Kortikobazální degenerace představuje onemocnění, které je klasifikováno jako jedna z tzv. Tauopatií. Onemocnění je někdy označováno zkratkou CBD. Při kortikobazální degeneraci se složky tau proteinu ukládají v člověku mozek. Jako výsledek, mozekFunkční schopnost se postupem času zhoršuje. Kortikobazální degenerace je v zásadě takzvaná atypická Parkinsonův syndrom.
Co je kortikobazální degenerace?
V zásadě je snadné zaměnit kortikobazální degeneraci a Parkinsonova nemoc na základě typických příznaků. Ve skutečnosti kortikobazální degenerace představuje formu atypických Parkinsonových syndromů. Tato onemocnění jsou často zaměňována s Parkinsonovou chorobou. Kromě toho je kortikobazální degenerace na třetím místě, pokud jde o frekvenci atypických Parkinsonových syndromů, po multisystémové atrofii i progresivní supranukleární obrně. Kortikobazální degenerace se obvykle vyvíjí po dlouhou dobu. V tomto procesu to vede k neustále se zvyšujícímu poškození mozek a jeho funkce. Z tohoto důvodu je kortikobazální degenerace takzvaným neurodegenerativním onemocněním. Tau protein se hromadí v mozku, což se z lékařského hlediska také označuje jako tauopatie. Centrální příznaky se podobají nebo odpovídají příznaky Parkinsonovy choroby. Kromě toho se kognitivní schopnosti postižených osob stále více zhoršují. V zásadě je kortikobazální degenerace relativně vzácným onemocněním. Podle současných znalostí je frekvence 1: 100,000 XNUMX. Pokud jde o charakteristické příznaky, existují silné podobnosti Parkinsonova nemoc. Některé příznaky kortikobazální degenerace však také naznačují a demence-jako porucha. Příčiny kortikobazální degenerace se však liší od příčin Parkinsonova nemoc, což je důvod, proč je považován za atypický parkinsonský syndrom.
Příčiny
V zásadě je kortikobazální degenerace relativně vzácným onemocněním. Podle lékařského výzkumu spočívá příčina onemocnění ve zvláštním gen zodpovědný za kódování takzvaného tau proteinu. Název toho gen je MAPT. V průběhu kortikobazální degenerace dochází v mozku postižené osoby k hromadění tau proteinu. Protein je primárně uložen v oblasti tzv. Čelního laloku. V průběhu onemocnění tato depozice v mozku způsobuje příznaky, které jsou zvláště spojeny se smrtí takzvaných gliových buněk a neuronů.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Kortikobazální degenerace je u postižených pacientů spojena s určitými příznaky a stížnostmi. Například dochází k apraxii, která je primárně spojena s mozkovou kůrou. Rovněž kognitivní výkonnost postižených jedinců v průběhu času klesá. Nakonec postižení jedinci trpí tím, co se nazývá subkortikální demence. Kortikobazální degenerace vede ke zvýšení svalové hmoty reflexa myoklonie jsou také možné. Jedním z typických příznaků onemocnění je, že pacienti vnímají své končetiny jako cizí a nepatřící k jejich tělu. Anglický termín pro tento jev je „mimozemská končetina“. Kromě toho existují různé motorické poruchy, které se také vyskytují u Parkinsonovy choroby. Na začátku jsou tyto příznaky často pouze jednostranné, například hypokineze nebo důslednost. V několika případech tzv. Odpočinek tremor také dochází. Kromě toho je dystonie možná v souvislosti s kortikobazální degenerací, která primárně postihuje krk nebo končetiny. Někteří pacienti trpí významnou poruchou chůze. Někteří jedinci navíc vykazují fakultativní stížnosti. Patří sem například pohybové poruchy očí. Zvláště když demence rozvíjí, úzkost a deprese nastat.
Diagnóza a progrese onemocnění
Kortikobazální degenerace je diagnostikována pomocí stanoveného postupu. Pokud osoba vykazuje příznaky typické pro toto onemocnění, je indikována konzultace s lékařem. Lékař s pacientem diskutuje o přítomných příznacích. V průběhu klinických vyšetření je podezření na kortikobazální degeneraci čím dál silnější, až je definitivně stanovena diagnóza. Například jsou nutné histologické laboratorní testy mozku. Zobrazovací postupy odhalují atrofie v oblasti mozkové kůry. Objevují se také takzvané balónkové neurony. Akumulace tau Proteinů lze detekovat příslušnými tkáňovými vyšetřeními.
Komplikace
Kortikobazální degenerace je jedním ze vzácných onemocnění, která rychle a vážně ovlivňují fungování mozku. Je to způsobeno nárůstem složek tau proteinu v mozku. Tento protein je přednostně uložen v oblasti čelního laloku. V důsledku usazenin v mozku, různých neuronů a buněk v centrální části nervový systém u postižených pacientů atrofovat. Průběh je podobný jako u Parkinsonovy choroby. Komplikace vyplývající z neurodegenerativních poruch jsou závažné. S rozvojem příznaku se zhoršují všechny kognitivní schopnosti postižené osoby. Dochází k obecnému narušení motorických dovedností, zejména chůze, pohybových poruch očí a řečových obtíží. Poté následuje rychlý nárůst svalové hmoty reflex a svalové záškoláctví. Za krátkou dobu se projeví známky subkortikální demence. V důsledku těžké fyzické a duševní degenerace reagují postižené osoby deprese a úzkost. Pacienta navíc překonává pocit, že vidí své vlastní končetiny jako mimozemšťany. Kortikobazální degeneraci lze detekovat pouze klinickými postupy a zobrazovacími metodami. Zatím neexistuje terapie proti symptomu. Omezuje se na zmírnění utrpení postižené osoby a na zachování kognitivních a duševních schopností, pokud je to možné. Nemocní pacienti však obvykle symptomu podlehnou během několika let.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud si všimnete křečí a necitlivosti svalů, může to být kortikobulózní degenerace. Pokud se příznaky onemocnění zvyšují a / nebo přetrvávají po dlouhou dobu, je indikována schůzka s lékařem primární péče. Pokud se vyvine charakteristický cizí pocit ve svalech, je nutná lékařská pomoc. Známky přísnosti nebo hypokineze také vyžadují rychlé zhodnocení lékařem primární péče. Osoby, u kterých byla diagnostikována kortikobiální degenerace, by měly pravidelně navštěvovat lékaře. Jednotlivé příznaky by měli léčit různí odborníci. V závislosti na komplexu příznaků mohou zahrnovat neurology, ortopedy a fyzioterapeuty. Vzhledem k závažnosti onemocnění a očekávané negativní prognóze by měl být rovněž konzultován psycholog. I při pozitivním průběhu jsou nutné pravidelné návštěvy lékaře, protože se vždy mohou objevit nové příznaky. Kromě toho má funkční kapacita mozku tendenci se snižovat, a proto musí neurolog pravidelně provádět příslušná vyšetření mozku. Externě není kortikobulózní degenerace zpočátku viditelná. Jak genetické onemocnění postupuje, může vést k abnormálnímu držení těla a motorické dysfunkci, které musí lékař objasnit.
Léčba a terapie
K dnešnímu dni neexistují žádné terapeutické opatření schopné zastavit progresi kortikobazální degenerace. Obecně platí, že většina pacientů umírá přibližně jeden až osm let po stanovení diagnózy onemocnění. Možnosti léčby zatím nejsou známy. V některých případech droga levodopa zlepšuje příznaky připomínající Parkinsonovu chorobu. V zásadě kortikobazální degenerace postupuje takovým způsobem, že postižení pacienti trpí stále vážnějšími poruchami pohybové schopnosti. To také vede k akinezi. Mnoho lidí trpících kortikobazální degenerací nakonec zemře zánět plic způsobené nedostatkem pohybu.
Výhled a prognóza
Prognóza kortikobazální degenerace, která postupuje pomalu, ale neúprosně, je špatná. Příznaky kortikobazální degenerace jsou podobné jako u Parkinsonovy choroby. Jak však postupují, jsou vnímáni jako atypické Parkinsonovy příznaky. Kognitivní schopnosti postižených také stále více klesají. Jejich pohyby se stále více zpomalují. Kortikobazální degenerace je způsobena geneticky. Vyskytuje se velmi zřídka. Lékaři to považují za atypické Parkinsonův syndrom. Doposud však neexistují účinné a nezávislé terapeutické přístupy ke zmírnění příznaků kortikobazální degenerace, které se vyskytují zřídka. Onemocnění postupuje, aniž by bylo možné ho zpomalit nebo zastavit léky. Charakteristickým rysem pro rozlišení kortikobazální degenerace od Parkinsonovy nemoci je to, že postižené osoby vnímají své vlastní končetiny tak, že k nim nepatří. Rostoucí demence a objevující se rozmanitost příznaků zhoršují prognózu stále více. U kortikobazální degenerace neexistuje žádná možnost léčby. V nejlepším případě příznaky Parkinsonovy choroby může být poněkud vylepšen drogou terapie. Nicméně, drogy často mají špatnou odpověď na tuto atypickou Parkinsonovu chorobu. Rostoucí pohybové poruchy způsobují, že pacienti jsou stále méně mobilní. V důsledku rostoucí nehybnosti mnoho postižených jedinců umírá pneumonie mezi jedním a deseti lety po stanovení diagnózy.
Prevence
Podle současného stavu lékařských znalostí nelze zabránit kortikobazální degeneraci. Je to proto, že vývoj onemocnění souvisí s genetickou složkou, nad kterou nemají postižení jedinci žádnou kontrolu.
Následovat
Ve většině případů jen pár opatření následné péče jsou k dispozici pacientovi s tímto onemocněním. V první řadě by mělo jít o rychlou a další včasnou diagnostiku onemocnění, aby se předešlo dalším komplikacím nebo nepohodlí. Nemoc se zpravidla nedá vyléčit sama, takže pokud se u pacienta objeví příznaky onemocnění, měl by se vždy poradit s lékařem. Čím dříve je onemocnění zjištěno, tím lepší je obvykle další průběh onemocnění. Ve většině případů jsou pacienti závislí na užívání různých léků. Vždy musíte dodržovat pokyny lékaře, včetně správného dávkování a pravidelného příjmu. V případě nejasností, otázek nebo vedlejších účinků je vždy třeba nejdříve konzultovat lékaře. Postižení by dále měli chránit své plíce obzvláště dobře, protože tato nemoc může často vést na zánět. Ve většině případů je průměrná délka života postižené osoby v důsledku onemocnění výrazně omezena. V této souvislosti nejsou zřídka láskyplné a empatické rozhovory s vlastní rodinou příliš důležité, aby se tomu zabránilo deprese a další psychologické stížnosti.
To je to, co můžete udělat sami
Možnosti svépomoci jsou u jedinců s kortikobazální degenerací relativně omezené. Postižení jedinci trpí obrovským zhoršením kvality života a již nejsou schopni samostatně řídit svůj každodenní život. Zejména rychlý pokles kognitivního výkonu a také poruchy v motorické oblasti vést na skutečnost, že pacienti s kortikobazální degenerací jsou závislí na pomoci jiných lidí ohledně péče a ošetřovatelství. Kvůli obtížím při chůzi jsou pacienti obvykle nuceni používat invalidní vozík. Aby se zlepšila kvalita života, pacienti přizpůsobili své domovy používání invalidního vozíku a přepracovali vybavení. Tímto způsobem si trpící lidé stále zachovávají část své nezávislosti. Pacienti navíc vystupují fyzikální terapie s fyzioterapeutem ke zlepšení jejich motorických dovedností a fitness. Sportovní aktivity mají obvykle pozitivní vliv na duševní a emoční stav. Musí však být koordinovány s lékařem a navíc nejsou schopny úplně zastavit progresi kortikobazální degenerace. Kortikobazální degenerace stále není léčitelná, takže někteří pacienti trpí záchvaty úzkosti a depresemi, které jsou také způsobeny závažnými fyzickými změnami.
