Chronický myeloid leukémie (CML) (synonyma: Atypická myeloidní leukémie; Blastový relaps u myeloidní leukémie; CML [chronická myeloidní leukémie] v úplné remisi; Chronická myelóza; Chronická granulocytární leukémie; Chronická granulocytární leukémie v úplné remisi; Chronická myelogenní leukémie; Chronická myeloidní leukémie; Chronická myelocytární leukémie; Monocytární Naegeliho leukémie; ICD-10-GM C92. 1: Chronický myeloid leukémie [CML], BCR / ABL pozitivní; vč .: Chronický myeloid leukémie, Philadelphia chromozom (Ph1) pozitivní, Chronická myeloidní leukémie, t (9; 22) (q34; q11)) je maligní novotvar hematopoetického systému (hemoblastóza), který se vyskytuje především ve středním věku.
CML je klonální myeloproliferativní porucha charakterizovaná translokací dlouhých ramen chromozomy 9 a 22, t (9; 22) (q34; q11). Myeloproliferativní neoplazmy (MPN) (dříve chronické myeloproliferativní poruchy (CMPE)) navíc zahrnují následující nemoci:
- Esenciální trombocytémie (ET) - chronická myeloproliferativní porucha (CMPE, CMPN) charakterizovaná chronickým zvýšením destičky (trombocyty).
- Osteomyelofibróza (OMF; synonymum: osteomyeloskleróza, PMS) - myeloproliferativní syndrom; představuje progresivní onemocnění kostní dřeň.
- Polycythaemia vera (PV, také nazývaná polycytémie nebo polycytemie) - vzácná myeloproliferativní porucha, při které jsou všechny buňky v krev množte se nadměrně (zvláště postiženy jsou erytrocyty (červené krvinky) a v menší míře destičky (trombocyty) a leukocyty - bílá krev buňky).
Maximální výskyt: vrchol onemocnění je mezi 55 a 60 lety.
Incidence (frekvence nových případů) je 2: 100,000 XNUMX populace ročně.
CML často postupuje se třemi fázemi onemocnění:
- Chronická fáze - chronická stabilní fáze (procento výbuchu asi 10%).
- Zrychlená fáze (fáze zrychlení) - přechod mezi chronickou fází a výbuchovou krizí (nárůst počtu výbuchů, ale zůstává pod <30%).
- Blastová krize - fáze onemocnění, při které dochází ke krizovému výskytu nezralé bílé krev buňky (výbuchy; promyelocyty) v krvi; se vyvíjí u dvou třetin postižených jedinců (procento výbuchu v krvi> 30%).
Německá studijní skupina CML definuje výbuchovou krizi následovně:
- Podíl blastů a promyelocytů v periferní krvi a / nebo kostní dřeni ≥ 30%, nebo
- Podíl blastů a promyelocytů více než 50% jaderných buněk v kostní dřeni, nebo
- Cytologicky nebo histologicky potvrzené blastické infiltráty venku kostní dřeň, slezinanebo lymfy uzly. Takovým infiltrátům se také říká chloromy.
Desetiletá míra přežití se pohybuje od 10 do 40%.
Ve Švédsku dosahuje průměrná délka života u pacientů s CML nově diagnostikovaných od roku 2013 téměř normální populace. Německá studie dospěla ke stejnému závěru: dnes je 83% pacientů s CML ještě deset let po stanovení diagnózy naživu.
