Medulloblastom

Úvod

Medulloblastom je maligní, embryonální mozek nádor mozeček, který je klasifikován jako nejzávažnější stupeň podle klasifikace WHO pro nádory centrální nervový systém, tj. stupeň IV. Navzdory svému stupni má docela dobrou prognózu. S 30% je medulloblastom nejčastější mozek nádor v dětství a dospívání.

Epidemiologie

Frekvence mozek obecně se říká, že nádory jsou asi 50 na 100,000 5 obyvatel ročně. Mezi primárními nádory na mozku je medulloblastom poměrně vzácným typem nádoru s 30%. Při XNUMX% je to však nejčastější mozkový nádor in dětství a dospívání s roční incidencí 0.5 na 100,000 15 dětí do 7 let. Průměrný věk nástupu je 2 let, přičemž chlapci jsou postiženi 3 až 70krát častěji než dívky. Asi čtvrtina medulloblastomů se vyskytuje v mladé dospělosti, 16% postižených je mladších 50 let a velmi málo z nich je starších XNUMX let.

Lokalizace

Medulloblastom se nachází hlavně v cerebelárním červu, ve středu mozeček. Roste směrem dolů a plní IV. komora, dutina v mozku naplněná mozkomíšním mokem (mozkomíšní mok), a tlačí na nejzadnější část mozku, prodlouženou míchu.

Zatlačuje cerebelární červ nahoru a tlačí jeho přední část na část tvrdé meningy (tentorium). Buňky se snadno oddělují od meduloblastomu a šíří se mozkomíšním mokem. Přenos nádorových buněk vede k vývoji nových nádorů v jiných částech těla.

Medulloblastom se může šířit podél centrální části nervový systém prostřednictvím mozkomíšního moku (likéru). Tímto způsobem se nazývají dceřiné nádory (metastáz) se může vyvinout na meningy nebo páteřní kanál a způsobit další stížnosti. U jedné třetiny pacientů byly tyto sekundární nádory (metastáz) jsou již detekovány v době počáteční diagnózy. Metastázy v mozkomíšním moku se vyskytují v 15-40% případů. Metastázy mimo nervový systém (extrraneurální) jsou u medulloblastomu spíše vzácné, ale vyskytují se ve 4% případů, zejména u kosti a lymfy uzlech, ale také v játra a plíce.