Okulomotorická apraxie se také nazývá syndrom Cogan II a je extrémně vzácnou oční poruchou, která znemožňuje postiženým jedincům provádět pohyby očí za účelem fixace. Nejčastěji je syndrom vrozený, ale vyskytují se také získané varianty. Pohybová porucha v této formě obvykle souvisí s jiným onemocněním, jako je a mrtvice. Získané okulomotorické apraxie obvykle odezní samy do dospělosti, a proto již nejsou zvláštním omezením pro postižené po dosažení věku kolem 20 let.
Co je okulomotorická apraxie?
Okulomotorickou apraxií lékařská profese znamená neschopnost provádět pohyby očí, které slouží k fixaci. Tyto pohyby očí jsou také známé jako pohyby cílových pohledů a souhrn všech pohybů očí je synonymem lékařského termínu okulomotor. V tomto ohledu je pojem okulomotorická apraxie matoucí, protože v tom spočívá pohybová porucha stav nemusí odkazovat na celý okulomotorický systém, ale ve skutečnosti může být omezen na uvedené fixační pohyby. Tento jev se někdy nazývá syndrom Cogan II nebo COMA. Tento fenomén poprvé dokumentovali USA v roce 1952 oční lékař David G. Cogan.
Příčiny
Okulomotorická apraxie může být vrozená, ale získané formy jsou také v oblasti možností, i když jsou mnohem méně časté. U vrozené formy je příčina dosud nejasná, ale nejčastěji se tento jev při zobrazování projevuje jako nedostatek připojení v odpovídajících centrech pohybu očí mozek nebo jako porucha pohybu třetího lebeční nervy. Pokud je přítomen syndrom získaného Cogana II, je tento jev pravděpodobně způsoben neurologickým onemocněním nebo poškozením. Tento jev se například může vyskytnout u supranukleárních lézí, obvykle bilaterálních, tj. U lézí center supranukleárního pohledu v mozek, někdy doprovázené ochrnutím a obvykle umístěné ve frontoparietální kůře.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Vrozený syndrom Cogan II ovlivňuje zejména horizontální pohyby očí. U syndromu získaného Cogan II je naopak porucha také ovlivněna pohyby fixace vertikálního pohledu. Porucha se často, zejména v raném věku, projevuje ve formě upřeného pohledu, i když u postižených jedinců je obvykle snazší pohybovat očima společně s hlava hnutí. V dospělosti to často vede k horizontálnímu a vertikálnímu víření hlava, který trhaně a náhle převrátí celou hlavu jedním směrem. Takzvaný vestibulo-oční reflex nutí oči zastavit se navzájem, takže jsou mechanicky přenášeny spolu s vířivým pohybem hlava. Osoby postižené okulomotorickou apraxií obvykle po odstředivém pohybu posunou hlavu trochu dozadu, přičemž jejich oči zůstávají upnuté ve směru pohledu, na který právě namířily. U malých dětí patří mezi nejčastější doprovodné příznaky okulomotorické apraxie cerebelární ataxie a opožděný motorický vývoj. Kromě toho však vyvážit problémy a potíže s oční rukou koordinace může také dojít.
Diagnóza a průběh onemocnění
Vzhledem k charakteristickým pohybům hlavy, které u jedinců se syndromem Cogan II vyžadují kontrolu zraku, lze diagnózu obvykle provést pouze pozorováním. Avšak zejména v případech získané okulomotorické apraxie lékaři inicializují zobrazování, aby pomohli s diferenciální dignostikou, lokalizací možných lézí a hodnocením jejich příčiny. Syndrom Cogana II obvykle během života ustupuje. To znamená, že v dospělosti vyžadují postižení jedinci s vrozenou variantou pouze minutový a stěží znatelný pohyb hlavy, aby provedli fixační pohyby očima. Zejména ve věku 20 let často dochází k drastickým zlepšením. U získaných forem je spontánní zlepšení méně pravděpodobné, protože fenomén v tomto případě často souvisí s jiným onemocněním. Například nádor může za určitých okolností také způsobit takové příznaky, které zkušený lékař pozná podle svého typického tvaru při zobrazování.
Komplikace
Okulomotorické apraxie, které jsou celkově velmi vzácné a obvykle vrozené, zahrnují omezení nebo úplnou neschopnost sledovat pohybující se cíl očima. Postižení jedinci mají tendenci kompenzovat okulomotorickou apraxii vhodnými pohyby hlavy. Pokud stav je vrozená, obvykle se nemusíte obávat dalších komplikací, protože neschopnost sledovat pohybující se předmět očima se obvykle zlepšuje, jak člověk vyrůstá. Kauzální léčba není (zatím) možná u genetických poruch. Speciální cvičení a fyzioterapie může dále zmírnit účinky stav spojené s určitou mírou tuhosti pohledu. Pokud je okulomotorická apraxie způsobena nehodou, mrtvice nebo nádor, mohou se vyvinout vážné komplikace, pokud není nalezena nebo léčena příčina. Například v případě a mrtvice nebo krvácení do CNS by mělo být diagnostikováno umístění sraženiny nebo krvácení zobrazením, aby se zahájila vhodná léčba, která může zabránit závažným komplikacím. Podobné postupy jsou indikovány, když je apraxie způsobena nádorem, který působí komprimací určitého okulomotoru nervy přemístěním prostoru. V takovém případě lze očekávat vážné komplikace, pokud se neléčí, pokud je nádor maligní a může pokračovat růst nebo metastázovat, v závislosti na typu nádoru.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Pokud jsou u novorozenců zaznamenány nepravidelnosti v pohybu očí, je třeba jednat. Ve většině případů přebírají porodníci počáteční vyšetření dítěte rutinním postupem a všímají si abnormalit očí. Proto není nutné, aby rodiče zahájili další kroky. Přítomné zdravotní sestry, porodní asistentky nebo lékaři koordinují další vyšetření, aby bylo možné stanovit diagnózu. Poté je vypracován plán léčby, aby bylo možné poskytnout odpovídající lékařskou péči. Pokud se v dospělosti vyskytnou náhlé abnormality poloh očí a pohyby očí, je nutné vyhledat lékaře. Pokud k nepravidelnostem dojde po trhavém pohybu hlavy, pádu nebo nehodě, je nutné vyhledat lékaře. Pokud existují rušení v vyvážit, bolest v hlavě nebo otok, je třeba vyhledat lékařskou pomoc. Omezení zraku, poruchy spánku nebo pokles tělesné nebo duševní výkonnosti by měly být odborně prozkoumány. Pokud se projeví zvláštnosti chování nebo je-li přítomno silné emoční utrpení, je rovněž zapotřebí lékaře. Závrať, musí být lékaři doložena nestabilita chůze a celkový pocit nevolnosti. Pokud dojde ke změnám v paměť, poruchy vědomí nebo pozornosti, je nutná návštěva lékaře. V případě akutního stavu zdraví- ohrožující stav, musí být upozorněna záchranná služba. Pro zajištění přežití první pomoc musí být zahájeno podle pokynů pro první pomoc.
Léčba a terapie
Okulomotorické apraxie nejsou jako takové kauzálně léčitelné. Nicméně, fyzioterapie, pracovní lékařství, nápravné včasná intervence, optometrii a mothopediku lze použít k léčbě souvisejících příznaků i k osvojení kompenzačních mechanismů. Jednotlivé příznaky lze navíc zmírnit léčbou. Postižené osoby zpravidla jednou ročně navštěvují odborníka, který dokumentuje jejich aktuální stav ve videologu, aby si udržel přehled o průběhu onemocnění. V případě získané okulomotorické apraxie závisí způsob léčby na příčině. Pokud je nádor spojen se stavem, lékař jej pravděpodobně chirurgicky odstraní co nejvíce. V případě lézí vizuálních center způsobených zánět, zánět bude pravděpodobně řešen pomocí léků. Může však být vyžadována intenzivní hospitalizace také u infekcí mozek.
Výhled a prognóza
Prognóza okulomotorické apraxie je ve většině případů nepříznivá. U vrozené poruchy je přítomna genetická vada. Protože člověk genetika nelze změnit z právních důvodů, nemůže dojít k léčbě příčiny. Celkově lze změn dosáhnout prostřednictvím včasná intervence programy. Osvobození od příznaků však není dosaženo. Další průběh získané okulomotorické apraxie je podobně nepříznivý. Poruchy pohybů očí jsou důsledky vážného onemocnění. U většiny pacientů existuje nouzová situace, která vedla k rozvoji zdraví abnormality. Nehoda, rakovina nebo cévní mozková příhoda jsou nejčastější získanou příčinou apraxie. Proto generál zdraví stav je již oslabený. The koncentrace lékařské péče obvykle spočívá v úlevě od příznaků základního onemocnění. Je třeba zlepšit celkovou kvalitu života a prodloužit zbývající život pacienta. Přesto se prognóza může zlepšit, pokud dojde k vyléčení základního onemocnění. Jednotlivé stížnosti lze navíc zmírnit nebo zcela zvrátit správa of drogy. Za tímto účelem musí postižená osoba dlouhodobě podstoupit terapie. K dosažení stabilizace a zlepšení zdraví potřebuje pravidelnou kontrolu ošetřujícího lékaře.
Prevence
Protože okulomotorická apraxie je vrozená a příčina defektu nebyla dosud stanovena, nelze tomuto jevu zabránit. Podmínka je však nesmírně vzácná, takže nastávající rodiče by neměli žít ve strachu z poruchy. Jevům, jako jsou cévní mozkové příhody, které v nejvzácnějších případech mohou být příčinou získaného syndromu Cogan II, lze předcházet různými opatření. Například prevence může zahrnovat pravidelnou kontrolu tepen a užívání speciálních léků.
Následná péče
U okulomotorické apraxie je hlavní věcí, které je třeba se vyvarovat, jakékoli přetížení postiženého oka. Je třeba se vyvarovat oslňujícího slunečního světla a jasného světla z lamp a postižené osoby by měly upravit světelné podmínky tak, aby vyhovovaly danému stavu. Pokud například existuje touha číst knihu, musí trpící zajistit, aby jim bylo poskytnuto dostatek světla. Pokud to pacienti nedělají, akceptují zhoršení okulomotorické apraxie a jejích příznaků. Onemocnění obvykle také přináší poruchy vyvážit. V takovém případě by postižené osoby měly zajistit dostatečnou bezpečnost během pohybu. Pomoc a podporu lze například vyhledat u rodiny nebo příbuzných při každodenních úkolech. Pokud to pro postižené není volba, existují speciální chůze AIDS které jim mohou pomoci bezpečně se pohybovat a poskytnout dostatečnou podporu. Boty pacienta by měly být pevně svázané a co nejstabilnější, aby poskytovaly dostatečnou oporu. Boty na vysokých podpatcích by se neměly nosit. Ty neposkytují dostatečné zabezpečení a mohou vést ke ztrátě rovnováhy. Snížení vidění spouští u mnoha postižených osob vysokou emoční zátěž. Proto by měla být zvážena léčba psychologem.
Co můžete udělat sami
V každodenním životě jsou možnosti svépomoci při okulomotorické apraxii extrémně omezené. V mnoha případech je porucha pohybu očí jen stížností, kterou má postižená osoba. V každodenním životě je třeba se vyvarovat nadměrného úsilí oka. Za žádných okolností by nemělo být oko směrováno do zdrojů jasného světla. To zahrnuje sluneční světlo i jasné reflektory zabudované do lamp. Ačkoli není dosaženo žádné změny pohybových možností, je přesto důležité, aby bylo prostředí zásobeno dostatečnými světelnými podmínkami s touhou po čtení nebo psaní. Jinak je oko vystaveno dalšímu namáhání a již existující stížnosti zvyšují rozsah nebo intenzitu. Vzhledem k tomu, že onemocnění je často doprovázeno poruchami rovnováhy, je třeba dbát na zajištění dostatečné bezpečnosti při pohybu. V případě potřeby chůze AIDS by měly být použity, protože mohou poskytnout nezbytnou podporu v nejistých situacích. Obuv by měla být uzavřená a stabilní. Je třeba se vyvarovat vysokých podpatků, protože podporují nejistotu chůze. Snížení vidění způsobuje úzkost u mnoha postižených jedinců. Mělo by se prozkoumat, zda je třeba hledat psychoterapeutickou podporu. Pacient by měl být předem informován o optimálních pokynech pro chování v situacích vyvolávajících úzkost, aby se zabránilo panice.
