Léčba neurokutánní melanózy
Pravidelná každoroční kontrola krtků dermatologem je důležitá, protože s sebou nesou vysoké riziko degenerace. To znamená, že z naevi se může vyvinout melanom (kůže rakovina). Během prvních týdnů života kojence trpícího neurokutánní melanocytózou může dojít k obroušení velkoplošných névů (dermabraze).
Vzhledem k přítomnosti mnoha névů to však není zcela možné. Proto musí být abnormální névy pozorovány nebo v případě pochybností odstraněny. Pokud se vyskytnou další neurologické příznaky, jako je vnitřní hydrocefalus, je třeba zvážit neurochirurgickou operaci.
Postižení pacienti musí být také po celý život neurologicky sledováni pomocí MRI a počítačové tomografie (CT). Pokud se vyskytnou další neurologické příznaky, jako je vnitřní hydrocefalus, je třeba zvážit neurochirurgickou operaci. Kromě toho musí být pacienti po celý život neurologicky sledováni pomocí MRI a počítačové tomografie (CT).
Prognóza
Pacienti s asymptomatickou neurokutánní melanocytózou mají normální délku života. Naproti tomu pacienti s onemocněním s neurologickými příznaky mají nepříznivou prognózu. Velká část postižených umírá během prvních tří let po vzniku příznaků, protože existuje vysoké riziko nádoru meningy. Kromě toho další malformace mozek často se vyskytuje u mnoha pacientů rozvoj hydrocefalus internus („hydrocefalus“).
Jedná se o zvětšení tekutinou vyplněných dutin (komor) mozek. Mozkomíšní mok (mozkomíšní mok) normálně proudí z mozek do mícha. Při neurokutánní melanocytóze se v oblasti odtoku tvoří krtky, které se časem zvětšují a tím brání odtoku mozkomíšního moku z mozku. Výsledkem je, že mozkový tlak se zvyšuje a může způsobit vážné poškození mozku.
