U polycytemie (synonyma tezauru: Emoční polyglobulia; Získaná polyglobulia; Získaná polycytémie; Erytrocytóza; Forssellův syndrom; Polyglobulia ve vysoké nadmořské výšce; Polyglobulia ve vysoké nadmořské výšce; Hypertenzní polyglobulia; Hypoxemic polyglobulia; Nefrogenní polyglobulia; Plethora sanguemia; Plethora sanguemia; Plethora sangu ; Polycythaemia vera; Polyglobulia; Polyglobulia kvůli vysoké nadmořské výšce; Polyglobulia kvůli erytropoetin; Polyglobulia kvůli hemokoncentraci; Polycythemia kvůli pobytu ve vysoké nadmořské výšce; Polycythemia kvůli stres; Pseudopolyglobulia; Pseudopolycythemia; Relativní polyglobulia; Ledvinová polyglobulia; Sekundární erytremie; Sekundární polyglobulia; Sekundární polycytémie; Stresová polyglobulia; Symptomatická polyglobulia; Vaquez-Oslerova choroba; Vaquez-Oslerův syndrom; ICD-10 D45: Polycythaemia vera; D75. 1: sekundární polyglobulia) zahrnuje erytrocytózu (proliferaci erytrocyty, tj. červená krev buňky v krvi). Polycytemie mohou být vrozené nebo získané. Lze rozlišit několik forem:
- Primární polycytémie - polycythemia vera (PV), benigní familiární polycytémie; porucha erytropoetických kmenových buněk; autonomní šíření řady tří buněk.
- Sekundární polycytemie (polyglobulia) - izolovaný zvýšený počet červených krvinek s normálním objemem plazmy, např .:
- Relativní polycytémie (pseudopolyglobulia) - kvůli poklesu plazmy objem s izolovanou hranicí nebo mírným zvýšením počtu erytrocyty (stres erytrocytóza).
Polycythaemia vera (PV) je jedním z myeloproliferativních novotvarů (MPN) (dříve chronické myeloproliferativní poruchy (CMPE)). Jedná se o nemoci, u kterých dochází k šíření všech tří krev buněčné řady (zejména erytrocyty, ale také destičky (trombocyty) a leukocyty/bílé krvinky) v krvi. PV je nejčastější z myeloproliferativních novotvarů. Mezi další myeloproliferativní neoplazmy patří následující onemocnění:
- Chronický myeloid leukémie (CML).
- Esenciální trombocytémie (ET) - chronická myeloproliferativní porucha (CMPE, CMPN) charakterizovaná chronickým zvýšením krevních destiček (trombocytů)
- Osteomyelofibróza (OMF; synonymum: osteomyeloskleróza, PMS) - myeloproliferativní syndrom; představuje progresivní onemocnění kostní dřeň.
Rozlišují se dvě klinická stadia polycythemie vera:
- chronická fáze:
- Zvýšená produkce červených krvinek a erytrocytóza (zvýšení počtu erytrocytů), která může trvat až 20 let, a
- Progresivní pozdní fáze (dříve nazývaná utracená fáze):
- sekundární medulární fibróza s extramedulární hematopoézou (tvorba krve mimo kostní dřeň) a se zvyšující se splenomegalií (zvětšení sleziny; až o 25% pacientů) a / nebo přechodem na:
- Myelodysplasie (skupina onemocnění kostní dřeně, při které tvorba krve pochází z geneticky pozměněných původních buněk (kmenových buněk) spíše než ze zdravých) nebo akutní myeloidní leukémie (asi 10% pacientů)
- sekundární medulární fibróza s extramedulární hematopoézou (tvorba krve mimo kostní dřeň) a se zvyšující se splenomegalií (zvětšení sleziny; až o 25% pacientů) a / nebo přechodem na:
Poměr pohlaví: muži a ženy je 2: 1 (s ohledem na polycythemii vera). Vrchol frekvence: maximální výskyt polycytémie vera je kolem věku 60 let. Střední věk pacientů s diagnózou je 60 až 65 let. Výskyt (frekvence nových případů) polycythemie vera je přibližně 0.7–2.6 případů na 100,000 XNUMX obyvatel ročně. Průběh a prognóza: Pokud nemoc není rozpoznána, doba přežití je jen několik let. Polycytémie dosud není léčitelná. Avšak přiměřené terapie může zpomalit progresi onemocnění. Očekávaná délka života pak není významně omezena.
