předepsaných lékařem a informovat lékaře o jakýchkoli vedlejších účincích nebo interakcí aby bylo možné dosáhnout optimální léčby. Lékař také doporučí vyvážený zdravý životní styl strava a cvičení pro pacienta. Ačkoli toto onemocnění nevyléčí, bude postupovat mnohem pomaleji, pokud imunitní systém je posílen. Degosův syndrom je pro postiženou osobu obvykle také psychickou zátěží. Nápadné kožní změny může způsobit komplexy méněcennosti nebo dokonce deprese, které musí být léčeny v rané fázi. Pokud má pacient psychologické problémy, měl by se poradit s terapeutem. Je-li to žádoucí, může zdravotník navázat kontakt s dalšími postiženými. Jít do svépomocné skupiny pomáhá především přijímat nemoc a její projevy a to vést plný život navzdory stížnostem. V případě maligního projevu potřebuje postižený podporu v každodenním životě. To je místo, kde jsou potřební příbuzní a přátelé, kteří musí věnovat pozornost jakýmkoli příznakům a v případě pochybností by měli zavolat pohotovostní služby.
