Nemoc pemphigus vulgaris svým vzhledem patří do kategorie dermatologie. Vizuálně viditelné projevy, ke kterým dochází v pemphigus vulgaris jsou omezeny výhradně na kůže tkáň.
Co je to Pemphigus vulgaris?
V rámci definice pemphigus vulgaris, mluvíme o takzvané autoimunitní nemoci kůže, který je primárně spojen s výrazem puchýřů. Příčinná souvislost pemphigus vulgaris s autoimunitní onemocnění jiných orgánů, stejně jako u karcinomů a lymfomů. Pemphigus vulgaris je onemocnění, při kterém vlastní obranyschopnost těla, hlavní funkce imunitní systém, jsou zaměřeny na kůže. V důsledku tohoto autoimunitního onemocnění dochází k poškození a konečnému zničení kožních buněk a kožní tkáně. V důsledku poškození tkáně, tkáně voda se mohou objevit a shromažďovat v odpovídajících puchýřích u pemphigus vulgaris. V zásadě jsou dvě fáze / fáze rozděleny do kategorií u pemphigus vulgaris (počáteční fáze a fáze generalizace).
Příčiny
Pemphigus vulgaris se vyskytuje relativně zřídka, ale vyznačuje se těžkým průběhem. V souvislosti se spouštěcími příčinami pemphigus vulgaris nejsou dosud k dispozici žádné jasné výsledky. To komplikuje zejména: terapie nemoci. Spouštěči pemphigus vulgaris mohou být nejen nádory nebo karcinomy, ale také vývoj velmi speciálních proteinových těl. Některé vybrané účinné látky v léčivých přípravcích jsou také podezřelé z propagace pemphigus vulgaris. Kromě toho poškození kůže vystavením fyzickým faktorům, jako jsou silné UV záření, rentgenové záření a popáleniny na kůži jsou stejně možné příčiny pemphigus vulgaris.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Mezi běžné příznaky pemphigus vulgaris patří malátnost, slabost a fyzická slabost. Někteří z postižených také trpí horečka, ztráta chuti k jídlua hubnutí. Typickým příznakem jsou kožní puchýře různých velikostí. Přednostně se tvoří na sliznicích. K tomu nejčastěji dochází v ústa. Měkké pustuly jsou naplněny vodnatou tekutinou. Jsou citliví na tlak, ale ne svědění. Jejich tenká kůže praskne velmi snadno. Výsledkem jsou otevřené bolestivé oblasti. Hojení je pomalé. V závažnějších případech ústní sliznice je značně ovlivněn. Onemocnění se může rozšířit do nosních a hltanových dutin. Další stres je výsledek. Stravování, pití a polykání jsou významně narušeny. Další upřednostňované stránky těla cystitida jsou chlupatá pokožka hlavy, podpaží, truhla oblast, a genitální a anální sliznice. Zvýšení bolest dochází s rostoucím napadením oblasti. Když se vrchní vrstva kůže zahojí, zůstanou pod ní trvale poškozené oblasti kůže. Charakteristickými rysy těchto oblastí je tvorba plačících nebo krustovaných vředů, které se šíří nepřetržitě. Vzhled kůže je srovnatelný s popálením. Zřídka se vyskytujícími příznaky jsou rozsáhlá oddělení kůže. Častěji jsou náchylní k rozsáhlým infekcím. V nejhorším případě tyto stížnosti vést život ohrožující krev otrava.
Diagnóza a průběh
Pacienti trpící pemphigus vulgaris jsou mučeni puchýři naplněnými tekutinou, které se hojně šíří. Puchýře u pemphigus vulgaris jsou obzvláště časté na obličeji, bocích, zádech a břiše, stejně jako ve slabinách, hýždích a pod podpaží. První puchýře u pemphigus vulgaris se obvykle tvoří na sliznici ústa. Vývoj rozsáhlých otevřených kožních defektů u pemphigus vulgaris často vede k hnisavým ložiskům způsobeným invazí choroboplodné zárodky. Svědivé inkrustace a jizvy také forma. V extrémních případech si postižení stěžují horečka, chřipka- podobné příznaky a změněný vzhled pokožky. Kožní potíže ustupují u pemphigus vulgaris jen velmi pomalu. Při diagnostice pemphigus vulgaris se používá speciální kožní test. Kromě vizuálního posouzení pemphigus vulgaris se kromě diagnostického objasnění zvažuje i mikroskopické pozorování stanovení kůže a titru protilátek.
Komplikace
Vzhledem k pemphigus vulgaris trpí pacienti primárně estetickými potížemi kůže. Mezi hlavní příznaky patří zčervenání kůže a tvorba malých puchýřů. Mohou být naplněny tekutinou a zranit se. Kvalita života pacienta je obecně značně omezena a snížena pemphigus vulgaris. Většina postižených také trpí příznaky chřipky. Tady je horečka a ztráta chuti k jídlu. Může také dojít ke ztrátě hmotnosti a celkové slabosti, které mají negativní dopad na každodenní život pacienta. Toto onemocnění zpravidla také vede k jizvy a tedy k významným omezením v estetice. Pacienti se již nemusí cítit krásní a mohou trpět komplexy méněcennosti nebo sníženou sebeúctou. U dětí tak nemoc může být vést k šikaně nebo škádlení. Příznaky pemphigus vulgaris lze omezit pomocí léků. To nevede k žádným zvláštním komplikacím. V mnoha případech jsou pacienti závislí na dlouhodobém užívání těchto léků. Očekávaná délka života se s tímto onemocněním obvykle nesnižuje.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Kožní léze lékař upozorňující na pemfigus vulgaris nebo jinou formu pemfigu by měl vyšetřit lékař primární péče. Pokud se na pokožce objeví nažloutlé krusty, eroze na sliznicích nebo doprovodné příznaky, jako je horečka, doporučuje se navštívit lékaře. Krvácení a infekce musí být co nejrychleji objasněny, protože pokud se onemocnění neléčí, může se rozšířit do okolní tkáně. Krev-plněné puchýře, silné svědění a necitlivost jsou také varovnými signály, které poukazují na závažný průběh onemocnění, a proto je nutné je rychle vyšetřit a léčit. Pemphigus vulgaris je léčen praktickým lékařem nebo dermatologem v závislosti na typu a závažnosti příznaků a jejich lokalizaci. V případě mírných forem je možné se poradit s lékárníkem, který po krátké diskusi s pacientem předepíše vhodný přípravek. Li kožní změny vyskytují se v EU ústní dutina, lze konzultovat zubaře. Lidé, u kterých se vyvine pemphigus vulgaris v souvislosti s nádorovým onemocněním nebo agresivním používáním drogy nejlépe konzultovat odpovědného lékaře.
Léčba a terapie
Projekt terapie Pemphigus vulgaris je mimořádně zdlouhavý a je založen hlavně na lécích. Tyto by měly vést k oslabení vlastního těla imunitní systém. Konkrétně vybráno drogy proti pemphigus vulgaris jsou pro tento účel tzv imunosupresiva a silně kortizon-obsahující látky. The terapie Pemphigus vulgaris se vždy provádí v komplexu několika postupů, které se týkají jak příčin, tak vyskytujících se příznaků. Pokud puchýře způsobené pemphigus vulgaris nastanou na sliznici ústa, vysoce účinné výplachy úst a vyhýbání se slaným a kořeněným pokrmům dávají smysl. Tyto možnosti proti pemphigus vulgaris jsou doplněny léčbou zanícených oblastí kůže lézemi mastnými obvazy obsahujícími kortizon. Postižené oblasti jsou udržovány vlhké pomocí obvazů bez choroboplodných zárodků, aby se zabránilo vzniku krusty, ke které dochází u pemphigus vulgaris. Aplikace sterilních obvazů s jód tinktura může zabránit bakterie od vstupu do otevřené rány způsobené pemphigus vulgaris. V některých případech se také podávají analgetické léky, které umožňují požití jídla a pití.
Výhled a prognóza
Průběh onemocnění se velmi liší od akutního po chronický a závisí na několika faktorech. Od zavedení kortizon terapie je méně fatálních forem. Pokud se neléčí, pemphigus vulgaris může být smrtelný kvůli superinfekce a kachexie (celosvětová úmrtnost 5–10%), nejčastěji v prvních 5 letech po stanovení diagnózy. Zvláště dlouhodobá terapie s glukokortikoidy a imunosupresiva a jejich vedlejší účinky mohou také zvýšit úmrtnost. Kožní onemocnění se objevuje spontánně, obvykle chronicky postupuje v relapsech po mnoho měsíců a let. Existují však také spontánní remise (= samoléčení). Průběh onemocnění může být negativně ovlivněn vysokými dávkami kortizonu a již existujícími chorobami. Horší prognóza má za následek také u starších pacientů a rozsáhlé šíření kožních příznaků. Včasná diagnóza a zahájení léčby upřednostňují průběh kožního onemocnění s puchýři. Po zahájení léčby trvá v průměru 2–3 týdny, dokud se recidiva puchýřů nezastaví. Léčení kožní změny trvá asi 6-8 týdnů. Zavřete lékařské prohlídky a dávka úpravy požadovaných léků také způsobují pozitivní prognózu. Některé studie ukazují, že 50% pacientů je zdravých nebo bez výskytu po 5 letech a 75% po 10 letech.
Prevence
Bohužel neexistuje aktivní prevence pemphigus vulgaris. Vývoj pemphigus vulgaris je pozorován především u dospělých ve věku nad 30 let. Pozitivní stránkou pemphigus vulgaris je, že se v mnoha případech sám uzdraví, takže chronickým průběhem pemphigus vulgaris trpí jen několik lidí. Výskyt úmrtí na pemphigus vulgaris výrazně poklesl v důsledku komplexní lékařské péče a lékařské péče. To je také způsobeno skutečností, že nemocní obvykle vyhledávají lékařské ošetření včas.
Následná péče
U pemphigus vulgaris mají trpící obvykle omezené nebo málo opatření k dispozici je přímá následná péče. U tohoto onemocnění jsou postižení jedinci primárně závislí na rychlé diagnostice a následné léčbě onemocnění, aby zmírnili příznaky a předešli dalším komplikacím. Nemoc se zpravidla nedá vyléčit sama, takže je nutná nepřetržitá léčba lékařem. Během samotné léčby je postižená osoba ve většině případů závislá na užívání různých léků. Vždy je třeba dodržovat správné dávkování a pravidelný příjem, aby se příznaky trvale a hlavně správně zmírnily. V případě nejasností nebo dotazů je vždy třeba nejdříve konzultovat lékaře. Obdobně by osoby postižené pemphigus vulgaris měly zvláště dobře chránit svá těla a dodržovat vysoký standard hygieny v případě rány. Stížnosti na kůži lze léčit pomocí krémy or masti, i když velmi užitečné jsou i pravidelné kontroly dermatologa. V mnoha případech však onemocnění také významně snižuje průměrnou délku života postižené osoby.
Co můžete udělat sami
Je bezpodmínečně nutné, aby toto kožní onemocnění léčil lékař, as superinfekce vezikul může vést k ohrožení života sepse. Lékař může také zjistit příčinu onemocnění, jako je základní onemocnění, které je třeba léčit. Pokud jsou příčinou onemocnění léky, může pomoci jejich změna. Pacienti s pemphigus vulgaris by měli dbát na adekvátní výživu, i když trpí bolestivými vezikuly v ústech, nos a hrdlo, které ztěžuje stravování. Protože tělo je oslabeno mnoha malými infekcemi, mělo by být jídlo lehké a bohaté na vitamíny a stravitelné. Pravidelný odpočinek pomáhá proti únava a pocity slabosti. Vzhledem k tomu, že onemocnění může být velmi bolestivé a může být doprovázeno kosmetickým postižením, včetně oblasti obličeje, jsou postižení často velmi zatěžováni. Může jim pomoci doprovodná psychoterapeutická léčba. Rovněž se doporučuje kontaktovat svépomocnou skupinu. Například bezplatné členství v „Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. PROTI." (Pemphigus and Pemphigoid Self-Help Association) stojí za to, protože sdružení vždy poskytuje nejnovější informace o nemoci online a pacienti se mohou zapojit do přímé výměny (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de). Pokud jsou touto chorobou postiženy děti, mohou být dráždeny nebo dokonce šikanovány mateřská škola a škola. Rodiče by tomu měli věnovat pozornost a v případě potřeby zahájit protiopatření.
