Synonymum
Atrézie žluč kanály, anglicky: biliární atrézie, klasifikace BA podle ICD-10? Q44. 2Generální biliární atrézie je vrozená vada žluč potrubí.
Projekt žluč kanály jsou uzavřeny (okluze = atresia). Toto onemocnění se vyskytuje výhradně u novorozenců a je běžnou indikací pro a játra transplantace v kojeneckém věku. Příčiny Stejně jako u mnoha lidských onemocnění není etiologie biliární atrézie plně známa.
Existují však genetické a zánětlivé infekční složky, které s největší pravděpodobností vedou k takové dislokaci žlučovodů. S největší pravděpodobností existuje souvislost mezi touto malformací a virovou infekcí během těhotenství s Epstein-Barrem, cytomegaloviru, respirační syncitiální a lidský papillom viry. U postižených dětí se dále vyskytují genetické abnormality.
Pokud jsou žlučovody považovány za jemné tkáně, skleróza (obstrukce s pojivové tkáně) a lze pozorovat zánětlivé změny. Dívky jsou častěji postiženy žlučovod atrézie než chlapci. Toto onemocnění se vyskytuje s prevalencí 1: 20,000 XNUMX a je častější v Asii a Tichomoří.
Rozlišuje se mezi syndromovou a nesyndromovou formou. U nesyndromatické formy onemocnění jsou blokovány pouze žlučovody, zatímco syndromová forma je spojena s dalšími malformacemi, jako je srdce vady. Příznaky U novorozenců s biliární atrézií dochází k prodloužení žloutenka (na rozdíl od fyziologické novorozenecké žloutenky), změna barvy stolice (acholická stolice) a hnědé zbarvení moči.
Kromě toho játra mohou být zvětšeny, což se nazývá hepatomegalie. Generál stav dětí se pak časem zhoršuje, takže lze pozorovat úbytek hmotnosti. Výsledkem je rozšíření slezina, které mohou být extrémně bolestivé, a ascites v břiše.
Poruchy trávení a tak bolest v oblasti střev může být důsledkem nedostatku žlučových kyselin. Existuje také zvýšená tendence ke krvácení, protože absorpce vitaminu K je narušena kvůli nedostatku žlučových kyselin. Diagnóza An ultrazvuk vyšetření může odhalit anatomické abnormality, jako je snížený žlučník nebo deformity játra.
Pokud jsou nálezy nejisté, je možnost cholangiografie, při které se žlučovody vizualizují pomocí kontrastního média. Je také možné provést játra biopsie. Léčba Biliární atrézie vyžaduje léčbu v každém případě, protože se vyvíjí neléčená cirhóza jater, která vede k předčasné smrti. Kojenci jsou obvykle léčeni chirurgicky. Transplantace jater je obvykle nutné do druhého roku života.
