Diferenciální diagnostika
Medulloblastomy je třeba odlišit od podobných malobuněčných embryonálních nádorů, jako jsou neuroblastomy, ependymoblastomy, pinealomy a nádory lymfatické tkáně (lymfomy).
Terapie
Terapie spočívá v nejradikálnějším možném chirurgickém odstranění nádoru a následném ozáření vysokou dávkou 40 Gray s přímým ozářením zadní fossy a celého prostoru mozkomíšního moku (osa neuro). Ne každý nádor dobře reaguje na ozařování. Medulloblastomy jsou však nádory citlivé na záření.
To znamená, že nádorové buňky jsou účinně ničeny radiací. Od té doby mozek nádory často infiltračně rostou do okolní nervové tkáně, obvykle je nelze během operace zcela odstranit. Zbývající nádorové buňky jsou usmrceny pouze zářením. Prognóza pro pacienta je proto zářením významně zlepšena.
Od meduloblastom často vede ke vzniku dceřiných nádorů v celé centrální části nervový systém, obvykle se rozhoduje o ozáření mozek a mícha na velké ploše. Vzhledem k tomu, že medulloblastomy jsou velmi citlivé na záření, lze vyléčení dosáhnout ve více než 50% případů. Kombinace pooperačního záření s chemoterapie prokázala pozitivní výsledky, pokud jde o míru recidivy a přežití, a může být dokonce léčivá. v chemoterapie, látky inhibující buněčné dělení (cytostatika) se podávají skupině nitrosmočovin, jako je CCNU, ale také vinkristinu a cisplatině. U dětí do 3 let může chemoterapie prodloužit dobu ozařování a v některých případech dokonce ozařování nahradit
profylaxe
Vzhledem k tomu, že rizikové faktory a spouštěče rozvoje glioblastomů jsou do značné míry neznámé, neexistují také žádná doporučení pro prevenci. Obecně se doporučuje vyvarovat se zbytečného záření (zejména u dětí) a kontaktu s karcinogenními chemikáliemi a znečišťujícími látkami, i když faktory prostředí hrají při vývoji mozek nádory.
Prognóza
Pacienti s úplnou resekcí nádoru bez detekce mozkomíšního moku metastáz a chybějící detekce nádorových buněk v CSF (negativní cytologie CSF), kteří dostali kombinované záření a chemoterapie po operaci mají relativně dobrou prognózu i přes vysokou malignitu meduloblastomů. Recidiva nebo růst (relaps) nádoru je však častý. Medulloblastomy, které se projevují až v dospělosti, mají lepší prognózu a méně často metastazují.
Neléčená doba přežití je jen krátká. Recidiva je recidiva nádoru po původně úspěšné léčbě. Ačkoli byl nádor zcela zničen chirurgickým zákrokem, ozařováním a chemoterapií, jednotlivé nádorové buňky mohou přežít a znovu růst.
Pokud se nádor objeví na stejném místě, nazývá se to lokální recidiva. Asi jedna třetina dětí trpí tímto osudem. Zejména malé děti, jejichž nádor již v době diagnózy vytvořil dceřiné nádory, mají velmi vysokou míru recidivy.
Starší děti (nad 4 roky) bez metastáz mají nízkou míru recidivy a proto lepší prognózu. K recidivě obvykle dochází během prvních dvou let po počáteční terapii. Míra dvouletého přežití je v průměru 70%, pětiletá míra přežití je asi 50-70%, desetiletá míra přežití je 50% a i po 10 letech je asi jedna třetina pacientů stále bez recidivy.
