Terapeutické cíle
- Úleva od příznaků
- Pokus o oddálení progrese nemoci
Terapeutická doporučení
- Kauzální terapie k dnešnímu dni neexistuje.
- Ve studiích se používají následující léky:
- Benzodiazepiny, jako je klonazepam, nebo antiepileptika, jako je valproát na myklonie (záškuby svalů); dobrá reakce, zejména v počáteční fázi onemocnění
- Flupirtin* (centrálně působící, neopioidní analgetikum) - zpomaluje kognitivní pokles.
- Doxycyklin (tetracyklin) - údajně zdvojnásobilo přežití (?) [Observační studie].
* Výbor pro hodnocení farmakovigilančních rizik (PRAC) doporučuje zrušení registrace (2018) z důvodu závažnosti játra poškození; schválení flupirtin-obsahující drogy zrušeno v celé EU (2018).
Poznámka: Red-hand letter (AkdÄ Drug Safety Mail): nové kontraindikace, posílená varování a opatření k zamezení expozice valproátu během těhotenství:
- U dívek a žen v plodném věku může být valproát použit pouze v případě, že jiná léčba není účinná nebo pokud není tolerována.
- Valproát je kontraindikován u žen v plodném věku, pokud těhotenství je dodržován program prevence.
- Valproát je kontraindikován epilepsie během těhotenství pokud nejsou k dispozici žádné vhodné alternativy.
- Valproát je během léčby kontraindikován těhotenství pro bipolární poruchu a migréna profylaxe.
