Definice
Hypogonadismus se týká nedostatečné funkce pohlavních žláz (varlat, vaječníků) s poruchou tvorby nebo regrese sexuálních charakteristik
Příznaky
Děti:
- Selhání rozvoje puberty
Dospívající:
- Stagnace pubertálního vývoje
- Gynekomastie (zvětšení mužské mléčné žlázy) a kryptorchismus (nezestouplý varle) u dospívajících mužů
- Primární amenorea (absence menstruace) u dívek.
- Nízký vývoj primárních a sekundárních sexuálních charakteristik.
- Nedostatečný rozvoj sexuálních zájmů
Dospělí:
- Při dostatečné maskulinizaci nebo feminizaci mohou být klinické příznaky málo výrazné.
Muži:
- Snížení / ztráta libida
- Impotence
- Absence dospělého muže spermie buňky v ejakulátu (azoospermie).
- Atrofie varlat
- osteoporóza
- Selhání sekundárních vlasů
Ženy:
- Snížení / ztráta libida
- Nedostatek estrogenu: sekundární amenorea, genitální atrofie.
- osteoporóza
- Selhání sekundárních vlasů
Zobrazení
Historie
- Většina forem hypogonadismu je dobře léčitelná
- Léčba gonadotropiny může léčit neplodnost v sekundárním hypogonadismu.
Příčiny
Hypergonadotropní (primární) hypogonadismus:
- Porucha na úrovni pohlavních žláz (varlata, vaječníky) s kompenzačním zvýšením cirkulujících gonadotropinů.
- Klienfelterův syndrom
- Castillov syndrom
- Traumatické poranění
- Kastrace
- Maldescensus varle
- Orchitida (zánět varlat)
- Ovariektomie (odstranění vaječníky).
- Vrozené vady: gonadální ageneze, gonadální dysgeneze.
- Chemoterapie, radioterapie
- Mutace v LH a / nebo FSH receptor.
- Turnerův syndrom
- Předčasná menopauza
- Anorchie (úplná neschopnost fungovat nebo absence obou varlat od narození).
- Kryptorchismus (nesestouplý varle)
- Galaktosemie (příliš mnoho galaktózy v krev).
- Noonanův syndrom
Hypogonadotropní (sekundární) hypogonadismus:
- Porucha na úrovni Hypotalamus a hypofýzy se snížením sérových gonadotropinů.
- Porucha neuronů, které produkují GnRH.
- Zánětlivá, nádorová, vaskulární nebo traumatická změna předního laloku hypotalamu / hypofýzy
- Podvýživa, anorexie nervosa (anorexie).
- Kallermannův syndrom
Smíšená forma:
- Věk hypogonadismus
Komplikace
- Neplodnost
- Impotence
- osteoporóza
- Kardiovaskulární choroby
Rizikové faktory
- Kallermannův syndrom
- Klienfelterův syndrom
- Chemoterapie, radioterapie
- Podvýživa
- Genetická predispozice
Diagnóza
- Diagnózu stanoví lékař s přihlédnutím k příznakům a stanovení FSH, LH, prolaktinu, testosteron (muž) a estradiolu (ženské) úrovně v EU krev. To umožňuje lékaři lépe posoudit situaci v hypofýze a přeměnu hormonů.
Diferenciální diagnostika
- Nádory
- Základní nemoci, které je třeba léčit jinými způsoby
Nedrogová terapie
Chirurgie (velmi vzácné):
- U žen: Vzhledem k významnému riziku gonadoblastomu nebo karcimomu by měla být gonadální tkáň odstraněna u žen, které mají Turnerův syndrom.
Drogová terapie
- Léčba hypogonadismu u obou pohlaví spočívá v substituci příslušných pohlavních hormonů
U mužů: substituce androgenů
- Testosteron (orálně: Andriol, intramuskulární přípravek Testoviron Depot).
U žen: substituce estrogenem:
- Ethinylestradiol
- Estradiol
Substituce progestinu:
- Medroxyprogesteron
Je-li požadována plodnost:
- Substituce gonadotropinem (čerpadla GnRH pro pulzní uvolňování).
Prevence
- Prevence závisí na příčinách
- Vyvážený a zdravý strava může zabránit podvýživa a tedy sekundární hypogonadismus.
Rada
- Rizika testosteron substituční terapie se zvyšuje prostaty objem stejně jako indukce prostaty karcinom, zvýšení hematokrit, rozvoj otoků a gynekomastie. Z tohoto důvodu vyžaduje léčba hypogonadismu u mužů testosteronem podrobnou anamnézu (prostaty rakovina) A vyšetření.
- Hypogonadismus u dětí je obvykle asymptomatický a je objeven pouze nedostatečným nástupem puberty.
- Diagnóza hypogonadismu u dospělých je často obtížná kvůli nespecifickým příznakům.
