Diagnóza | Oslerova nemoc

Diagnóza

Typická kombinace zvýšeného a obtížného zastavení krvácení z nosu s viditelnou telangiektázií nosní a orální sliznice naznačuje podezření z Oslerova nemoc. Vzhledem k dědičné povaze této nemoci je navíc podobný případ v rodině již známý. An ultrazvuk provádí se skenování, aby se zkontrolovalo, zda nejsou nebezpečnější vaskulární malformace nebo krvácení v vnitřní orgány Může být nalezeno. V případě podezřelých nálezů počítačová tomografie a endoskopie gastrointestinálního traktu může poskytnout ostřejší obraz a umožnit lepší rozpoznání možných hemangiomů. Pokud by stále existovaly pochybnosti o jasné diagnóze, lze dnes zahájit molekulární diagnostiku na základě komplikované a nákladné krev test.

Terapie

Léčba Oslerova nemoc je čistě symptomatický, tj. příznaky, které se vyskytnou, jsou léčeny specificky. Krvácení z nosu lze akutně léčit tamponádami, popáleninami nebo skleroterapií místa krvácení. Doporučuje se chránit nosní sliznice mastí a oleji.

Kromě toho se zvyšuje tlak v nosu plavidla příliš silným foukáním a ohnutím přes hlava příliš dlouho by se mělo za každou cenu vyhnout. Pokud krvácení nastane nesnesitelně často na jednom a tom samém místě, může být indikován kožní posun (dermoplastika). Při tomto postupu se zdravá kůže implantuje z jedné části těla na nemocnou.

Zastaví se také krvácení v zažívacím traktu endoskopie v případě akutního krvácení na místě. Pokud je část střeva náchylná k častému krvácení, lze ji chirurgicky odstranit. V tomto případě, anémie lze zabránit podáváním přípravků železa. Obecně se každému pacientovi s Oslerovou chorobou doporučuje dodržovat zdravý životní styl:

Komplikace

Je těžké zastavit krvácení z nosu Téměř všichni pacienti s Oslerova nemoc mít krvácení z nosu Vyskytuje se častěji v dospívání a může způsobit značné problémy. Strach z náhlého krvácení z nosu omezuje volnočasové aktivity.

Krvácení do zažívacího traktu Méně než polovina pacientů s Oslerovou chorobou trpí krvácením do zažívacího traktu. Ve většině případů k takovému krvácení dochází až v dospělosti. Pokud je stolice velmi černá (dehtová stolice) nebo krev na stolici jsou patrné usazeniny, což je jistá známka krvácení do zažívacího traktu.

Anémie V důsledku kontinuální a zvýšené krev ztráta, anémie se může objevit u Oslerovy choroby. Tělo nemůže ztrátu tak rychle kompenzovat a reaguje celkovou únavou, únava, nedostatek koncentrace a obecná bledost kůže. Vzácné krvácení z orgánů V zásadě mohou být všechny orgány křehké plavidla a mají sklon ke spontánnímu krvácení.

Krvácení v mozek, který může být v nejhorším případě doprovázen a mrtvice (urážka; mrtvice), je vzácný. Pokud jsou postiženy ledviny, je zaznamenána krvavá moč. Malé krvácení do plic může vést ke krvavému kašlání. Ve vzácných případech se mohou cévní zkraty způsobené Oslerovou chorobou vyskytnout také v oblasti spojivka, způsobující podlité oko.