Scleroderma: Drogová terapie

Nemoc nelze léčit kauzálně (v souvislosti s příčinou).

Obecné terapeutické cíle

Úleva od příznaků
Zajištění kvality života
Prevence nebo léčba sekundárních onemocnění / komplikací

Terapeutická doporučení - Chronická kožní cirskritická sklerodermie

Místní terapie (lokální terapie) s glukokortikoidy, včetně okluzivního nebo intralezionálního na okraji.
U eozinofilní fasciitidy (Shulmanův syndrom) (postihuje fascie končetin (fascie = složky měkké tkáně pojivové tkáně) a podkoží (podkožní tkáň), neovlivňuje ruce a nohy; akutní nástup, chronický průběh): Glukokortikoidy

Terapeutická doporučení - systémová sklerodermie

S přihlédnutím k patogenezi (vývoji onemocnění) jsou hlavním cílem následující terapeutické cíle:

Imunosuprese (opatření k potlačení obranných odpovědí).
Inhibice fibrózy (patologická proliferace pojivové tkáně).
Zlepšení mikrocirkulace (krev průtok ve velmi malém plavidla).

Kromě toho terapie systémového sklerodermie je založen na příznacích. Omezená kožní forma (bez účasti vnitřní orgány).

Místní léčba mastemi obsahujícími dusičnany
Vápník antagonisté jako nifedipin (alternativně inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE)) - ke zlepšení mikrocirkulace u Raynaudova syndromu Dávka: 20 - 30 mg / den.
Pro prevenci vředů (vředů) na rukou a nohou nebo pro jejich terapii (urychlené hojení):
- Vasodilatační analogy prostaglandinů (jako infuze).
  - Bosentan (antagonista receptoru endotelinu-1) nebo inhibitory fosfodiesterázy-5 (např. Sildenafil)
  - Alprostadil (Prostavasin) Dávkování: 60 mg za 3 h po dobu 10-14 dnů.
  - Karboprostacyklin infuze (iloprost) -prostaglandinový derivát doporučený pro intravenózní léčbu pokročilých stádií poruch periferního oběhu Dávkování: zpočátku 1.0-2.0 ng / kg / min po dobu 6-8 hodin po dobu 3-5 po sobě jdoucích dnů, opakované infuze po dobu 1-2 dnů každé 3-7 týdny
Kalcitonin - také vazoaktivní Dávka: 100 IU po dobu 10 dnů (iv infuze).
prazosin (blokátor alfa-receptorů) - pozitivní účinek na příznaky Raynaudova syndromu Dávka 4-5 mg / den (plazivá dávka).
Pokud je to nutné, glukokortikoidy - použití v časném stadiu edému (otoky způsobené ukládáním tekutin do tkáně) a při artritidách (zánětlivá onemocnění kloubů) a artralgiích (bolesti kloubů), které nereagují na podání nesteroidních protizánětlivých léků léky (NSAID) Jeskyně: U systémové sklerodermie to zvyšuje riziko život ohrožující renální krize (renální komplikace) → není vhodné pro základní terapii

Difúzní kožní forma (postižení vnitřní orgány).

Imunosupresiva (drogy které snižují funkce imunitní systém).
- Azathioprin - zlepšení kůže skleróza Dávka: 2 mg / kg tělesné hmotnosti / den.
- Cyklosporin (cyklosporin A) - zlepšení sklerózy kůže Jeskyně: zvýšené riziko renálních (ovlivňujících ledviny) komplikací, jako je renální nedostatečnost (slabost ledvin)!
- Methotrexat - výrazné zlepšení v kůže skóre (parametr používaný k hodnocení klinické závažnosti systémové sklerodermie) Dávkování: 15-20 mg / týden.
- cyklofosfamid - na fibrotizující alveolitidu (množení pojivové tkáně mezi alveoly vedoucími k zánětu) Dávkování: 1-2.5 mg / kg tělesné hmotnosti / den (orálně) nebo pulsně terapie (iv) každé 3-4 týdny v kombinaci s prednisolonem (možné různé dávky); příznivý účinek na ztluštění kůže, funkci plic a míru přežití
Glukokortikoidy (středně vysoká dávka) - Kombinace s prednisolonem (dávka: 30 mg / den až 1 mg / kg tělesné hmotnosti / den) se doporučuje pro alveolitidu (zánět alveol), myositidu (zánět svalů) a překrývající se syndromy : užívání vysokých dávek kortikoidů zvyšuje riziko renální nedostatečnosti!
D-penicilamin - antifibrotický účinek; zlepšení kůže skleróza i zlepšení celkové prognózy Jeskyně: Jelikož účinná látka může vést k závažným vedlejším účinkům (asi ve 40% případů) je jeho použití vysoce kontroverzní! Terapeutický účinek se navíc dostaví až po přibližně jednom roce léčby. Kvůli vedlejším účinkům je však terapie často přerušena dříve.
Pro tento systémový systém lze také doporučit léky nebo látky ke zlepšení mikrocirkulace sklerodermie.