Brachycephalus představuje deformaci lebka způsobené předčasným zkostnatění lebečního stehu. The hlava vypadá kulatý kvůli své krátkosti a šířce. Protože mozekRůst je omezen touto deformací lebka, brachycephalus musí být léčen chirurgicky v rané fázi.
Co je brachycephalus?
Termín brachycephalus pochází z řečtiny a znamená „kulatost“ nebo „ostrost“. Termín brachycephaly lze také použít synonymně s tímto termínem. Příčina je nerovnoměrná lebka růst v důsledku předčasného uzavření lebečního stehu. Několik hlava tvary se rozlišují v normální populaci. Jedná se o dlouhou lebku (dolichocephalus), střední lebku (mesocephalus) a krátkou lebku (brachycephalus). V extrémních případech těchto tvarů lebky je přítomna patologická porucha růstu lebky. V antropologii hrají tvary lebek hlavní roli při určování původu. Metoda měření podle Karolyiho se stala obecně přijímanou. Toto měření, známé také jako lebeční index, určuje poměr největšího hlava šířka na největší délku hlavy. Výsledný index délky a šířky se pohybuje od 70/75 u dlouhé lebky do 80/85 u krátké lebky. Pokud je tento rozsah indexu překročen, jsou přítomny patologické deformity lebky.
Příčiny
Příčina brachycefalusu je předčasná zkostnatění koronálního stehu. Koronální steh, nazývaný také koronální steh, je a pojivové tkáně- podobný steh mezi přední částí lebky (Os frontale) a dvěma zadními částmi lebky (Ossa parietalia). Normálně, zkostnatění stehů začíná ve druhém roce života a je obvykle dokončeno ve věku od šesti do osmi let. Pokud se však koronální šev předčasně uzavře, podélný růst lebky se zastaví. Potom často dochází ke kompenzaci růstu lebky na výšku, což vede k vytvoření takzvané věžové lebky (turricephalus). Předčasné uzavření stehu se také nazývá kraniostenóza. Brachycephalus je pouze jedna forma kraniostenózy. V mnoha případech nejsou známy příčiny kraniostenózy. Mimo jiné se mohou vyskytnout v kontextu genetická onemocnění jako je Apertův syndrom nebo Crouzonova choroba. Často se také vyskytují izolovaně jako jediný příznak. V těchto případech pravděpodobně hrají roli nitroděložní vývojové poruchy. Předčasné uzavření stehu a následná kraniostenóza se mohou také objevit při poruchách kostního metabolismu. Bylo rovněž prokázáno, že kouření během těhotenství umět vést k odpovídajícímu špatnému vývoji.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky závisí na závažnosti brachycefalusu. Čím dříve se koronální steh osifikuje, tím závažnější jsou odpovídající deformity. Intrakraniální tlak je pro mozek rozvoj. Intrakraniální tlak je růst mozek proti příliš malé lebce. Růst lebky se zpravidla přizpůsobuje růstu mozku. To je možné díky neuzavřenému pojivové tkáně- podobné stehy v lebce. V tomto procesu se šev rozšiřuje a stimuluje růst lebky. Pokud se však šev uzavírá příliš brzy, může vývoj mozku trpět. Brachycephalus je také často spojován s problémy se zrakem.
Diagnóza
Brachycephalus je diagnostikován měřením lebečního indexu. Pokud je to nad 85, neobvyklé nízký vzrůst lze předpokládat. Dále se používají zobrazovací techniky, jako jsou rentgenové paprsky a CT. Pomocí CT lze lebku vizualizovat ve třech rozměrech. To se ukazuje jako užitečné při plánování terapie. Diagnostika zahrnuje také vyšetření na jakékoli existující poškození mozku. Za tímto účelem se mimo jiné zaznamenává EEG. Kromě toho musí být také provedena oční vyšetření a vyšetření na možné neurologické deficity.
Kdy by měl jít k lékaři?
Ve většině případů to stav je zjištěno relativně brzy nebo bezprostředně po narození dítěte. Včasná léčba a diagnostika tohoto onemocnění má velmi pozitivní vliv na jeho průběh a v tomto procesu může zcela omezit různé stížnosti a komplikace. V případě osifikace nebo deformace lebky pacienta musí být zpravidla konzultován lékař. kosti. Ve většině případů jsou jasně viditelné nebo hmatatelné. Zpomalený vývoj dítěte může také naznačovat mozkové poruchy, proto by měla být vyšetřena i tato stížnost. Obvykle to lze konzultovat s praktickým lékařem nebo pediatrem. Další diagnózu však stanoví Rentgen. Chirurgické zákroky jsou nutné pro terapie, takže tato léčba obvykle probíhá v nemocnici. Včasný chirurgický zákrok tak může zabránit pozdějším komplikacím a následkům. Z tohoto důvodu jsou pravidelné prohlídky u lékaře velmi důležité, zejména u dětí.
Léčba a terapie
Brachycephalus lze zcela napravit pouze včasnou operací. To mimochodem platí i pro všechny ostatní kraniostenózy. Ovlivněné části lebky jsou v procesu remodelovány. K naplánování operace lze předem vytvořit model z dat CT. Během operace musí být kostní lebka nejprve otevřena. Tento postup se nazývá kraniotomie. U brachycefalusu je tato operace také kombinována s kraniektomií. V tomto postupu jsou části střechy lebky odstraněny neurochirurgicky pro rekonstrukci a následnou reimplantaci. Rekonstrukce tvaru lebky obvykle zahrnuje použití vstřebatelných plastových desek nebo šroubů. Protože se tyto materiály resorbují, není později nutná žádná další operace. Chirurgický zákrok by měl být proveden ve věku sedmi až dvanácti měsíců. V tomto věku jsou výsledky operace obvykle stále tak dobré, že tvar lebky lze dokonce zcela upravit. Odchylné tvary lebky pak již později nejsou patrné. Touto včasnou léčbou lze také zabránit poškození mozku. Pozdější opravy již ztuhlé deformace lebky již nemohou zvrátit poškození mozku, ke kterému již došlo. Úprava tvaru lebky také nebude tak úspěšná.
Výhled a prognóza
Prognóza brachycefalusu je dobrá, pokud bude vyhledáno lékařské ošetření. Deformita hlavy je korigována chirurgickým zákrokem. Pokud neexistují žádné další podmínky, je pacient po ukončení následného procesu hojení propuštěn jako vyléčený. Operace je rozsáhlá a trvá několik hodin u vyškolených i zkušených lékařů. Kromě toho je spojena s obvyklými riziky a vedlejšími účinky operace pod Celková anestezie. Pokud je dítě v pořádku zdraví a má stáj imunitní systém podle svého věku se může během několika týdnů po operaci znovu nezmenšeně účastnit každodenního života. Dítě by však mělo být ušetřeno několik měsíců. Bez lékařské péče jsou prognózy velmi nepříznivé. V závažných případech může pacient zemřít. Hlava je deformována takovým způsobem, že v rámci přirozeného procesu růstu a vývoje má mozek uvnitř hlavy příliš málo místa. Krev plavidla sevřít, bolesti hlavy dojde k nárůstu tlaku v hlavě. Pokud neprovedete okamžité opatření, krev dochází k ucpání. V dalším kurzu krev plavidla praskla a pacient zažil a mrtvice. Kromě celoživotních postižení je pacientovi riziko předčasné smrti bez okamžité intenzivní lékařské péče.
Prevence
Protože příčiny brachycefalu, stejně jako všechny kraniostenózy, jsou obecně neznámé, neexistují žádné strategie pro jeho prevenci. K deformacím často dochází v souvislosti s genetickými poruchami. Zde v případě familiární akumulace lze riziko pro potomky případně posoudit v průběhu lidského genetického vyšetření. Intrauterinní vývojové poruchy mohou být také vyvolány toxiny prostředí a drogy. Je tedy známo, že kouření během těhotenství umět vést k těmto poruchám. Proto, kouření a pití alkohol je třeba se vyhnout během těhotenství.
To je to, co můžete udělat sami
Brachycephalus se projevuje již u kojenců, takže samotní pacienti hrají při svépomocně malou roli. Spíše jsou to rodiče nemocné dítě kteří svou péčí a rozhodnutími významně ovlivňují průběh onemocnění a pozdější kvalitu života pacienta. Operace lebky, která je obvykle nutná, by měla být provedena co nejdříve, i když je to obtížný postup. Pokud je to možné, rodiče doprovázejí nemocné dítě během pobytu v nemocnici. Ke zmírnění je nezbytná adekvátní léčba bolest. Po dlouhou dobu po operaci jsou také nezbytná pravidelná následná vyšetření. Rodiče jsou obvykle vystaveni značné psychologické zátěži stres kvůli brachycephalu dítěte a někdy se vyvinou deprese nebo jiné duševní nemoci. Proto je léčba opatrovníků psychoterapeutem užitečná pro zajištění péče o pacienta. Pokud se neprovádí chirurgický zákrok na korekci brachycefalu nebo se provádí příliš pozdě, u některých pacientů se objeví poruchy vývoje mozku. Kromě toho jsou možné vizuální poruchy, které zase vyžadují náležité terapie. Pacienti pravidelně navštěvují oftalmology i optometristy v pokročilém věku a používají vhodný zrak AIDS.
