Cytoskelet se skládá z dynamicky proměnlivé sítě tří různých proteinových vláken v cytoplazmě buněk. Poskytují strukturu, pevnosta vnitřní mobilita (motilita) do buňky a do organizačních intracelulárních entit, jako jsou organely a vezikuly. V některých případech vlákna vystupují z buňky ve formě řasinek nebo bičíků, aby napomohly buněčné motilitě nebo směrovému transportu cizích těles.
Co je to cytoskelet?
Cytoskelet lidských buněk se skládá ze tří odlišných tříd proteinových vláken. Mikrovlákna (aktinová vlákna), o průměru 7 až 8 nanometrů a složená převážně z aktinu Proteinů, slouží ke stabilizaci vnějšího tvaru a motility buňky jako celkové jednotky i intracelulárních struktur. Ve svalových buňkách umožňují aktinová vlákna koordinovanou kontrakci svalů. Meziproduktová vlákna, která jsou silná asi 10 nanometrů, také slouží k zajištění mechanického pevnost a struktura do buňky. Nejsou zapojeni do pohyblivosti buněk. Meziproduktová vlákna se skládají z různých Proteinů a dimery proteinů, které se spojují a vytvářejí provinuté stočené svazky (tonofibrily) a jsou extrémně odolné proti roztržení. Mezivlákna lze mezi sebou rozdělit na nejméně 6 různých typů s různými úkoly. Třetí třída vláken se skládá z drobných trubiček, mikrotubulů s vnějším průměrem 25 nanometrů. Jsou složeny z polymerů tubulinových dimerů a jsou zodpovědné hlavně za všechny typy intracelulární motility a za motilitu samotných buněk. Na podporu vnitřní motility buněk mohou mikrotubuly tvořit buněčné procesy ve formě řasinek nebo bičíků, které vyčnívají z buňky. Síť mikrotubulů je obvykle organizována z centromery a podléhá extrémně dynamickým změnám.
Anatomie a struktura
Skupiny látek mikrofilamenta, intermediární vlákna (IF) a mikrotubuly (MT), z nichž všechny tři jsou přiřazeny cytoskeletu, jsou téměř všudypřítomné v cytoplazmě a také v jádře. Základní stavební kameny lidských mikrofilament nebo aktinových vláken sestávají ze 6 izoformních aktinů Proteinů, každý se liší jen několika aminokyseliny. Monomerní aktinový protein (G-aktin) váže nukleotidovou ATP a tvoří dlouhé molekulární řetězce aktinových monomerů, každý odštěpuje fosfát skupina, z nichž dvě se spojí a vytvoří šroubovicová aktinová vlákna. Aktinová vlákna v hladkém a příčně pruhovaném svalu, v srdečním svalu a nehmotná aktinová vlákna se navzájem mírně liší. Nahromadění a rozpad aktinových vláken podléhá velmi dynamickým procesům a přizpůsobuje se požadavkům. Meziproduktová vlákna jsou složena z různých strukturních proteinů a dosahují vysoké pevnosti v tahu pevnost v průřezu asi 8 až 11 nanometrů. Meziproduktová vlákna jsou rozdělena do pěti tříd: kyselé keratiny, základní keratiny, desminový typ, neurofilamentový a laminový typ. Zatímco keratiny se nacházejí v epitelových buňkách, vlákna desminového typu se nacházejí v buňkách hladkého a pruhovaného svalstva a v buňkách srdečního svalu. Neurofilamenta přítomná prakticky ve všech neuronech se skládají z proteinů, jako je internexin, nestin, NF-L, NF-M a další. Meziproduktová vlákna laminátového typu se nacházejí ve všech jádrech v jaderné membráně v karyoplazmě.
Funkce a role
Funkce a úkoly cytoskeletu nejsou v žádném případě omezeny na strukturní tvar a stabilitu buněk. Mikrovlákna, umístěná hlavně v retikulárních strukturách bezprostředně sousedících s plazmatickou membránou, stabilizují vnější tvar buněk. Vytvářejí však také membránové výčnělky, jako je pseudopodia. Potřebné poskytují motorické proteiny, z nichž se skládají mikrofilamenta ve svalových buňkách kontrakce svalů. Největší důležitost pro mechanickou pevnost buněk je přisuzována velmi tahovým mezivláknům. Kromě toho plní řadu dalších funkcí. Keratinová vlákna epiteliálních buněk jsou navzájem nepřímo mechanicky spojena desmosomy, což dává kůže tkáň je dvourozměrná, maticovitá, síla. Prostřednictvím proteinů spojených s vlákny (IFAP) jsou IF spojeny s dalšími skupinami látek cytoskeletu, zajišťují určitou výměnu informací a mechanickou pevnost odpovídající tkáň. Výsledkem jsou uspořádané struktury v cytoskeletu. Enzymy jako jsou kinázy a fosfatázy zajišťují rychlou montáž, přestavování a demontáž sítí. Různé typy neurofilamentů stabilizují nervovou tkáň. Laminy kontrolují rozpuštění buněčná membrána během buněčného dělení a jeho následné rekonstrukce. Mikrotubuly jsou odpovědné za úkoly, jako je řízení transportu organel a vezikul v buňce a organizace chromozomy během mitózy. V buňkách, ve kterých mikrotubuly tvoří mikroklky, řasinky, bičíky nebo bičíky, poskytují MT také motilitu pro celou buňku nebo zvládají odstranění hlenu nebo cizích těles, například v průdušnici a vnější zvukovod.
Nemoci
Poruchy metabolismu cytoskeletu mohou být důsledkem genetických vad nebo toxinů zavedených zvenčí. Jedním z nejčastějších dědičných onemocnění spojených s poruchou syntézy membránového proteinu pro svaly je Duchennova typu svalová dystrofie. Genetická vada má za následek selhání produkce dystrofinu, strukturního proteinu požadovaného ve svalových vláknech pruhovaného kosterního svalu. K onemocnění dochází brzy dětství s progresivním kurzem. Mutované keratiny také mohou vést vážným účinkům. Ichtyóza, tzv. nemoc z rybího masa, má za následek hyperkeratóza, nerovnováha mezi výrobou a odlupováním kožní šupinykvůli jedné nebo více genetickým vadám na chromozomu 12. Ichtyóza je nejčastější dědičnou chorobou kůže a vyžaduje intenzivní terapie, které však mohou pouze zmírnit příznaky. Jiné genetické vady, které vést k narušení metabolismu neurofilamentů, například Amyotrofní laterální skleróza (ALS). Některé známé mykotoxiny (houbové toxiny), například ty z plísní a muchomůrky, narušují metabolismus aktinových vláken. Kolchiciny, toxin z podzimní šafrána taxol, který se získává z tisů, se používají speciálně pro nádor terapie. Zasahují do metabolismu mikrotubulů.
