Kardiomyopatie (synonyma: Myokardiopatie; Kardiomyopatie; CM; ICD-10-GM I42.-: Kardiomyopatie) jsou nemoci myokardu (srdce sval). Jsou spojeny s mechanickou a / nebo elektrickou dysfunkcí srdce. Kromě toho obvykle dochází k zahušťování myokardu, rozšíření srdcenebo dilatace (rozšíření) jedné nebo obou komor (srdeční komory). Formy kardiomyopatie jsou rozlišeny podle morfologických (souvisejících s tvarem) a klinických charakteristik (viz níže „Příznaky - stížnosti“). Kromě smíšených a přechodných forem se rozlišuje pět hlavních forem kardiomyopatie - klasifikace podle WHO (Světová zdravotnická organizace):
- Rozšířené (rozšířené) kardiomyopatie (DCM; ICD-10-GM I42.0: Dilatační kardiomyopatie) - Dysfunkce systolické pumpy s kardiomegalií (zvětšení myokardu (srdeční sval)) a zhoršená ejekční frakce (EF; ejekční frakce).
- Hypertrofická (zvětšená) kardiomyopatie (HCM; ICD-10-GM I42.2: Jiná hypertrofická kardiomyopatie) - Tloušťka srdečního svalu, zejména stěny levé komory, se zvyšuje.
- S obstrukcí (zúžením) výtokového traktu levé komory:
- Hypertrofická neobstrukční kardiomyopatie (HNCM; ICD-10-GM I42.2: Jiná hypertrofická kardiomyopatie) - přibližně jedna třetina případů.
- Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie (HOCM; synonymum: Idiopatická hypertrofická subaortální stenóza (IHSS); ICD-10-GM I42.1: Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie) - přibližně dvě třetiny případů; svaly levé komory, zejména komorové přepážky (komorové přepážky), zesilují.
- Poznámka: Vzhledem k tomu, že přibližně u 30-40% pacientů bez obstrukce v klidu dojde k obstrukci pod stresem, jsou nutné provokační testy k rozlišení dvou podtypů HNCM a HOCM!
- S obstrukcí (zúžením) výtokového traktu levé komory:
- Omezující (omezená) kardiomyopatie (RCM; ICD-10-GM I42.5: Jiná omezující kardiomyopatie) - ztuhnutí stěn komor v důsledku zjizvení svalové tkáně nebo usazování amyloidů (Proteinů/ proteiny).
- Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC; ARVCM; synonyma: Arytmogenní kardiomyopatie dysplázie pravé komory; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory [ARVCM]) - depozice pojivové a tukové tkáně the pravá komora (srdeční komora).
- Neklasifikovatelná kardiomyopatie (NKCM).
- Soubor různých poruch, např .:
- Izolovaná (komorová) nekompaktní kardiomyopatie (NCCM).
- Soubor různých poruch, např .:
Další informace naleznete v části „Klasifikace“. Poměr pohlaví Dilatovaná kardiomyopatie (DCM): muži a ženy je 2: 1. Hypertrofická kardiomyopatie (HCM): muži jsou postiženi o něco častěji než ženy. Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC): u mužů je 2: 1. Frekvence vrcholí Kardiomyopatie se mohou objevit v jakémkoli věku, ale převážně ve věku mezi 20 a 50 lety. Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC) se vyskytuje převážně kolem 30. roku dilatační kardiomyopatie (DCM) je 40 případů na 100,000 200 obyvatel (v Německu). Jedná se o nejčastější idiopatickou (bez identifikovatelné příčiny) kardiomyopatie. Prevalence hypertrofické kardiomyopatie (HCM) je 100,000 onemocnění na 1 1,000 obyvatel (v Německu). HCM je nejčastější dědičné (zděděné) onemocnění srdce. Prevalence arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC) je 2,000 onemocnění na 9 6 až 100,000 19 obyvatel (v Německu). Izolovaná (komorová) nekompaktní kardiomyopatie (NCCM; neklasifikovatelná kardiomyopatie) představuje přibližně 100,000% primárních kardiomyopatií u dětí. Výskyt (frekvence nových případů) dilatační kardiomyopatie (DCM) je přibližně 1.13 případů na 100,000 19 obyvatel ročně (v Německu). Výskyt hypertrofické kardiomyopatie (HCM) je přibližně 51 onemocnění na 42 XNUMX obyvatel ročně (v Německu). Výskyt primárních kardiomyopatií u dětí je XNUMX onemocnění na XNUMX XNUMX dětí a dospívajících (<XNUMX let) (v Severní Americe). U dětí jsou nejčastější dilatační kardiomyopatie (XNUMX%) a hypertrofická kardiomyopatie (XNUMX%). Průběh a prognóza Když se srdce zvětší, již se nemůže dostatečně stahovat a ejekční frakce (EF; Auswurffraktion) klesá. Pokud myokard (srdeční sval) zhoustne, nestačí krev proudí do komor (srdečních komor). V průběhu času oba tyto procesy mohou vést na selhání srdce (srdeční nedostatečnost) nebo náhlá srdeční smrt. Prognóza dilatační kardiomyopatie (DCM) závisí na stupni selhání srdce (srdeční nedostatečnost; třída NYHA: ≥ III = špatná), ejekční frakce (míra ejekce <20% = špatná), diastolická plnící charakteristika levé komory (levá srdeční komora; omezující = špatná) a důkazy o fibróze myokardu (MRI). Úmrtnost (počet úmrtí v daném období na základě počtu dotyčné populace) je až 10% ročně. Desetiletá míra přežití u dilatační kardiomyopatie je přibližně 10–10%. Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je po dlouhou dobu bez příznaků. Zejména v neobstrukční formě jde obvykle o náhodné zjištění. Ženy s hypertrofickou kardiomyopatií mají horší prognózu než muži s tímto srdečním onemocněním. Úmrtnost je přibližně 20–1% ročně u dospělých a až 5% ročně u dětí a dospívajících. Ve většině případů jsou příčinou smrti ventrikulární arytmie (arytmie pocházející ze srdečních komor). V této souvislosti náhlá srdeční smrt často zasáhne mladé pacienty. Jak postupuje restriktivní kardiomyopatie (RCM), zvyšuje se diastolická ventrikulární dysfunkce. Terapie-odporné právo selhání srdce (omezení čerpací funkce pravého srdce) se vyvíjí s přetížením přítoku před pravým srdcem. Bez transplantace srdce, prognóza je špatná. Při nastavení arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC) mohou postižení jedinci vést relativně normální životy. Občas trpí arytmiemi (poruchami srdečního rytmu). Implantace ICD (implantabilní kardioverter /Defibrilátor) může snížit míru fatálních arytmií. Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory spolu s hypertrofickou kardiomyopatií jsou častou příčinou náhlé srdeční smrti u sportovců. Bez terapie, 10letá úmrtnost (úmrtnost v poměru k celkovému počtu osob s onemocněním) je přibližně 30%. Poznámka: Podíl pacientů s ostatními členy rodiny trpících kardiomyopatií je velmi vysoký. Podíl byl 48.5% v HCM, 25.2% v DCM, 40.6% v ARVC a 30% v RCM.
