Anamnéza (anamnéza onemocnění) představuje důležitou součást diagnostiky sklerodermie. Rodinná anamnéza Existuje ve vaší rodině v minulosti častá kožní onemocnění, autoimunitní onemocnění? Sociální historie Jaké je vaše povolání? Existují nějaké důkazy o psychosociálním stresu nebo napětí v důsledku vaší rodinné situace? Aktuální anamnéza/systémová anamnéza (somatická a… Scleroderma: Lékařská historie
Chronická kožní okolní sklerodermie Kůže a podkoží (L00-L99). Lichen sclerosus et atrophicus - vzácné, chronické zánětlivé progresivní onemocnění pojivové tkáně, které je pravděpodobně jedním z autoimunitních onemocnění. Pseudosklerodermie (těsná atrofie kůže (atrofie = pokles) pod obrazem sklerodermie). Muskuloskeletální systém a pojivová tkáň (M00-M99). Počínající systémová sklerodermie (difúzní kožní typ). Systémová sklerodermie kůže… Scleroderma: Nebo něco jiného? Diferenciální diagnostika
Níže jsou uvedeny nejdůležitější choroby nebo komplikace, ke kterým může přispět chronická kožní cirkumkritická sklerodermie: Vrozené vady, deformity a chromozomální abnormality (Q00-Q99). Kloubní kontraktury (zpevnění kloubů). Následující jsou hlavní onemocnění nebo komplikace, které mohou být souběžně se systémovou sklerodermií: Dýchací systém (J00-J99) Alveolitida (zánět vzduchových vaků). … Scleroderma: Komplikace
Existují dvě hlavní formy a několik podtypů sklerodermie: Chronická kožní cirkumkritická sklerodermie (ICD-10 L94.-: jiná lokalizovaná onemocnění pojivové tkáně): omezená na kůži a sousední tkáně, jako je podkožní tuk, sval a kost; nejběžnější forma sklerodermie Rozlišují se následující podtypy: Typ plaku (morphaea) -… Scleroderma: Klasifikace
Komplexní klinické vyšetření je základem pro výběr dalších diagnostických kroků: Obecné fyzické vyšetření - včetně krevního tlaku, pulsu, tělesné hmotnosti, výšky [stanovení BMI]; dále: Kontrola (prohlížení). Kůže Kožní ložiska s „šeříkovým prstencem“ (modro-červený okraj)? Cévní oblasti (Raynaudův syndrom, zejména na rukou), telangiektázie (cévní žíly)? Sliznice [bělavá nadržená ložiska ústní sliznice… Scleroderma: Vyšetření
Chronická kožní cirkumkritická sklerodermie. Laboratorní parametry 1. řádu - povinné laboratorní testy. Autoprotilátky: antinukleární protilátky (ANA), přímá imunofluorescence (DIF). Systémová sklerodermie Laboratorní parametry 1. řádu - povinné laboratorní testy. Autoprotilátky: ANA (antinukleární protilátky); podskupiny sklerodermie: Anti-Scl-70 protilátka (anti-Scl70-AK (= anti-topoizomeráza-I-AK); typické pro difúzní kožní formu (dSSc)); konkrétní, ale pozitivní jen asi v 15-30%. … Scleroderma: Test a diagnostika
Nemoc nelze léčit kauzálně (souvisí s příčinou). Obecné terapeutické cíle Úleva od symptomů Zajištění kvality života Vyhýbání se nebo terapie sekundárních onemocnění / komplikací Doporučení pro terapii - Chronická kožní cirkumkritická sklerodermie Lokální terapie (topická terapie) pomocí glukokortikoidů, včetně okluzivního nebo intralesionálního na okraji. Pro eozinofilní fasciitidu (Shulmanův syndrom) (postihuje… Scleroderma: Drogová terapie
Volitelná diagnostika zdravotnických prostředků - v závislosti na výsledcích historie, fyzickém vyšetření a povinných laboratorních parametrech - pro objasnění diferenciální diagnostiky. Břišní ultrasonografie (ultrazvukové vyšetření břišních orgánů). Při podezření na postižení gastrointestinálního traktu (gastrointestinální trakt) (klinické příznaky: dyspepsie (podrážděný žaludek), dysfagie (dysfagie), úbytek hmotnosti, průjem (průjem)). Pokud dojde k renální krizi… Scleroderma: Diagnostické testy
Všechny formy sklerodermie mají hlavní společný symptom kožní sklerózy. Další symptomy a stížnosti, které následují, mohou naznačovat chronickou kožní cirkumkritickou sklerodermii: Chronická kožní cirkumkritická sklerodermie: omezena na kůži a přilehlé tkáně, jako je podkožní tuk, svaly a kosti; nejběžnější forma sklerodermie Rozlišují se následující podtypy: typ plaku (morphaea)… Sklerodermie: Příznaky, stížnosti, příznaky
Patogeneze (vývoj onemocnění) Přesné příčiny sklerodermie dosud nebyly stanoveny. To, co bylo dosud prokázáno, jsou genetické faktory (asociace HLA u systémové sklerodermie) a patologické (patologické) autoimunologické procesy. Je tedy známo, že imunokompetentní buňky (T buňky (patří k nejdůležitějším buněčným skupinám buněčné imunitní obrany), makrofágy („lapač… Sklerodermie: Příčiny
Obecná opatření Pečlivá a pravidelná péče o pokožku a sliznice a ústní a zubní hygienu. Omezení nikotinu (zdržet se užívání tabáku); vyvarujte se také pasivního kouření - vaskulární toxicita! Zaměřte se na normální hmotnost! Stanovení BMI (index tělesné hmotnosti, index tělesné hmotnosti) nebo složení těla pomocí analýzy elektrické impedance a účasti na lékařsky kontrolovaném… Scleroderma: Terapie
