Aplastická anémie

Úvod

Aplastická anémie je skupina různých onemocnění, jejichž společným znakem je slabost (nedostatečnost) kostní dřeň, což vede ke snížené produkci krev buňky. To vede nejen k anémii, tj. Ke snížení červené krev buňky (erytrocyty) nebo hladiny hemoglobinu, ale také k deficitu tvorby imunitních buněk, zejména takzvaných neutrofilních granulocytů (neutropenie) a také krve destičky (trombopenie). Pokud jsou ovlivněny všechny tři zmíněné buněčné skupiny, nazývá se to pancytopenie. Ve většině případů jsou příčinou autoimunitní onemocnění, ale aplastická anémie může být také způsobena chemoterapie nebo být vrozený.

Co způsobuje aplastickou anémii?

Aplastická anémie, známá také jako panmyelopatie, není jednotné onemocnění, ale skupina různých onemocnění a syndromů, které nakonec vedou k nedostatečné tvorbě krev buňky kvůli slabosti kostní dřeň. Příčiny takových kostní dřeň nedostatečnost může být obecně vrozená nebo získaná, i když získané formy jsou mnohem častější. Mezi vrozenými formami je Fanconi anémie a Diamond-Blackfanův syndrom jsou zvláště pozoruhodné, stejně jako další vzácné defekty enzymů.

Mezi spouštěče získané aplastické anémie patří především autoimunitní reakce proti kostní dřeni, jejichž příčinu často nelze identifikovat. Podílejí se také na dalších hematologických onemocněních, jako je myelodysplastický syndrom (MDS). Dalším důležitým spouštěčem jsou určité léky, zejména cytostatika užívaná k léčbě chemoterapie mají toxický účinek na kostní dřeň, protože se často musí podávat ve vysokých dávkách.

Mezi další léky, které ve vzácných případech mohou vést k aplastické anémii, patří metamizol (Novalgin) nebo neuroleptický klozapin. Účinek většiny chemoterapeutik je, že napadají rychle se dělící buňky, tj. Hlavně rakovina buňky. Napadají však také jiné buňky v těle, včetně kmenových buněk v kostní dřeni, které tvoří krvinky, takže tyto buňky během chemoterapie.

Za normálních okolností však kostní dřeň není úplně zničena, ale regeneruje se po ukončení léčby. Ve vzácných případech a v závislosti na protokolu léčby je však možné, že se kostní dřeň po chemoterapii nezotaví a může dojít k aplastické anémii. Aplastická anémie může být způsobena nejen cytostatiky, ale i jinými léky.

Důležité příklady jsou metamizol (Novalgin) a neuroleptický klozapin. Selhání kostní dřeně je nezávislé na dávce, je založeno na přecitlivělosti těla na určité látky. I když je tento nežádoucí účinek extrémně vzácný, je třeba s ním počítat, zvláště když jsou tyto léky podávány poprvé nebo ve vysokých dávkách!

Příznaky aplastické anémie

Příznaky aplastické anémie jsou způsobeny nedostatkem příslušných krevních buněk. Existují tři takzvané linie krvinek: Když je nedostatek erytrocyty, buňky v celém těle již nemohou být zásobovány také kyslíkem. Hlavními důsledky jsou pocity slabosti, oběhové problémy, bledost a zvonění v uších.

Toto je léčeno od kritické hodnoty Hb dále transfuzí takzvaných koncentrátů erytrocytů. Nedostatek leukocytů si pacient nemůže subjektivně všimnout, ale je to nejnebezpečnější účinek aplázie. Je to hlavně kvůli podskupině bílé krvinky, neutrofilní granulocyty.

Pokud chybí, dochází k neutropenii. Pacient již není dostatečně chráněn před oportunistickými patogeny - tj. Patogeny, které jsou ve skutečnosti relativně neškodné a nebezpečné se stávají pouze tehdy, když imunitní systém je oslabený. I normální infekce pak mohou probíhat velmi drasticky a stát se život ohrožujícími.

Nedostatek trombocytů také často není zpočátku zaznamenán. Kvůli horší koagulaci může dojít k tvorbě modřin rychleji. Stává se však nebezpečným, když jsou trombocyty velmi nízké, což může vést k nebezpečnému vnitřnímu krvácení. - červené krvinky (erytrocyty), zodpovědné hlavně za transport kyslíku

  • Bílé krvinky (leukocyty), buňky imunitního systému
  • Krevní destičky (trombocyty), součást systému srážení krve