Terapeutické cíle
- Stabilizace kvality života
- Zlepšení a zachování nezávislosti, pokud jde o mobilitu, účast na společenském životě a nezávislou péči.
Terapeutická doporučení
- Aby se snížila autoimunitní odpověď, musí být imunosuprese udržována několik let, často po celý život
- Léčiva první linie: imunosupresiva - jediným schváleným nesteroidním imunosupresivem v prostředí myasthenia gravis je azathioprin (AZA) - a kortikosteroidy
- V těžkých nebo kritických kurzech:
- Plazmová výměna
- Imunoglobuliny (IVIG) se používají především v myastenické krizi a u pacientů před thymektomií, kteří nereagují na farmakoterapii; čas ventilace se může při použití IVIG zkrátit
- Cholinesteráza inhibitory (inhibitory cholinesterázy) - symptomatické terapie: zlepšení přenosu nervosvalové excitace inhibicí enzymu acetylcholinesterázy → degradace acetylcholin v synaptická rozštěp je zabráněno → koncentrace a časová dostupnost acetylcholinu v synaptické štěrbině se zvyšuje → receptory acetylcholinu jsou obsazeny déle a zůstávají aktivovány.
- Ústní podání
- Pyridostigmin bromid - lék volby pro dlouhodobou perorální léčbu.
- V případě nesnášenlivosti bromu alergienebo přecitlivělost na přípravky obsahující bromid (vzácné): ambenonium chlorid.
- Intravenózní správa (agent výběru): neostigin a pyridostigmin.
- Ústní podání
- Myastenická krize → intenzivní léčba.
- Postup hemaferézy (postup pro mimotělní aparativní separaci krev s cílenou extrakcí nebo odstraněním krevních složek).
- Plazmaferéza - terapeutický postup pro účinné odstranění nežádoucích protilátky.
- Imunoadsorpce - terapeutický postup pro odstranění autoprotilátky a imunokomplexy při autoimunitních onemocněních pomocí adsorpčního systému.
- Intravenózní imunoglobuliny (IVIG).
- Methylprednisolon (stiskněte terapie).
- Postup hemaferézy (postup pro mimotělní aparativní separaci krev s cílenou extrakcí nebo odstraněním krevních složek).
- Terapie- žáruvzdorné zobecněné acetylcholin pozitivní na receptorovou protilátku myasthenia gravis*: rituximab (monoklonální protilátka (IgG-1-kappa imunoglobulin) namířená proti povrchovému antigenu CD20); eculizumab (monoklonální protilátka namířená proti komplementovému faktoru C5).
- Thymektomie (chirurgické odstranění brzlík žláza; viz níže „Chirurgická léčba“).
- Pokud dojde k náhlému zhoršení stavu u pacientů, kteří zpočátku dobře reagovali na léčbu, cholinesteráza Inhibitory by měly být vysazeny na několik dní a měla by jim být poskytnuta podpora dýchání.
* Neodpovídání („supoptimální nebo nereagující“) a na druhé straně nesnesitelné vedlejší účinky na předchozí standardní a rozšířené terapie podle aktuálních příslušných pokynů.
