Histiocytární nekrotizující lymfadenitida je zánět z lymfy uzly v krk které mohou být doprovázeny obecnými příznaky, jako je horečka or zvracení. Postiženými jedinci jsou obvykle asijské ženy v rané dospělosti, jejichž krev titry Yersinia enterocolitica jsou zvýšené. O této nemoci byl proveden malý výzkum, takže pro symptomatickou léčbu jsou k dispozici pouze terapeutika.
Co je histiocytární nekrotizující lymfadenitida?
Lymfatická tekutina hraje u člověka zásadní roli imunitní systém a je transportován tkáněmi lymfatickými cestami. U lymfadenitidy se lymfy uzliny jsou zanícené, takže obvykle na pozadí akutní nebo chronické přetrvávající infekce. Lymfadenitida je variantou lymfadenopatie a může se vyskytovat v různých formách. Histiocytární nekrotizující lymfadenitida je varianta lymfadenitidy charakterizovaná nekróza bez inkluzí granulocytů. Toto onemocnění je známé také jako Kikuchiho syndrom a vyskytuje se primárně v Asii. Případy byly hlášeny také v Evropě, ale Evropané jsou ve srovnání s Asiaty postiženi mnohem méně často. Toto onemocnění postihuje hlavně ženy. Čísla ukazují, že u ženské populace je dokonce třikrát větší pravděpodobnost, že bude trpět histiocytární nekrotizující lymfadenitidou, než u mužů. Ve většině případů se onemocnění vyskytuje u mladých dospělých a trvá v průměru dva měsíce.
Příčiny
Dosud je známo málo o přesné příčině histiocytární nekrotizující lymfadenitidy. Mnoho vědců se odvolává na domnělou asociaci se zvýšeným krev titr proti Yersinia enterocolitica, jak bylo dosud pozorováno u velké části pacientů. Pokud takový příčinný vztah existuje, je možné hovořit o infekční genezi. Předchozí případy onemocnění se často vyskytovaly v důsledku infekcí. Tato asociace může také hrát roli v patogenezi nemoci. Někteří vědci odmítají čistě infekční genezi a považují histiocytární nekrotizující lymfadenitidu za autoimmunologickou reakci těla. To, zda by toto onemocnění mohlo být imunitní poruchou nezávislou na infekci, ještě nebylo objasněno. Rovněž nejisté je, do jaké míry hraje asijské pozadí roli v patogenezi.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Ve většině případů postihuje histiocytární nekrotizující lymfadenitida lymfy uzly v krk kraj. Někteří pacienti trpí patologickými změnami pouze na jedné straně. Jiní trpí oboustranně zánět. V téměř žádném případě nemá zánět rozšířit na další lymfatické uzliny. Zanícené tkáně bobtnají až o tři centimetry, ale obvykle žádné nezpůsobují bolest. Zánět je zpravidla doprovázen obecnými stížnostmi. Postižení se často cítí podobně jako infekce. Nejběžnější obecné stížnosti jsou horečka, únava, únava, bolest hlavy a závrať. Tyto příznaky mohou být v jednotlivých případech spojeny dalšími doprovodnými příznaky podobnými nachlazení. Zvracení a bolení v krku jsou myslitelné. Je však myslitelný také absolutní nedostatek příznaků. Někteří pacienti si nemoc z tohoto důvodu téměř nevšimnou. V případě subjektivně vnímaného nedostatku nepohodlí, například otoku lymfatické uzliny může být zaznamenáno až při rutinním vyšetření.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnóza histiocytární nekrotizující lymfadenitidy je zkoumána anamnézou, palpací, sonografií a histologie, Pokud je třeba. Makroskopicky dochází k zatuhnutí lymfatické uzliny v krkzatímco všechny ostatní lymfatické uzliny nejsou pozoruhodné. Histologie odhaluje rozšířenou T-zónu nebo parakortikální zónu s menšími nekrotizujícími ložisky. Je příznačné, že plasmacytoid monocyty se nacházejí v zóně. Ohniska jsou opět většinou osídlena histiocyty. Granulocyty zcela chybí. Pro potvrzení diagnózy se lékař nutně musí uchýlit ke vzorku tkáně ve smyslu odebrání lymfatické uzliny. Všechny ostatní postupy neumožňují jednoznačnou diagnózu a mohou pouze naznačovat přítomnost patologických změn. Prognóza u pacientů s histiocytární nekrotizující lymfadenitidou je navzdory podpůrné výzkumné situaci poměrně příznivá. Většina pacientů je vyléčena bez remise. Pouze u několika postižených se objeví následky, jako je SLE.
Komplikace
Toto onemocnění obecně způsobuje hlavně nepohodlí na krku a lymfatických uzlinách. Příznaky se však obvykle šíří pouze na jednu stranu těla. Relativně silné otoky a bolest v postižených oblastech. Pokud bolest vyskytuje se ve formě bolesti v klidu, může tedy také vést problémy se spánkem pacienta. Často dochází k obecnému pocitu nemoci a únava. Schopnost postižené osoby zvládnout stres klesá a není neobvyklé horečka a únava nastat. Navíc většina postižených trpí nevolnost a zvracení a stěžovat si na těžké bolesti hlavy. Kvalita života je touto chorobou značně omezena a snížena. V mnoha případech se pacienti již aktivně nepodílejí na životě a neodstupují. Dále může dojít ke ztrátě vědomí, která může být spojena s pádem. Kauzální léčba tohoto onemocnění není možná, proto lze omezit pouze příznaky. Používají se léky a obvykle nejsou žádné komplikace. Ve většině případů příznaky zmizí přibližně po měsíci a poté se znovu neobjeví. Očekávaná délka života se obvykle nesnižuje.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Histiocytární nekrotizující lymfadenitida postihuje především asijské ženy v mladé dospělosti. Jedinci v této vysoce rizikové skupině by měli navštívit lékaře, jakmile se u nich objeví zvracení nebo horečka. Pokud příznaky přetrvávají několik dní nebo týdnů, je vhodné provést kontrolu. Pokud jsou lymfatické uzliny na jedné straně oteklé, bolest v krku, potíže s polykáním nebo bolest při dotyku hrdla, je třeba vyhledat lékaře. Pokud je únava, bolest hlavymalátnost nebo závraťby měla být provedena lékařská prohlídka. The chřipka- podobné příznaky zvyšují intenzitu histiocytární nekrotizující lymfadenitidy, pokud neexistuje žádná léčba; navíc stav pak přetrvává několik měsíců. To ovlivňuje výkon každodenních povinností a může vést k dalším komplikacím. Pokud nedojde ke zlepšení během několika dnů, měla by být vyšetřena únava, vnitřní slabost a celkový pocit nemoci. Je třeba vyšetřit poruchy spánku i snížený výkon. V případě strespsychologické problémy, změny nálady nebo problémy s chováním by měl být konzultován lékař. Lidem, kteří nepatří do rizikové skupiny, ale přesto trpí popsanými stížnostmi, se také doporučuje navštívit lékaře.
Léčba a terapie
Příčiny HNL dosud nebyly přesvědčivě stanoveny. U pacientů s tímto onemocněním proto dosud není k dispozici žádná možnost kauzální léčby. Z tohoto důvodu je indikována čistě symptomatická léčba, primárně ke zlepšení subjektivně prožívaných symptomů. Ve většině případů se symptomatická léčba skládá z správa analgetik a antipyretika nebo nesteroidní protizánětlivé látky drogy. Mezi další konzervativní možnosti léčby patří kortikosteroidy. Tyto léky jsou však pro pacienty zřídka nezbytné, protože léky s mnohem menšími riziky a vedlejšími účinky již jsou vést ke zlepšení u většiny pacientů. Spontánní zlepšení často nastává po jednom měsíci s správa analgetik nebo antipyretika. Jsou však známy i případy, kdy příznaky ustoupily až po čtyřech měsících. Ať už drogy jsou skutečně zodpovědní za spontánní zlepšení, nebo zda remise ve všech dokumentovaných případech byla způsobena endogenními procesy, zůstává kontroverzní. Vzhledem k tomu, že se histiocytární nekrotizující lymfadenitida může vyvinout v SLE, podle dosavadní dokumentace se pacientům doporučuje pravidelné sledování po několik příštích let života.
Výhled a prognóza
Histiocytární nekrotizující lymfadenitida má obvykle dobrou prognózu. Ve většině případů dochází k samoregulačnímu kurzu. Nemoc se tedy léčí sama. O příčině nemoci není známo mnoho. Typický je výskyt otoku lymfatických uzlin po infekcích. Jelikož se nemoc vyskytuje hlavně v Asii, musí se tam jednat o častější infekci. Bakterie Yersinia enterocolitica je podezřelá ze spuštění autoimmunologického procesu vedoucího k histiocytární nekrotizující lymfadenitidě. Obvykle postihuje mladé ženy. Toto onemocnění je u mužů pozorováno mnohem méně často. Histiocytární nekrotizující lymfadenitida často není diagnostikována, protože je velmi vzácná a její příznaky se podobají mnoha dalším často závažnějším onemocněním, jako je adenokarcinom, maligní lymfom nebo systémové lupus erythematosus (SLE). Správná diagnóza však umožňuje také správné terapie. V případě histiocytární nekrotizující lymfadenitidy (Kikuchi-Fujimotova lymfadenitida) je toto omezeno na symptomatickou opatření. Kauzální terapie zatím není možné vzhledem k nízké úrovni znalostí. Není to však také nutné, protože nemoc se obvykle hojí sama. Spontánní zlepšení nastává po jednom až čtyřech měsících. Nicméně, monitoring pacientů po dobu několika let se doporučuje, protože vývoj systémových lupus erythematosus nelze vyloučit.
Prevence
Příčina histiocytární nekrotizující lymfadenitidy není dosud podrobně známa. Dokud se věda nevyrovná s příčinou, žádná slibná preventivní opatření opatření pro nemoc bude k dispozici. Pokud lze skutečně předpokládat infekční příčinu, lze jako preventivní možnost považovat obecnou profylaxi infekce.
Následovat
Terapie pro histiocytární nekrotizující lymfadenitidu přechází přímo k následnému sledování. Pacienti se mohou aktivně podílet na intervencích na podporu hojení. To souvisí se symptomatickým přístupem k léčbě nemocí. Je důležité, aby postižení podstoupili pravidelné kontroly a pečlivě sledovali jejich příznaky. Tímto způsobem lze včas identifikovat fyzické slabosti a bojovat s nimi. Lékařská péče a podpora individuálně přizpůsobenými léky zlepšují kvalitu života. To nejen pomáhá proti příznakům onemocnění, ale také podporuje sociální kontakty. Následná péče zahrnuje také správnou výživu, která posiluje imunitní systém se spoustou vitamíny a živiny. Výsledkem je, že se postižení cítí vitálnější a ke své nemoci přistupují uvolněněji. Kromě snížené stres, je velmi důležité, aby si pacienti byli vědomi svého těla. Tímto způsobem lze včas zjistit jakékoli komplikace vyvolané léčbou. Pokud se projeví nežádoucí účinky, je nutná krátkodobá schůzka s odborníkem. To pomáhá pacientům kontrolovat jejich příznaky a v případě potřeby upravit jejich léčbu. Úzký kontakt mezi pacientem a lékařem je tedy prospěšný pro následnou péči.
Co můžete udělat sami
V terapii histiocytární nekrotizující lymfadenitidy je velmi důležitá aktivní účast pacienta ve spolupráci s ošetřujícími lékaři. Je to proto, že kauzální terapie nemoci ještě není možná, takže jsou možné pouze symptomatické léčebné přístupy. V této souvislosti poskytují pacienti rozhodující informace o příslušných stížnostech, aby bylo možné aplikovat vhodné léky. Mnoho pacientů trpí obecnými příznaky onemocnění, jako je horečka a únava. V závažných případech vede fyzická únava k sociálnímu ústupu a obtížím při výkonu zaměstnání. V tomto případě je lékařská péče obzvláště důležitá, aby bylo možné pacientovi předepsat vhodné léky nebo pozitivně ovlivnit obranyschopnost těla a subjektivní obraz těla změnou stavu pacienta strava. strava bohatý na vitamíny a živiny podporuje imunitní systém jedinců s histiocytární nekrotizující lymfadenitidou. V nejlepším případě tedy pacienti získají pocit zvýšené vitality a prožívají čas během léčby jako méně stresující. Protože pro různé příznaky je někdy zapotřebí více léků, pacienti věnují pozornost možným komplikacím a vedlejším účinkům léků. Pokud jsou příznaky nejasné, kontaktujte postiženého specialistu nebo pohotovostního lékaře.
