Papilární tumory epifýzy jsou velmi vzácné mozek nádory, které se obvykle tvoří na zadní stěně třetí komory mozku. Jedním z hlavních problémů způsobených papilárním nádorem epifýzy je jeho umístění. To vede k tomu, že i po malém růstu obvykle oběh a odtok mozkomíšního moku je blokován, takže dochází ke zvýšenému nitrolebnímu tlaku se známými nespecifickými příznaky, jako je bolest hlavymalátnost, zvracení. Úplné odstranění nádoru je zaměřeno na terapie.
Co je papilární nádor epifýzy?
Papilární nádor epifýzy (PTPR) je velmi vzácný mozek nádor a tvoří se převážně na zadní stěně 3. komory mozku. PTPR lze také považovat za specifickou formu pinealomu, nádoru epifýzy nebo epifýzy. Primárně způsobuje problémy kvůli své potřebě prostoru, protože jeho fyzická přítomnost brání oběh a odtok mozkomíšního moku (CSF). To má za následek překrvení mozkomíšního moku a zvýšení intrakraniálního tlaku s nespecifickými, ale symptomatickými příznaky. Vnější obálka PTPR vykazuje charakter podobný epitelu díky své papilární struktuře. Papilární nádor epifýzy postihuje převážně děti a dospívající. Definiční popis nádoru byl poprvé uveden v roce 2003 a stupeň malignity PTPR se podle klasifikace WHO uvádí jako II až III. Klasifikace WHO pro nádory z hlediska malignity se pohybuje od I do IV, přičemž tumory s nejagresivnějším růstem a vysokou malignitou jsou klasifikovány pod IV.
Příčiny
Tkáň papilárního tumoru epifýzy pochází z ektodermy, třetího dělohy, a konkrétně z neuroektodermální části, ze které je veškerá nervová tkáň periferního a centrálního nervový systém se vyvíjí. Původ nádoru se pravděpodobně vrací k degenerovaným ependymálním buňkám organum subcommissurale. Ependymální buňky tvoří tenkou epiteliální vrstvu, která působí jako krycí vrstva lemující mozkové komory a centrální kanál mícha. Organum subcommissurale se nachází na křižovatce třetí a čtvrté mozkové komory a podílí se na sekreci a reabsorpci mozkomíšního moku, tvořící malou oblast, která zajišťuje transport látek mezi mozek a krev, tedy překračující hematoencefalická bariéra kontrolovaným způsobem. Důvody, proč se z ependymální tkáně vyvine PTPR, nejsou (zatím) dostatečně objasněny. V tomto ohledu lze o příčině nemoci jen spekulovat. Přístupy k propojení vývoje PTPR s genetickými abnormalitami dosud selhaly. Mimořádně vzácný výskyt PTPR zjevně brání tomu, aby byly finanční prostředky na výzkum zpřístupněny v dostatečném rozsahu pro pochopení vztahů.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Papilární nádor epifýzy v počátečních stádiích nezpůsobuje žádné potíže ani příznaky. Teprve když dosáhne určité velikosti, je patrné jeho nepříznivé umístění na křižovatce třetí a čtvrté komory a skutečnost, že subkomisurální orgán je narušen ve funkci reabsorpce CSF, zvyšuje nerovnováhu mezi sekrecí a odtokem CSF, což vede k zvýšený nitrolební tlak. Proto nespecifické, ale přesto symptomatické stížnosti, jako je nárůst bolest hlavy a malátnost, která může také vést na zvracení, představit se. Jak PTPR pokračuje růst, nádor tlačí na čtyřnásobnou ploténku (tectum), střechu středního mozku, a může tak způsobit takzvaný Parinaudův syndrom. Jedná se o neurologické deficity související s dobrovolnými a reflexními pohyby očí, jako je paralýza vertikálního pohledu, patologické Nystagmus (oko tremor) a podobné příznaky. Protože nádor také spouští mechanický tlak na hypofýzy, melatonin sekrece, regulátor rytmu spánku-bdění, je narušena.
Diagnóza a progrese onemocnění
Diagnóza PTPR není příliš snadná, protože v raných stadiích nejsou patrné žádné příznaky a první příznaky, které se objeví, které jsou důsledkem zvýšeného nitrolebního tlaku, mohou mít i jiné příčiny. Kromě toho se občas vyskytly nesprávné diagnózy, protože PTPR má podobnost s nádory cévnatka plexus a papilární ependymomy. Při podezření na PTPR se zvýšeným kontrastem magnetická rezonance (MRI) se stala akceptovanou diagnostickou zobrazovací technikou. Přímé vyšetření nádorové tkáně, které lze získat prostřednictvím biopsie, lze provést jako konečné potvrzení diagnózy. Umístění PTPR ne vždy umožňuje biopsie kvůli individuálním anatomickým podmínkám.
Komplikace
V mnoha případech je tento nádor bohužel detekován relativně pozdě, takže včasná diagnostika a léčba obvykle nejsou možné. Postižení trpí především těžkou formou bolesti hlavy které se vyskytují bez zvláštního důvodu a obvykle je nelze ulevit pomocí léky proti bolesti. Zvracení nebo může také dojít k trvalému pocitu malátnosti, který má velmi negativní dopad na kvalitu života postižené osoby. Pokud neexistuje žádná léčba, nádor se obvykle rozšíří do dalších oblastí mozku, takže může dojít k omezením v každodenním životě nebo paralýze a změnám osobnosti. Může také dojít k paralýze pohledu, takže pacienti jsou v každodenním životě odkázáni na pomoc jiných lidí. Léčba tohoto nádoru je chirurgické odstranění. Komplikace se nevyskytují. Avšak dále chemoterapie není efektivní, takže pacienti jsou závislí na záření terapie. I v tomto případě nelze očekávat komplikace. I po léčbě jsou však pacienti závislí na pravidelných kontrolách. Nelze předvídat, zda došlo ke snížení průměrné délky života v důsledku onemocnění.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud příznaky, jako je malátnost, pokles schopnosti vyrovnat se s stresa dojde-li k rozptýlenému pocitu nemoci, je třeba vyhledat lékaře. V případě bolest hlavy nebo pocit tlaku uvnitř hlava, je nutné objasnit příčinu. Pokud potíže přetrvávají nebo se jejich intenzita postupně zvyšuje, je nutná návštěva lékaře. Je třeba vyšetřit a léčit paralýzu, poruchy pohybů očí nebo obecná přerušení funkční schopnosti. Charakteristickým znakem onemocnění je paralýza vertikálního pohledu u postižené osoby. Pokud k tomu dojde, doporučuje se neprodleně navštívit lékaře. Bez lékařské péče se nádor v mozku zvětšuje a zvyšuje se riziko ohrožení života. Sníženou kvalitu života, ústup od společenských i společenských aktivit či pomalou změnu osobnosti je třeba chápat jako varovné signály organismu. Tady je zdraví zhoršení tam, kde je potřeba jednat. Pokud se vyskytnou abnormality v chování, poruchy spánku nebo nepravidelnosti v rytmu spánku-bdění, potřebuje postižená osoba lékařskou pomoc. Pokud mentální výkon neustále klesá, každodenní profesní i školní povinnosti již nelze splnit jako obvykle nebo se objeví frustrace, agresivita nebo pocity hanby, je nutný lékař. V případě apatie, změn hmotnosti a psychosomaticky způsobených poruch zažívací trakt, doporučuje se návštěva lékaře.
Léčba a terapie
Prvním cílem při léčbě papilárního tumoru epifýzy je jeho chirurgické odstranění. Avšak úplná resekce PTPR pomocí mikrochirurgických nebo endoskopických postupů naráží na velké technické problémy kvůli anatomickému umístění nádoru na křižovatce třetí a čtvrté mozkové komory a není vždy možné. Bylo prokázáno, že nádory tohoto typu nereagují na cytostatiku drogy inhibovat růst, takže souběžně chemoterapie je obvykle vyloučeno. Záření terapie zůstává jako jediná alternativa nebo doplňková léčba k chirurgické resekci. Dobře dávkované a cílené záření nádorové tkáně nebo případné zbytky nádorové tkáně, které nebylo možné chirurgicky odstranit, jsou obvykle účinné z hlediska úspěšné léčby a léčby. Jedinou nevýhodou je, že ani úspěšné ozařování nemůže zabránit možným recidivám PTPR, takže je indikováno pooperační sledování po delší dobu.
Výhled a prognóza
Prognóza papilárního tumoru epifýzy musí být hodnocena podle individuálních okolností. Umístění výsledného nádoru často přináší potíže a komplikace. Pokud je průběh onemocnění příznivý, lze nádor detekovat včas a zcela odstranit chirurgickým zákrokem. Následně a rakovina terapie je aplikována. I za optimálních podmínek je to spojeno s různými riziky a vedlejšími účinky. Kvalita života pacienta je nesmírně omezená. Z dlouhodobého hlediska však může dojít k úplnému zotavení. U většiny pacientů je však nádor diagnostikován až v pokročilém stadiu. Navíc je jeho umístění často neoptimální. To vede k problémům při odstraňování nežádoucí změny tkáně v mozku. Radioterapie může zabránit růstu nádoru nebo vyvolat regresi. Pokud přes veškeré úsilí není úplné odstranění papilárního nádoru možné, hrozí bezprostřední smrt postiženého. Stejný vývoj lze očekávat, pokud není přijato žádné lékařské ošetření. Velikost nádoru se postupně zvyšuje. Navíc, rakovina buňky mohou být transportovány do jiných částí organismu krevním řečištěm. Tady vznik metastáz a nakonec dojde k vývoji dalších nádorů. Z tohoto důvodu je pro dobrou prognózu klíčová nejbližší možná diagnóza.
Prevence
O jejich příčinách nejsou k dispozici žádné důkladné vědecké důkazy vést k vývoji PTPR a přístupy spojující nádory s genetickými abnormalitami a mutacemi nikam nevedly. Proto žádné preventivní opatření Je známo, že zabraňují rozvoji papilárního nádoru epifýzy.
Následovat
Sledování je součástí jakékoli léčby nádoru. Rakovinné nádory se mohou po úspěšné terapii reformovat a zkrátit životnost pacienta. Lékaři doufají, že zahájení léčby v rané fázi poskytne pacientům největší šanci na uzdravení. Proto i po léčbě papilárního nádoru epifýzy vždy dochází k následnému sledování. Tento nádor má tendenci metastázovat, což se zřídka ukazuje jako život ohrožující. Ještě před ukončením počáteční terapie se lékař a pacient dohodnou na místě a rozsahu následných vyšetření. Klinika i ordinace lékaře v soukromé praxi přicházejí v úvahu. Následná vyšetření probíhají každé čtvrtletí během prvního roku po stanovení diagnózy. Poté se frekvence zvyšuje. Od pátého roku bez příznaků je každoroční sledování dostatečné. Papilární nádor epifýzy vyžaduje rehabilitaci bezprostředně po počáteční terapii. K tomu dochází ambulantně nebo hospitalizovaně. Specialisté pomáhají reintegraci pacienta do sociálního prostředí. V případě potřeby je také upravena léčba. Každé následné vyšetření zahrnuje podrobnou diskusi, ve které se lékař zeptá na obecnou situaci pacienta stav. Kromě toho používá magnetická rezonance jako diagnostický zobrazovací postup, který poskytuje informace o aktuálním skutečném stavu stav. Někteří lékaři také zajišťují a biopsie.
Tady je to, co můžete udělat sami
Pacienti, u kterých byl diagnostikován papilární nádor epifýzy, zpočátku vyžadují blízkého odborníka monitoring. Doprovázející toto je důležité vyvážit každodenní život a nemoc. Za prvé, strava musí být změněno, protože některé potraviny již nemusí být konzumovány. Rakovina močového měchýřenapříklad nepovoluje příliš slaná jídla a nápoje. Navíc, stimulanty jako alkohol a nikotin je třeba se vyhnout. Je důležité se tomu dále vyhnout nemoci močových cest. V zimě je důležité odpovídající oblečení a teplý domov. V létě alergické reakce a kontakt s UV záření je třeba se pokud možno vyhnout. Mírné sporty lze provozovat po konzultaci s odborným lékařem. V případě papilárního tumoru epifýzy plavání a trénink horní části těla se doporučuje. Kromě toho, gymnastické cvičení, stejně jako jóga or Pilates může být provedeno. Dále je třeba dbát na to, aby se neobjevily žádné neobvyklé příznaky. V každém případě musí být lékař informován o stížnostech, které naznačují komplikaci nádoru stav. Lékaři, psychoonkologové a poradenská centra podporují pacienty s nádory na jejich cestě tím, že poskytují tipy a působí jako poradci.
