Adieho syndrom

Synonyma

Adie žák, Adie syndrom, Holmes-Adie syndrom, pupillotonia

Jak častý je Adieho syndrom?

V 80% případů se onemocnění vyskytuje jednostranně, v dalším průběhu onemocnění se může vyvinout na obou stranách. Velmi vzácné onemocnění je pozorováno významně častěji u žen než u mužů a vyskytuje se ročně u přibližně 4.7 případů na 100,000 XNUMX obyvatel. Podle definice je jednostranný nástup typický pro Adieho syndrom.

Velký, oválný a obvykle nepravidelného tvaru žák je pozorován. Existuje segmentální paralýza spontánní kosatec pohyby a opožděná reakce na vidění na blízko (opožděné žák dilatace). Ostrost zaostření u pacientů s Adieho syndromem si často stěžuje na akutní citlivost na světlo a zhoršení zraku u pacientů s Adieho syndromem si často stěžuje na akutní citlivost na světlo a zhoršení zraku u pacientů s Adieho syndromem.

Kromě toho, reflex nohou může zcela chybět, což se připisuje snížené monosynaptické kabeláži. The žák je u Adieho syndromu střední až široký a reaguje na dlouhou expozici s pomalým tonickým zúžením. Často je pozorována dobrá reakce na post-fixaci, ale v akutních případech může být detail také pomalý, takže se zraková ostrost zlepšuje s přibývajícím detailem.

Neschopnost zúžit zornici má za následek ztrátu hloubky ostrosti. Při pohledu do dálky je u Adieho syndromu klasicky delší doba potřebná k tomu, aby se žák znovu dilatoval. Farmakodynamicky se Adieův syndrom projeví lokální aplikací 0.1% kapek pilokarpinu.

Výsledkem je, že se postižená zornice výrazně zužuje, ale zornice druhého oka téměř vůbec nereaguje. Pilotarpinový test je diagnosticky nápomocný zejména při akutní pupillotonii, kde chybí reakce na světlo a zblízka, protože jasně ukazuje přítomnost Adieho syndromu. Jako alternativu k Adieho syndromu poškození krátké řasinky nervy mohou být přítomny také úrazy nebo chirurgické zákroky, které je třeba anamnesticky objasnit.

Příčina většiny případů Adieho syndromu není známa. Výskyt v časové souvislosti se systémovými chorobami, jako jsou virová onemocnění varicella zoster, zánět mozkových tepen, syfilis a Lyme nemoc bylo pozorováno. Adieův syndrom byl také pozorován během přítomnosti plíce rakovina (bronchiální karcinom) a Hodgkinovy ​​lymfomy.

Důležité je neurologické a oftalmologické (oftalmologické) objasnění a farmakodynamické vyšetření. Pacient by měl být navíc informován a v případě potřeby by měl mít s sebou nouzovou identifikační kartu, která zaznamenává rozdíly mezi žáky pro pozdější lékařské prohlídky a může zabránit nesprávné interpretaci (perioperační, kraniocerebrální trauma). Adieho syndrom je neškodná porucha pupilárního reflexu, která nevyžaduje léčbu.

V současné době existuje podezření, že jde o poškození motorických Ia vláken, ale příčina Adieova syndromu není v současné době zcela jasná. Zánětlivý proces v mozek je myslitelné, o čemž se diskutuje jako o příčině pupillotonie. A opar Jako příčina je myslitelná také simplexní nemoc.