Definice
Syndrom Sturge Webera, známý také jako encefalotrigeminální angiomatóza, je chronicky progresivní onemocnění z takzvaného kruhu neurokutánních facomatóz. Je to skupina nemocí nervový systém a kůže charakterizovaná malformacemi. Syndrom Sturge Webera je charakterizován tvorbou angiómů (německy Blutschwamm).
Angiomy jsou benigní vaskulární tumory, které se mohou objevit v obličeji, na meningy a na cévnatka oka. To může vést k dalším následkům, které jsou vyvolány potřebou místa v oku a na oku meningy. Zevně jsou postižení pacienti nápadní jednostranně mořidlo na portské víno (naevus flammeus) na jejich tváři. Tyto jednostranné, obvykle tmavě červené skvrny různé velikosti vždy zahrnují oční víčko u syndromu Sturge Webera.
Terapie
Syndrom Sturge Webera zatím nelze léčit (léčebně). Důraz je kladen na terapii doprovodných příznaků a pravidelné lékařské prohlídky. Aby bylo zajištěno, že vývoj dítěte je co nejkomplikovanější, měla by být věnována zvláštní pozornost detekci a léčbě existujícího epilepsie porucha (zejména Westův syndrom).
Pokud je podezření potvrzeno, provede se léková terapie kortizonse provádějí léky uvolňující kortizon nebo antikonvulziva (antikonvulziva). Pokud lze kauzálních změn dosáhnout chirurgicky, epilepsie lze se také pokusit o operaci. Glaukom lze léčit do značné míry medikací ke snížení nitroočního tlaku nebo chirurgickým zákrokem.
Již ztracená nervová vlákna však nelze zachránit. Značka plamene může být do značné míry odstraněna laserovým ošetřením, čímž dojde pouze k mírnému zjizvení. Vzhledem k tomu, že stupeň utrpení často souvisí s intenzitou nevus flammeus, je třeba včasnou léčbu zahájit dětství se doporučuje dříve, než se značka v průběhu času změní.
Pokud byly nemocí způsobeny neurologické nebo kognitivní (duševní) ztráty, je důležité podporovat děti všemi možnými psychologickými a fyzickými prostředky. Z tohoto důvodu pravidelné psychoterapie a fyzioterapie a pracovní terapie. Velmi důležité je také školní vzdělání odpovídající jejich úrovni výkonu.
- Symptomatická léčba
- Terapie kortizony
- Antikonvulziva
- Chirurgická léčba
- Laserové ošetření
