Naděje dožití
Průměrná délka života nemusí být nutně omezena Syndrom Sturge Weber. Pokud především mořidlo na portské víno je v popředí nemoci a neexistují žádné drastické doprovodné příznaky, pacient se stěží liší od zdravého člověka. Oční onemocnění spojená se syndromem obvykle nemění průměrnou délku života, i když slepota výsledky.
Zejména v zemích jako Německo již dnes není problém vést téměř neomezený život, i když člověk nevidí. Očekávaná délka života je omezena hlavně neurologickými poruchami. Útoky Blitz-Nick-Salaam (Západní syndrom) vedou k úmrtí u 25% všech postižených dětí - bez ohledu na to, zda mají Syndrom Sturge Webera - do tří let.
Kvůli špatným možnostem léčby byly důsledky záchvatů a snížené zásobování postižené polokoule mozek jsou velmi různorodé. Navzdory příznakům může jedno dítě projít téměř pravidelným vývojem, zatímco jiné trpí těžkým postižením. Pokud jsou všechny případy Syndrom Sturge Weber jsou shrnuty, je třeba předpokládat snížení střední délky života. Každého pacienta je však třeba posuzovat individuálně.
Přidružené příznaky
Postižené děti často trpí doprovodnými příznaky způsobenými benigními vaskulárními nádory. Příznaky jsou rozděleny do dvou táborů: oční choroby a neurologické poruchy. Již v kojeneckém věku, těžká epilepsie může se vyvinout onemocnění, které je často obtížné léčit.
Takzvané záchvaty blesku-nick-salaam (také: Westův syndrom) se vyznačují charakteristickým křečovým vzorem a jsou zvláště škodlivé pro mladé mozek. Pokud se záchvaty neléčí, vedou k vážným mozek poškození nebo dokonce smrt dítěte. Kvůli křečím a špatnému cévnímu stavu v mozku (způsobenému kalcifikovanými angiómy) dochází k nedostatečné nabídce. V závislosti na rozsahu to může vést ke zpoždění vývoje nebo dokonce k mentálnímu postižení.
Pokud jsou pacienti již o něco starší, často popisují opakující se migréna- jako záchvaty bolesti hlavy. Poškození tkáně postižené strany mozku (polokoule) může také vést k hemiparéze. Protože pravá strana těla je ovládána levým mozkem a naopak, protilehlá strana těla je vždy ochrnutá.
Pokud k tomu dojde časně v průběhu onemocnění, může dojít ke snížení vývoje příslušných končetin nebo dokonce celého růstu těla.
- Oční choroby
- Skvrna ohně na obličeji
- Neurologické poruchy
- Epilepsie
- Mentální postižení
- Útoky bolesti hlavy
Nejdůležitějším oftalmologickým příznakem (oftalmologie = oftalmologie) je glaukom. Glaukom je také známý jako „glaukom“ a zahrnuje veškeré poškození tlaku způsobené tlakem zrakový nerv.
Tlak uvnitř oka může být zvýšen, ale také zcela normální. U syndromu Sturge-Webera cévnatka (vaskulární vrstva) oka je také ovlivněna angiómy. Proliferující vaskulární tumory brání drenážnímu systému oční tekutiny, který se v tomto případě zvyšuje nitrooční tlak.
Nerv je pomalu poškozován, což se projevuje takzvanými poruchami zorného pole. Pacienti již v postižených oblastech nevidí „černé“, ale vůbec nic. Ztrácí se oblast, kterou normálně dodávají postižená nervová vlákna.
Kromě glaukom, oddělení sítnice může také nastat, což může také vést k slepota oka. Jedinou funkcí, kterou vždy sdílejí všichni pacienti trpící syndromem Sturge Weber, je mořidlo na portské víno na obličeji. Takzvaný naevus flammeus je pro postižené spíše kosmetickým problémem než skutečnou hodnotou onemocnění.
Projekt mořidlo na portské víno je malformace nejmenšího plavidla pod nejvyšší vrstvou kůže. Lokalizace je založena na kurzu a oblasti zásobování trigeminální nerv. Tato cesta, která patří k lebeční nervy, dodává obličeji citlivá nervová vlákna pro bolest a pocit dotyku. U Sturge-Weberova syndromu jasně omezená, načervenalá změna vždy zahrnuje oční víčko postižené strany (to nutně neznamená, že na oku jsou doprovodné příznaky).
