Jaký je kurz?
Podle typu supranukleární parézy pohledu je typický mírně pozměněný průběh. V klasice progresivní parazie supranukleárního pohledu (Richardsonův syndrom), nejistota chůze se vyskytuje nejprve s ohromující chůzí, nestabilním postojem a následnými pády. Vertikální pohyby očí lze provádět pouze pomalejším tempem a postupně se vyvíjejí mírná kognitivní omezení, jako v rané fázi demence.
V průběhu příštích tří až šesti let se přidávají příznaky poruch řeči a polykání, stejně jako úplná paralýza vertikálních pohybů očí. Kognitivní deficity také postupují. V jiných formách se zejména pohybové poruchy mohou vyskytnout závažněji a v rané fázi, zatímco kognitivní příznaky se objeví později v průběhu onemocnění (PSP akineze s blokádou chůze). Stejným způsobem mohou být zpočátku ztraceny kognitivní schopnosti - například mluvení -, zatímco poruchy pohybu se objevují pozdě v průběhu onemocnění (PSP-PNFA, progresivní, nezaplavená afázie GSP).
Omezuje paréza supranukleárního pohledu očekávanou délku života?
Paréza supranukleárního pohledu bohužel může vážně omezit průměrnou délku života. Zpravidla lze předpokládat přežití pouhých šesti až dvanácti let po prvním výskytu onemocnění. Jelikož se však onemocnění obvykle neobjeví až do šesté nebo sedmé dekády života, může mnoho postižených osob dosáhnout normálního věku. Příčina smrti je obvykle dýchání a potíže s polykáním a výsledné infekce, ke kterým dochází v pozdním průběhu onemocnění. Před tím mohou pády dát pacienta na invalidní vozík, což může dále podporovat určité infekce.
Dědičnost
Přesný mechanismus progresivní parazie supranukleárního pohledu (PSP) je stále nejasný. Stejně jako u Parkinsonovy choroby vede onemocnění ke zničení nervových buněk v důležitých oblastech mozek (substantia nigra). Substantia nigra je součástí mozek který je umístěn v takzvaném mozkovém kmeni a je centrálním řídícím centrem pro motorické úkoly.
Dosud není známo, proč jsou zničeny zejména tyto nervové buňky. Vzhledem k tomu, že tyto buňky jsou také postiženy Parkinsonovou chorobou, je možné pochopit, proč léky na Parkinsonovu chorobu také fungují po omezenou dobu v progresivní supranukleární obrně (PSP). U pacientů s progresivní supranukleární obrnou (PSP) byla na chromozomu 17 nalezena varianta genu (gen Tau).
V Německu přední výzkumná skupina z Marburgu zkoumá genetické vady jako pozadí progresivní parazie supranukleárního pohledu (PSP). Navzdory známé genetické vadě se nezdá, že by byla zděděna. Riziko onemocnění u pacientů s progresivní supranukleární obrnou (PSP) se proto neliší od rizika pro normální populaci.
