Myasthenia Gravis: Příčiny

Patogeneze (vývoj onemocnění)

Myasthenia gravis je jedním z autoimunitních onemocnění. V tomto případě, protilátky jsou namířeny proti vlastním strukturám těla, v tomto případě proti strukturám postsynaptické (umístěné za spojovací (synapse)) membránou v oblasti koncové desky motoru příčně pruhovaných (dobrovolně pohyblivých) svalů (kosterních svalů). V asi 85% případů protilátky jsou namířeny proti nikotinové látce acetylcholin receptor (AChR). Výsledkem je, že interakce mezi akteylcholinem vysílače a acetylcholin receptor je narušen (→ svalová slabost) nebo blokován (→ svalová paralýza). Elektrický impuls nelze přenést z nervu do svalu. Kromě toho počet postsynaptických acetylcholin receptory je snížena. Protilátky na svalovou specifickou tyrosinkinázu (MuSK) a velmi zřídka na nízkoafinitní protilátky proti acetylcholinovému receptoru nebo protilátky proti proteinu souvisejícímu s lipoproteinovým receptorem (LRP4) lze detekovat v 1–10% případů. Zůstává však také určitý počet pacientů, u nichž nelze detekovat žádné protilátky. Existuje podezření, že kromě výše zmíněných protilátek mohou i další protilátky vést na klinický obraz. Připojení k internetu brzlík (sladký chléb / část imunitní systém), jakož i narušený přenos signálu z nervu do svalu, který je základem onemocnění. The brzlík Zdá se, že hraje roli v patogenezi myasthenia gravis, v dětství, tam se tvoří protilátky. U pacientů s tímto onemocněním jsou často patrné patologické (patologické) změny. V asi 70% případů se vyskytuje tymitida (zánět brzlík se zvýšenou aktivitou) s aktivními zárodečnými centry. U dalších 10–15% je detekovatelný thymom (nádor brzlíku), přičemž asi polovina z nich je maligní (maligní). Chirurgické odstranění může pozitivně ovlivnit průběh onemocnění.

Etiologie (příčiny)

Příčiny myasthenia gravis jsou zatím nejasné. Biografické příčiny

• Genetická zátěž - riziko onemocnění 4.5% u sourozenců jedinců trpících neuromuskulárním onemocněním.

Stávající myasthenia gravis mohou být zhoršeny následujícími faktory:

• Zánět
• Horečka
• teplo
• Hormonální výkyvy - během menstruace.
• Infekce
• Fyzické napětí
• Léky (Žádost o úplnost neexistuje!)
  • Analgetika
    • Flupirtin
    • Morfinové přípravky
  • Antiarytmický drogy - chinidin, ajmalin, mexitil, prokainamid.
  • antibiotika
    • Aminoglykosidy - va Streptomycin, Neomycin, méně tobramycin.
    • Makrolidy - např. Erythromycin
    • Ketolidy - telithromycin / Ketek
    • Linkomyciny
    • Polymyxiny
    • Inhibitory gyrázy - levofloxacin, ciprofloxacinprulifloxacin.
    • Sulfonamidy
    • Tetracykliny
    • Peniciliny - pouze ve zvlášť vysokých dávkách.
  • Antidepresiva - amitriptyline-typové látky.
  • Antikonvulziva - benzodiazepiny, karbamazepin, difenylhydantoin, ethosuximide, gabapentin.
  • Antimalarika - chinin, chlorochin a analogy.
  • Antirevmatika - chlorochin, etanercept
  • Beta-blokátory - oxprenolol, pindolol, Practolol, propranolol, timolol - také použit místně jako oční kapky.
  • Botulotoxin
  • Vápník antagonisté - verapamil, diltiazem, nifedipin a příbuzní.
  • diuretika - acetazolamidebenzothiadiaziny, smyčková diuretika.
  • Glukokortikoidy (klinicky významné zhoršení je při středních dávkách nebo dávkování insipidů vzácné)
  • Interferony - interferon-alfa (izolované případy).
  • Lithium
  • Lokální anestetika - prokain (estery ) uprostřed dnes používané látky typu nejsou problematické.
  • Magnézium - vysoké dávky jako projímadla (projímadla).
  • Monoklonální protilátky: durvalumab (vzácný).
  • myorelaxancia
    • Curare deriváty - kvůli zvýšené citlivosti zpočátku (počínaje) zvolte 10-50% normální dávky
    • Succhinylcholin - obecně by se neměl používat, protože jej nelze antagonizovat pyridostigminem!
  • Narkotika
  • Psychotropní léky - chlorpromazin, promazin a příbuzní, všechny benzodiazepiny a strukturní příbuzní, jako je zolpidem, zopiklon
  • Statiny - více zpráv o nálezech u různých cholesterolu-pomalování drogy.
• Nemoc štítné žlázy
• Duševní stres
• vibrace