Demyelinizace označuje ztrátu nebo poškození myelinu v nervový systém. Myelin hraje důležitou roli v přenosu neuronových signálů elektricky izolujícími nervovými vlákny (axony). Z tohoto důvodu vede demyelinizace bez léčby dlouhodobě k mnohonásobným poruchám; prognózy se však liší pro různé základní příčiny.
Co je demyelinizace?
Demyelinizace označuje ztrátu nebo poškození myelinu v nervový systém. Obrázek ukazuje neuron s myelinová vrstva. Demyelinace je také známá jako demyelinizace a může ovlivnit centrální i periferní nervový systém. Myelin je biologická membrána, která obsahuje mnoho lipidy. Různé tělesné buňky mohou produkovat myelin, například Schwannovy buňky nebo buňky periferního a centrálního nervový systém. Název myelin je odvozen z řeckého slova pro kostní dřeň nebo mozek („Myelòs“). Protože myelin dobře odráží světlo, vypadá při pohledu pod mikroskopem bílý. Odtud také pochází termín „bílá hmota“, který označuje konkrétní typ neuronální tkáně: Tato tkáň se skládá hlavně z nervových buněk, jejichž nervová vlákna (axony) jsou obklopena myelinem. Myelin má velký význam pro správné fungování lidského nervového systému.
Funkce a účel
Jako izolační plášť obklopuje axony nervových buněk, čímž podporuje přenos elektrických impulsů. Elektrická izolace zvyšuje rychlost vedení a zvyšuje spolehlivost přenosu signálu. Narušená neuronální komunikace proto vede k poměrně rozptýleným stížnostem. Příklady jsou únava, motorické poruchy, pocit slabosti a poruchy zraku. Demyelinizace je patologické poškození nebo ztráta myelinu. Vyskytuje se primárně v souvislosti s demyelinizační chorobou, jako je roztroušená skleróza. Další možnou příčinou demyelinizace je přímé poškození nervových buněk; medicína označuje tuto formu demyelinizace jako primární poškození neuronů. V těchto případech defekty v tělech buněk nebo v axonech vést ke zničení myelinu. Účinky na přenos signálu jsou však v obou variantách do značné míry stejné. Lékaři navíc předpokládají vliv individuálního životního stylu téměř ve všech formách demyelinizace. Strava, kouření a obezita v této souvislosti může hrát roli několik faktorů. V závislosti na prostorovém distribuce z postižených nervových buněk odborníci hovoří o difúzní nebo fokální demyelinaci. Při ohniskové demyelinizaci jsou demyelinizované nervové buňky umístěny v prostorové vzájemné blízkosti a tvoří hotspoty. Možných je i více takových ohnisek. U progresivních demyelinizačních onemocnění se ohniska postupně šířila, jak nemoc postupně poškozuje nové neurony. Na rozdíl od ohniskové demyelinizace netvoří difúzní varianta souvislé oblasti demyelinizovaných neuronů: v tomto případě poškození myelinu nenásleduje známý vzor.
Nemoci a příznaky
Nemoci spojené s demyelinizací mohou být důsledkem zánětlivých a degenerativních procesů. Jak se rozpadá dřeň, potenciálně nastává degenerativně-metabolická demyelinizace, například po poškození mozek, které se mohou projevit po infekcích a (ve vzácnějších případech) očkování. Ve většině případů jsou však demyelinizačními chorobami především nemoci jako např roztroušená skleróza. Tato forma nervové degenerace vede ke zničení dřeňových obalů, které elektricky izolují axony nervových buněk. Buňky centrálního nervového systému, tj mozek a mícha, jsou ovlivněny. Roztroušená skleróza je progresivní chronické zánětlivé onemocnění, jehož přesný původ není dosud znám. Možné příčiny zahrnují zánět, metabolické poškození, infekce, výživa, otrava a různé poruchy v rámci imunitní systém. Roztroušená skleróza postupuje v relapsech, mezi nimiž se onemocnění může dočasně stabilizovat. Další demyelinizační chorobou je leukoencefalitida. Leukoencefalitida je forma mozku zánět který ovlivňuje bílou hmotu mozku a postupně ji snižuje. Leukoencefalitida je variantou panencefalitidy spolu s polioencefalitidou (an zánět šedé hmoty). Dalším onemocněním, které vede k demyelinaci, je neuromyelitis optica (NMO) nebo Devicův syndrom. Demyelinace v NMO probíhá v ohnisku. Opakující se zánět zrakového nervu a dlouhodobý zánět míchy (myelitida) jsou nejkritičtější rizikové faktory pro NMO. Poruchy zraku, slabost, paralýza a měchýř dysfunkce se může mimo jiné objevit jako příznaky NMO. Trvalé poškození NMO je v oblasti možností, ačkoli léčba často přináší dobré výsledky a může zabránit dlouhodobému poškození. Zatímco zánět způsobuje demyelinaci u roztroušené sklerózy a leukoencefalitidy, metabolická porucha je zodpovědná za rozpad myelinu v leukodystrofii. Za spouštěče lze považovat různé základní metabolické nemoci, které mají obvykle genetické příčiny. Leukodystrofie také vede k poměrně rozptýleným příznakům. Demyelinizační onemocnění, které již může být patrné u novorozenců a malých dětí, je Alexanderova choroba. Mozek postižených dětí vykazuje nedostatek hmota myelinových membrán v raném věku. Výsledkem je, že kromě obvyklých motorických příznaků se ve srovnání s dětmi stejného věku projevují také nápadná zpoždění ve vývoji. Alexanderova nemoc se však může projevit také poprvé v dospělosti. Nemoc je progresivní v jakémkoli věku a není léčitelná. Příčinou Alexanderovy choroby je velmi vzácná genetická abnormalita.
