Pemphigus vulgaris

Definice

Slovo pemfigus pochází z řečtiny a znamená bublina. Hovorově se také nazývá pemphigus vulgaris měchýř závislost. Nemoc pemphigus vulgaris je jednou z měchýř formování nemocí.

Pemphigus vulgaris patří v této souvislosti do skupiny pemphigus. To znamená, že se jedná o chronické kožní onemocnění charakterizované puchýři na kůži a sliznicích. Ženy a muži jsou touto vzácnou chorobou postiženi stejně.

Pouze asi 1–5 z 1 milionu lidí trpí pemphigus vulgaris. K onemocnění však dochází v různých oblastech s různou frekvencí. Například ve střední a východní Evropě se onemocnění vyskytuje mnohem častěji než v jiných regionech.

Příčiny pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris má imunologickou příčinu. Je to autoimunitní onemocnění. To znamená, že vlastní obranný systém těla proti němu bojuje, místo aby bojoval za tělo.

Důvodem jsou nesprávně regulované procesy imunitní systém. „Pemfigus autoprotilátky„Jsou namířeny proti desmogleinu 3. Desmogeliny jsou Proteinů v našem těle, které zajišťují spojení mezi buňkami.

Pokud je tento mechanismus narušen, mohou se vyvinout charakteristické puchýře pemphigus vulgaris. V průběhu zánětlivých procesů se nakonec oddělují a odumírají horní vrstvy kůže. Dosud však není zcela jasné, proč autoprotilátky jsou namířeny proti tomuto proteinu a tomu, jak působí.

Existují dvě spekulace. Na jedné straně se předpokládá, že autoprotilátky zasahovat do vzájemného spojení desmogelinů. Na druhou stranu se předpokládá, že autoprotilátky iniciují buněčnou smrt kožních buněk.

Kromě toho je pemphigus vulgaris spojován s dalšími autoimunitními chorobami, jako je forma anémie (perniciózní anémie), rakovina a nemoci způsobující svalovou slabost (myastenie). Pokud existuje genetická predispozice k těmto onemocněním, může být také vyvolán pemphigus vulgaris viry, různé léky, popáleniny a UV nebo Rentgen záření. Podle National Institutes of Zdraví, možné spouštěče léků zahrnují pencillamin a Inhibitory ACE. V různých studiích se diskutuje o tom, zda pemphigus vulgaris obecně souvisí s genetickou predispozicí. To by mohlo vysvětlit regionální rozdíly.