Terapeutické cíle
- Kompenzace anémie
- Vyléčit (viz níže beta-thalassemia).
Terapeutická doporučení
- Terapie pro hemolytické anémie v každém případě závisí na základní poruše.
- V mnoha případech další krev jsou zapotřebí transfuze.
- Viz také část „Další terapie".
Terapie akutní hemolytické krize v kontextu transfuze (nesprávná transfuze v systému AB0):
- Okamžité zastavení transfuze
- Symptomatická léčba: objemová substituce, podávání glukokortikoidů a alkalizace moči hydrogenuhličitanem sodným
- Ultima Ratio: výměna transfuze.
Léčba dědičné hemolytické anémie / defektů červených krvinek:
- Kromě doporučené splenektomie (chirurgické odstranění slezina), profylaxe s kyselina listová je třeba provést také v případě těžké hemolýzy. → denní potřeba je pak asi 300-400 μg; V manifestu kyselina listová nedostatek by měl být přidán 5-15 mg / d.
- Před splenektomií očkování proti pneumokok a H. influenzae.
Terapie autoimunitní hemolytické anémie tepelnými protilátkami:
- Glukokortikoidy
- Při těžké hemolýze terapie s prednisolon 1 mg / kg tělesné hmotnosti / den po normalizaci Hb (Hb = krev pigment) zužující se dávka.
- U pacientů, kteří nereagují, je léčba imunosupresiva (drogy které omezují funkce imunitní systém) nebo správa gama globulinů (synonymum: imunoglobulin G (IgG); protilátky (imunoglobuliny) třídy G, které působí hlavně proti viry a bakterie).
Terapie thalassemia (poruchy hemoglobin formace).
- K dnešnímu dni je léčba allogenní terapií kmenovými buňkami.
- Gen terapie pro beta-thalassemia; pacientovy kmenové buňky jsou odebrány a pomocí lentivirů v laboratoři před infuzí získána správná verze genu. Ve studii fáze II se 3 z 9 pacientů dokázali úplně vyhnout krev transfuze po gen terapie; ostatní měli významné snížení transfuzí (o 73% v celé skupině). Jelikož se terapie pacientů nyní pohybuje od 15 do 42 měsíců, šance na vyléčení jsou dobré.
