In Zollinger-Ellisonův syndrom (synonyma: Gastrinoma; MEN; Mnohočetná endokrinní neoplázie (MUŽI) typu I; ICD-10 E16.4: Abnormální gastrin sekrece) je neoplazie (novotvar), která vede ke zvýšené produkci gastrinu, a proto se také nazývá gastrinom.
Gastrin je hormon produkovaný v sliznice z žaludek. Jeho produkce je stimulována potravinovým stimulem. Gastrin, na druhé straně stimuluje produkci žaludeční kyselina.
Gastrinom je často lokalizován v pankreatu (přibližně 80%). Může to být benigní (benigní) nádor, ale častěji je to maligní (maligní; až 70%). V době diagnózy metastáz (dceřiné nádory) se již vyskytly u 50% postižených.
Gastrinom je genetický u 25% pacientů a poté se vyskytuje na pozadí mnohočetná endokrinní neoplasie (MEN) typu I. Syndrom MEN-I je onemocnění vedoucí k různým endokrinním nádorům: lokalizaci popisuje „tři Ps“ - hypofýza, slinivka břišní, příštítná tělíska.
Maximální výskyt: K onemocnění dochází převážně ve věku 30 až 60 let.
Výskyt (frekvence nových případů) je asi 5–10 případů na 1,000,000 XNUMX XNUMX obyvatel ročně (v Německu).
Průběh a prognóza: Pokud základní gastrinom nemetastázoval, zejména do lymfy uzly a játra, léčba je možná. Gastrinom je chirurgicky odstraněn, ale může se opakovat (vrátit se). Li metastáz jsou zjistitelné, symptomatické terapie může stále výrazně zlepšit kurz. Ve většině případů onemocnění postupuje pomalu, takže přežití je možné po celá léta nebo desetiletí. Existují však také agresivní kurzy s výrazně zkrácenou délkou života.
