Diastematomyelia je malformace páteřní kanál která existuje u postižených pacientů od narození. Diastematomyelie je velmi vzácná a projevuje se jako podélné dělení některých částí mícha. Diastematomyelie patří do kategorie dysrafie.
Co je diastematomyelie?
Termín onemocnění diastematomyelie je odvozen z řečtiny a je tvořen slovy pro záda a meziprostor. U diastematomyelie se ostruha nebo septum protíná dřeně zad a vytváří se dvě oblasti. Ostruha je vyrobena z látky, která se podobá kosti a chrupavka. Tyto struktury rozdělují páteřní kanál podélně do dvou oblastí. Rozdělení se rozkládá alespoň na jednom tělo obratle, ale často je ovlivněn větší počet. Diastematomyelia je vrozená vada zad a byla poprvé vědecky popsána v roce 1827 lékařem Oliverem. Někdy dochází k záměně mezi diastematomyelií a diplomyelií kvůli podobnému termínu onemocnění. Jedná se však o onemocnění, při kterém je dřeň zad částečně duplikována. V roce 1992 lékař Pang a jeho kolegové navrhli, aby diastematomyelie a diplomyelie byly označovány jedním termínem onemocnění, „malformací děleného kordu“. Pang rozdělil nemoc na dva typy. U děleného kabelu typu 1 jsou přítomny dvě duralové trubice, které nejsou připojeny. U typu 2 mají pacienti jednu duralovou trubici.
Příčiny
Diastematomyelie představuje vrozenou poruchu mícha. Přesné příčiny vzniku diastematomyelie nejsou v současné době známy. Je možné, že za vznik diastematomyelie u pacientů jsou odpovědné genetické příčiny. Kromě toho spontánní malformace během těhotenství v rostoucích embryích je možnost. Kvůli vrozené malformaci mícha je duplikován v diastematomyelii. Toto onemocnění tedy patří k dysrhapickým poruchám. Dva anlagen pro míchu obvykle nejsou totožné a mají jednotlivé membrány. Přepážka nebo ostruha oddělují míchu v páteřní kanál. Ostruha obvykle pochází ze zadní strany těl obratlů.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Diastematomyelie je charakterizována typickou kombinací tří příznaků. Například trpí pacienti s diastematomyelií skolióza, Mají kožní změny v oblasti nad páteří a vykazují abnormality dolních končetin. Nad páteří je ve většině případů zvláštní ochlupení kůže. Kromě toho se v této oblasti často objevují pigmentové névy, dermální sinus, hemangiomatóza, lipomy a pilonidální dutiny. Na nohou se u některých pacientů vyvíjejí neurologické změny v důsledku diastematomyelie. Páteř se někdy zakřiví a nervy také obvykle vypadnou na jediném noha. Diastematomyelie se u dospělých pacientů projevuje zřídka poprvé. Místo toho se typické příznaky diastematomyelie často vyvíjejí u jedinců v mladém věku. Pokud je myelon uložen asymetricky, někdy se na straně těla, která je slabší, objeví neurologické deficity. Odpovídající deficity se pak vyskytují pravidelně. Pacienti s diastematomyelií také trpí skolióza kvůli vadnému držení těla a deformacím. Dřeň zad je lokálně fixovaná, takže k poruchám dochází při vzestupu během růstové fáze. Ve výsledku se vyvinou typické neurologické a ortopedické sekundární příznaky diastematomyelie.
Diagnóza
Diagnózu diastematomyelie obvykle stanoví ortopedický chirurg, který nejprve s pacientem provede anamnézu, pokud jde o příznaky a zdravotní historie. Po rozhovoru s pacientem odborník prozkoumá fyzické potíže na základě vizuálního vyšetření a různých vyšetřovacích technik. Standard rentgen k vizualizaci páteře se používají metody. Lékař se zaměřuje na kořeny oblouku, těla obratlů a obratlový oblouk a zkoumá oblasti pro anomálie. V tomto procesu odborník již často objeví kostní výběžek, který způsobuje diastematomyelii. Pro ještě přesnější vizualizaci změn míchy lékař používá MRI vyšetření. To také umožňuje jasně zobrazit chrupavčité struktury v oblasti páteře. S pomocí a myelografie stejně jako CT, je duralová trubice jasně viditelná. Diastematomyelii lze v zásadě diagnostikovat prenatálně pomocí sonografie. Stejný vyšetřovací postup je vhodný i pro detekci diastematomyelie u novorozenců a kojenců. The diferenciální diagnostika diastematomyelie vylučuje syndrom uvázaného kabelu a syringomyelie.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud příznaky diastematomyelie způsobují rostoucí nepohodlí, je třeba vyhledat lékaře. Pokud například zaznamenáte neurologické změny v chodidlech nebo zakřivení páteře, měl by být zapojen lékař. Totéž platí pro senzorické poruchy a známky ochrnutí končetin. Obecně platí, že pokud se objeví neobvyklé příznaky, které se postupně zvyšují, měl by být informován příslušný lékař. Diastematomyelie obvykle postupuje pomalu a během jejího průběhu způsobuje širokou škálu stížností, které vyžadují objasnění. Zejména by měly být objasněny malpozice a deformity, které se objevují přes noc - buď rodinným lékařem, nebo specialistou na příslušný příznak. To by mělo být doprovázeno zapojením terapeuta. Pacienti, kteří také psychicky trpí nárůstem tělesné hmotnosti stres toto musí být v každém případě ošetřeno. Dojde-li k pádu v důsledku špatného držení těla nebo náhlého nepohodlí, musí být pohotovostní služba upozorněna. Následně je obvykle indikován delší pobyt v nemocnici, během kterého jsou příznaky diastematomyelie znovu objasněny.
Léčba a terapie
Dnes jsou možnosti léčby diastematomyelie různé. Konzervativní terapeutický přístup se zaměřuje na fyzioterapeutickou péči o pravidelné pacienty fyzioterapie zasedání. Jako součást symptomatické léčby diastematomyelie, spasmolytické terapie je také možné. Drogy ze skupiny spasmolytika zvyšují tonus svalů a tím podporují pacienty s diastematomyelií. Pokud je přítomen syndrom uvázané šňůry, je nutná chirurgická léčba diastematomyelie.
Výhled a prognóza
Diastematomyelie vede k různým nepříjemným příznakům, které mohou významně omezit každodenní život pacienta. Z tohoto důvodu je léčba v každém případě nutná. Pokud diastematomyelie nevede k léčbě, postižené osoby budou trpět různými neurologickými deficity a budou pokračovat kožní změny. Extrémní ochlupení kůže může také nastat. V některých případech onemocnění také vede k deformacím a příznaky se mohou bez léčby také zesílit. Vývoj dítěte je zpomalen a omezen. Malformace mohou také vést k šikaně nebo škádlení, což může vést k psychickým stížnostem. Jednotlivé stížnosti lze obvykle léčit dobře, takže diastematomyelie může být zcela omezena. Dotčená osoba je závislá na terapiích a na různých cvičeních. V některých případech je však nutné použít léky nebo chirurgický zákrok. Cílem je však dosáhnout úplného vyléčení, kterého lze obvykle dosáhnout. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Pokud je diastematomyelie řádně léčena, není negativně ovlivněna ani délka života postiženého.
Prevence
Diastematomyelie je vrozená, takže v současné době není možné této nemoci účinně zabránit. Diastematomyelie však může být diagnostikována u embryí v děloze pomocí sonografie.
Následovat
Ve většině případů diastematomyelie žádné přímé opatření následné péče jsou k dispozici pacientovi. V takovém případě se postižená osoba musí nejprve spoléhat na úplné vyšetření a léčbu lékařem, aby zmírnila další příznaky a vyhnula se komplikacím. V nejhorším případě může dojít k paralýze, kterou již nelze léčit. Jelikož se jedná také o vrozené onemocnění, nelze jej léčit kauzálně. Ve většině případů se diastematomyelie léčí pomocí fyzioterapie. Pacienti jsou závislí na pravidelném cvičení a fyzioterapie lze také provést. V mnoha případech lze cvičení z těchto terapií provádět také v pacientově vlastním domě, aby se proces hojení trochu zrychlil. U diastematomyelie může být někdy nutný chirurgický zákrok. Po této operaci by měl pacient odpočívat a starat se o tělo. Je třeba se vyvarovat úsilí a fyzické námahy za každou cenu. Péče a podpora od přátel a rodiny má také pozitivní vliv na průběh diastematomyelie. Diastematomyelie zpravidla nesnižuje průměrnou délku života postižené osoby.
Co můžete udělat sami
Diastematomyelie rozhodně vyžaduje komplexní lékařské vyšetření. Pacienti však mohou také udělat několik věcí, aby zmírnili příznaky a zajistili rychlé uzdravení. Nejprve je třeba vyhledat fyzioterapeutickou péči. Fyzioterapii lze doma podpořit pravidelným pohybem a individuálními cvičeními. V zásadě zdravý životní styl s cvičením, vyvážený strava a vyhýbání se stres je doporučeno. Tyto opatření snížit nepohodlí a zlepšit pohodu a kvalitu života. Oba jsou často omezeny na diastematomyelii, která může vést k rozvoji duševního utrpení později v životě. Proto je primárním cílemterapie je zachovat kvalitu života a zmírnit jednotlivé příznaky. Pokud dojde k neurologickým změnám, je nutné mluvit rodinnému lékaři nebo neurologovi. Krtci a další typické kožní změny, jsou-li shledány rušivými, nejlépe je řeší vhodné oblečení nebo kosmetické výrobky. Chirurgický zákrok je také možný, ale vzhledem k rizikům by měl být proveden až po léčbě závažnějších příznaků. Nakonec je důležité mluvit o nemoci s příbuznými, přáteli nebo jinými postiženými osobami. Otevřený přístup mnoho věcí usnadňuje a často také dává nový pohled na život.
