Waterhouse-Friderichsenův syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Waterhouse-Friderichsenův syndrom je relativně vzácné onemocnění, ale představuje obrovskou hrozbu pro život postižené osoby. Z tohoto důvodu je nesmírně důležité, aby bylo - jakmile je diagnostikováno - poskytnuto okamžité intenzivní lékařské ošetření.

Co je Waterhouse-Friderichsenův syndrom?

Lékařská profese popisuje jako Waterhouse-Friderichsenův syndrom stav šok způsobené bakteriálními toxiny (toxiny), které jsou primárně způsobeny přímo bakterie. Následně dochází k enormní spotřebě koagulačních faktorů (tzv. Koagulopatie spotřeby), takže části tkáně (hemoragické nekróza) kůry nadledvin odumírají. Smrt má za následek bakteriální krev otrava (meningokoková sepse). Při prvních známkách možného Waterhouse-Friderichsenova syndromu je nutné okamžitě kontaktovat lékaře. Pokud je léčba opožděna nebo není vůbec přijata, úmrtnost je stoprocentní.

Příčiny

Waterhouse-Friderichsenův syndrom je způsoben obrovským uvolňováním toxinů; toxiny produkuje bakterie. Waterhouse-Friderichsenův syndrom je převážně výsledkem meningokoků; nicméně, Haemophilus influenzae stejně jako pneumokoky mohou být také občas zodpovědní za Waterhouse-Friderichsenův syndrom. Díky uvolňování toxinů se následně aktivují koagulační faktory. Tak se tvoří četné tromby, které následně uzavírají krev plavidla. Kromě toho také dochází k masivním krvácením; zejména ti v kůžese vnitřní orgány stejně jako přímo na sliznicích jsou viditelné. Pacient jde dovnitř šok kvůli tomu krev ztráta. Někdy endotoxin šok také se vyskytuje v souvislosti s Waterhouse-Friderichsenovým syndromem, který ovlivňuje funkce ledvin, nadledvin, játra stejně jako plíce.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Klasickými příznaky jsou masivní krvácení přímo do kůže; popisuje to lékařská profese stav as petechie. Kromě toho, intravitální body smrti ( studený oblasti kůže kde dochází ke stagnaci krve) a také ke krvácení ze sliznice. Lékař následně také sleduje klasiku příznaky šoku. Ledviny přestanou fungovat; pacient si stěžuje na velmi malý nebo někdy žádný výdej moči. Postižená osoba dále trpí dušností, takže plíce následně šokují. Pacient se stane žloutenkou kvůli játra jít do šoku. Tělo postupně snižuje výkonnost orgánů jako součást syndromu Waterhouse-Friderichsen. Pokud tromby znemožňují mozkovou činnost plavidla, objevují se neurologické abnormality. Možné jsou zejména ospalost a křeče. Příznaky Waterhouse-Friderichsenova syndromu se obvykle dostaví během několika hodin. Při prvních známkách je nutné okamžitě kontaktovat lékaře!

Diagnóza a průběh onemocnění

Klinický obraz je nejdůležitějším vodítkem, že by mohlo jít o Waterhouse-Friderichsenův syndrom. Waterhouse-Friderichsenův syndrom musí být léčen co nejdříve. Z tohoto důvodu, pokud dojde k drobnému krvácení a je na pokožce viditelné, nebo pokud průjem a horečka mělo by se okamžitě myslet na to, že má pacient Waterhouse-Friderichsenův syndrom. Při prvních známkách je nutné okamžitě kontaktovat lékaře. Lékař stanoví abnormalitu pomocí různých fibrinolýzy a koagulačních testů; četné koagulační faktory lze vyhodnotit jako masivně vyčerpané. Kromě toho dochází k enormnímu snížení leukocyty (bílé krvinky); další indikace je také snížena destičky. Waterhouse-Friderichsenův syndrom často končí smrtí pacienta. Pokud se s touto léčbou zachází příliš pozdě nebo vůbec, není šance na přežití. Z tohoto důvodu je nezbytná okamžitá lékařská péče.

Komplikace

Waterhouse-Friderichsenův syndrom představuje život ohrožující stav, V případě, že stav není okamžitě léčena intenzivní lékařskou péčí, mohou nastat závažné komplikace, včetně úmrtí pacienta. Tromby, které se vyskytují v důsledku aktivovaných faktorů srážení, mohou způsobit zálohování krve v postižené končetině. Pokud sraženina pronikne do plic, plic embolie může nastat. sepse a / nebo může dojít k trvalé žilní nedostatečnosti. Kromě toho může WFS způsobit masivní krvácení spojené s anémie a příznaky nedostatku. Doprovázející ztrátu krve dochází k šoku spojenému s kardiovaskulárními problémy a dalšími komplikacemi. Pokud dojde k takzvanému endotoxinovému šoku, může to narušit funkce vnitřní orgány a způsobit například játra selhání a ledvina infarkt. V důsledku dýchacích potíží může plíce šokovat. V konečném stadiu onemocnění dochází k neurologickým deficitům, křečím a mrtvici. Lék terapie s cefotaxim a penicilin může způsobit nežádoucí účinky. Umělé dýchání nese riziko vzniku respiračních infekcí. Infuze, jako jsou ty, které se podávají k zajištění tekutin a živin, mohou také způsobit infekce a další komplikace.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Dotčená osoba vždy potřebuje lékařské vyšetření a léčbu syndromu Waterhouse-Friderichsen. V tomto ohledu má včasné odhalení a léčba onemocnění vždy velmi pozitivní vliv na další průběh a může zabránit dalším komplikacím a stížnostem. Protože také není možné, aby se nemoc sama uzdravila, měla by postižená osoba kontaktovat lékaře při prvních příznacích a stížnostech na Waterhouse-Friderichsenův syndrom. Pokud postižená osoba trpí krvácením pod kůži, měli byste se poradit s lékařem. Ve většině případů se kůže také velmi jeví studený. Podobně silná dušnost může naznačovat Waterhouse-Friderichsenův syndrom, pokud k němu dojde bez zvláštního důvodu a nezmizí sám. Žloutnutí kůže může také naznačovat onemocnění a musí být okamžitě vyšetřeno lékařem. Pokud syndrom způsobuje akutní a život ohrožující příznaky, je obvykle nutné vždy zavolat pohotovostního lékaře nebo navštívit nemocnici. Obecně však může být onemocnění rozpoznáno praktickým lékařem. Samotná další léčba závisí na přesném projevu příznaků. Očekávaná délka života postižené osoby je často omezena Waterhouse-Friderichsenovým syndromem.

Léčba a terapie

Terapie musí být zahájeno co nejdříve. Po stanovení diagnózy lékař zahájí antibiotikum terapie; v rámci toho ošetřující lékař používá účinné látky cefotaxim jakož i penicilin G. Zajišťují boj proti infekci. Tím pádem, antibiotikum léčba je součástí léčby příčiny Waterhouse-Friderichsenova syndromu. Navíc antibiotikum při léčbě musí lékař také léčit šokový stav pacienta; v takovém případě jde o kontrolu příznaků Waterhouse-Friderichsenova syndromu. Čistý boj proti příčinám nebo příznakům není vést uspět. V rámci kontroly příznaků se lékař stará především o léčbu známek šoku. To v první řadě znamená, že postižená osoba potřebuje tekutinu, která musí do těla vstupovat přímo žilami. Tímto způsobem může lékař kompenzovat nedostatek pacienta objem. Následně je pacient ventilován; to je jediný způsob, jak acidobazické vyvážit stejně jako rovnováha elektrolytů může být vyvážena. Hydratace a větrání jsou nejdůležitějšími indikacemi, aby se zvýšila šance pacienta na přežití. Pokud lékař zjistí masivní krvácení, lze podat čerstvou koncentraci plazmy a krevních destiček. V současné době nejsou k dispozici žádné další možnosti léčby. Čím dříve je diagnóza stanovena, tím větší jsou šance pacienta na přežití. Pokud není léčba provedena okamžitě, syndrom končí smrtí.

Prevence

Doposud neexistuje žádná vakcína, která by bránila proti meningokokové skupině. Tato skupina představuje hlavní původce Waterhouse-Friderichsenova syndromu. Nicméně, protilátky proti meningokokům se tvoří později v životě, takže je tělo chráněno před „invazí“ do bakterie. Z tohoto důvodu je Waterhouse-Friderichsenův syndrom relativně vzácný. Existuje vakcína proti hemophilus influenzea a pneumokokům, která mohou zabránit syndromu Waterhouse-Friderichsen. Jedná se o takzvanou šestinásobnou vakcínu, kterou lze podat injekčně již ve 6. měsíci života. Jiné preventivní opatření nejsou v současné době známy.

Následná péče

V případě syndromu Waterhouse-Friderichsen, možnosti a opatření pro přímou následnou péči jsou ve většině případů výrazně omezeny a v některých případech nejsou k dispozici ani postiženým jednotlivcům. Postižená osoba by proto měla v ideálním případě navštívit lékaře v rané fázi a zahájit léčbu, aby se předešlo vzniku dalších příznaků a komplikací. Nemůže dojít k nezávislému uzdravení, takže postižená osoba je vždy závislá na léčbě lékařem. Při prvních známkách by proto měl být konzultován lékař. Waterhouse-Friderichsenův syndrom lze ve většině případů dobře zmírnit opatření of fyzioterapie nebo fyzioterapie. Pacienti přitom mohou provádět mnoho cvičení ve svých domovech, aby zabránili vzniku dalších příznaků a urychlili hojení. Ve většině případů následná péče zahrnuje také užívání různých léků. Pacienti by měli zajistit, aby užívali léky pravidelně a ve správném dávkování, aby se předešlo nežádoucím účinkům. V mnoha případech syndrom také omezuje délku života postiženého.

Co můžete udělat sami

Waterhouse-Friderichsenův syndrom je lékařská pohotovost. Činnosti nebo opatření svépomoci jsou v těchto situacích extrémně nízké. Harmonická spolupráce se zkušeným lékařským týmem je nesmírně důležitá pro úlevu od příznaků. Vztah důvěry mezi lékařem a pacientem je proto třeba budovat a podporovat, jak nejlépe umí. Samotný pacient obvykle není dostatečně citlivý. Proto jsou příbuzní zodpovědní za přijímání důležitých rozhodnutí s ohledem na přání pacienta. Pokud existují otevřené otázky, měly by být položeny, aby byly co nejlépe připraveny na situaci a další vývoj. Kromě toho by v případě nedostatečných znalostí neměla odpovědnost za získávání informací nést pouze lékař. Příbuzní by měli zkoumat současně a udržovat úzkou výměnu mezi sebou, aby všichni zúčastnění měli stejnou úroveň znalostí. V této fázi je třeba se vyhnout konfliktům nebo mezilidským komplikacím. Vzhledem k tomu, že hrozí předčasná smrt, je vhodné přijmout příslušná preventivní opatření. Podle současných vědeckých poznatků jsou šance na přežití pro pacienta velmi nízké. Pokud se tedy příbuzní cítí při zvládání okolností emocionálně ohromeni, měli by vyhledat pomoc. Jinak může dojít k nežádoucímu vývoji vést zpětně k problémům.