Cushingova choroba: příznaky, příčiny, léčba

In Cushingova nemoc (synonyma tezauru: ACTH hypersekrece hypofýzy [adrenokortikotropní hormon]; Hypersekrece hypofýzy ACTH [adrenokortikotropní hormon]; obezita osteoporotica endocrinica; alkohol-indukované pseudo-Cushingův syndrom; Apert-Cushingův syndrom; umělý Cushingův syndrom; Cushingův syndrom vyvolaný drogami; Bazofilní hyperpituitarismus; Bazofilismus; Kortiko-adrenální bazofilismus; Crooke-Apert-Gallaisův syndrom; Cushingův bazofilismus; Cushingova nemoc; Cushingův syndrom; Cushingův syndrom způsobený mimoděložní ACTH nádor produkující [adrenokortikotropní hormon]; Dyskorticismus; Ektopický syndrom ACTH [adrenokortikotropní hormon]; Extrapituitární ACTH [adrenokortikotropní hormon] syndrom; Hyperadrenokorticismus; Hyperkorticismus; Hypersuprarenalismus; Hypofýza bazofilismus; Hyperadrenokorticismus hypofýzy; Hyperkorticismus hypofýzy; Hypofýza Cushingův syndrom; Iatrogenní Cushingův syndrom; Idiopatický Cushingův syndrom; Syndrom cerebellopontinového úhlu; Kortikoadrenální hypersekrece; Kortizol hypersekrece; Cushingova nemoc; Icenko-Cushingova choroba; Myopatie v Cushingův syndrom; Myopatie v hyperadrenokorticismu; Nelsonův syndrom; Nelsonův nádor; Thymický bazofilismus; ICD-10-GM E24. -: Cushingův syndrom) je skupina poruch, které vést na hyperkortizolismus (hyperkortizolismus; nadbytek Kortizol).

Lze rozlišit následující formy:

  • Endogenní Cushingův syndrom (10% případů) - lze jej opět rozdělit na:
    • ACTH-závislé (přibližně 85% endogenních případů).
      • Centrální Cushingův syndrom (Cushingova choroba; centrální hyperkortizolismus) - obvykle mikroadenom přední hypofýzy [asi 65–70% případů].
      • Ektopická sekrece ACTH * (adrenokortikotropní hormon) - paraneoplastický; sekrece ACTH v novotvarech, zejména u bronchiálního karcinomu (plíce rakovina) [přibližně 15–20% případů].
      • Mimoděložní CRH sekrece * (hormon uvolňující kortikotropin).
      • Alkoholem indukované
    • Nezávislé na ACTH [přibližně 15% endogenních případů].
      • Cushingův syndrom nadledvin - hlavně způsobený nádory kůry nadledvin (většinou adenomy; zřídka karcinomy) [přibližně 15% všech endogenních Cushingových syndromů]
      • Primární bilaterální hyperplazie NNR (adrenokortikální hyperplazie / zvětšení buněk):
        • Mikronodulární hyperplazie (PPNAD, primární pigmentovaný nodulární adrenokortikální dieease); malé, pigmentované uzliny NNR.
        • Makronodulární dys / hyperplazie (AIMAH, ACTH-nezávislá makronodulární adrenální hyperplazie); větší, nepigmentované uzliny NNR.
  • Exogenní Cushingův syndrom (iatrogenní Cushingův syndrom) - tato forma se vyskytuje často (90% případů) a je vyvolána dlouhodobě terapie s glukokortikoidy (Obvykle prednisolon) nebo jejich předchůdci.

* Přibližně 15-20% případů

Poměr pohlaví Cushingovy choroby: muži k ženám je 1: 3-4.

Frekvenční vrchol Cushingovy choroby: onemocnění se vyskytuje převážně mezi 20. a 40. rokem věku.

Výskyt (frekvence nových případů) Cushingovy choroby je přibližně 1 - 2.4 případů na 100,000 XNUMX obyvatel ročně (v Německu).

Průběh a prognóza: Cushingův syndrom se může zákeřně vyvinout v průběhu let. Ošetřený Cushingův syndrom má ve většině případů příznivou prognózu. Míra úspěšnosti léčby se pohybuje mezi 50 a 80%. Pokud je Cushingův syndrom způsoben léky, prognóza je velmi dobrá, protože je možné přejít na jiné léky nebo snížit dávka. U endogenního Cushingova syndromu závisí průběh na typu a závažnosti základního onemocnění. Pokud se onemocnění neléčí, vede po měsících až letech ke smrti. Ve většině případů postižené osoby umírají na infarkt myokardu (srdce záchvat) nebo mrtvice (mrtvice).