Creutzfeldt-Jakobovu chorobu lze klasifikovat následovně:
- Sporadická prionová nemoc jako CJD.
- Genetické prionové onemocnění, jako je premilární CJD, Gerstman-Sträussler-Scheinkerův syndrom, letální familiární nespavost
- Přenesené prionové onemocnění, jako je iatrogenní CJD nebo nová varianta CJD.