Jaká je délka života s Hirschsprungovou chorobou?
Zda je či není omezena průměrná délka života Hirschsprungova choroba závisí na doprovodných malformacích, které také ovlivňují pacienta. V 70% případů jsou postižené děti zcela zdravé kromě Hirschsprungova choroba. Průměrná délka života není omezena a je stejná jako u ostatních dětí.
Ve 30% případů děti s Hirschsprungova choroba mít jiné nemoci. Tyto zahrnují Downův syndrom a další dědičné syndromy. Očekávaná délka života zde závisí na syndromu, kterým dítě trpí. Ve vzácných případech se Hirschsprungova choroba vyskytuje společně s dalšími malformacemi bez syndromu. Očekávaná délka života pak může být omezena v závislosti na doprovázejících malformacích (např. Nedostatečně rozvinutá plíce).
Jaké jsou příznaky Hirschsprungovy choroby u dospělých?
Dospělí s Hirschsprungovou chorobou je třeba rozdělit do dvou skupin. První skupinu tvoří dospělí, kterým byla v dětství diagnostikována Hirschsprungova nemoc a podstoupili operaci. V závislosti na rozsahu operace tito pacienti nemají vůbec žádné příznaky nebo trpí mírnými až těžkými komplikacemi.
Mezi možné příznaky patří inkontinence (pacienti nemohou ovládat pohyby střev) nebo sklon k zácpa. Dále se může vyvinout zjizvení střeva, což má za následek zažívací problémy nebo střevní obstrukce, která pak vyžaduje chirurgický zákrok. Někteří pacienti stále trpí častým zánětem střeva bakterie i v dospělosti.
Druhou skupinu pacientů s Hirschsprungovou chorobou v dospělosti tvoří ti, kteří nebyli diagnostikováni jako děti. To postihuje pouze malé procento lidí trpících Hirschsprungovou chorobou. Více než 90% je diagnostikováno jako kojenec a většina zbývajících pacientů je diagnostikována později dětství.
Typicky jsou pacienti, kteří nedostanou svou diagnózu až do dospělosti, pacienti, u kterých je ovlivněna pouze krátká část střeva. Typickým příznakem těchto pacientů je zácpa, což je obtížné kontrolovat i při použití vlákniny s vysokým obsahem vlákniny, zdravé strava a dostatečný příjem tekutin a lehká projímadla. Tito pacienti mohou také často zastavit stolici pouze pomocí klysmy a trpět těžkou formou bolest. Zácpa - co se s tím dá dělat?
