Jak se dědičný angioedém liší od „normálního“ angioedému?
Angioedém je příznak, který se vyskytuje v souvislosti se dvěma různými nemocemi. Přísné rozlišení těchto dvou klinických obrazů je důležité, protože vývoj a také léčba onemocnění jsou jasně odlišné. Zatímco dědičný angioedém je dědičné onemocnění způsobené nedostatečnou inaktivací nebo nadměrnou aktivací systému komplementu, „normální“ angioedém, známý také jako Quinckeho edém, se často vyskytuje v kontextu kopřivky (úly).
Může to být doprovodný příznak úly, ale může nastat také izolovaně. Angioedém který se vyskytuje v kontextu úly is histamin-zprostředkovaný. Vyskytují se proto v kontextu alergická reakce.
Tělo reaguje alergicky a zvýšeně histamin dojde k uvolnění. Histamin vede ke zvýšené propustnosti krev plavidla (vaskulární permeabilita) a dochází ke zvýšenému toku tekutiny z cév do tkáně. Obě formy angioedému mají proto společné, že dochází ke zvýšenému úniku vaskulární tekutiny do tkáně. To má za následek otok postižených oblastí.
Avšak tkáňový hormon, který spouští otoky, se liší: histamin u „normálního“ angioedému versus bradykinin in dědičný angioedém. Zatímco dědičný angioedém často způsobuje příznaky poprvé před 20. rokem věku, „normální“ angioedém se často projeví až v dospělosti. U „normálního“ angioedému způsobuje účinek histaminu nejen otok, ale také zarudnutí a svědění v oteklých oblastech.
U dědičného angioedému naopak otok není zarudlý, ale zbarvený do kůže a svědění je vzácné. Příčinou „normálního“ angioedému mohou být infekce nebo léky. V mnoha případech však příčina zůstává nevysvětlitelná.
U „normálního“ angioedému většinou není patologický laboratorní hodnoty jsou nalezeny, zatímco v dědičné formě jsou určité hodnoty nápadné. Zatímco dědičný angioedém se vyskytuje na obličeji, ale často také v zažívacím traktu, „normální“ angioedém obvykle postihuje pouze oblast obličeje (zejména ústa a oblast očí). U obou forem onemocnění existuje riziko otoku dýchacích cest, otok hrtanu.
To je akutně život ohrožující a vyžaduje okamžitou pohotovostní léčbu. Typ nouzové terapie - stejně jako standardní terapie - se však mezi těmito dvěma formami liší. „Normální“ angioedém dobře reaguje na terapii antihistaminika nebo steroidy / kortikoidy, jako např prednisolona adrenalin jako součást nouzové terapie. U dědičného angioedému jsou tyto léky naopak neúčinné a je nutné používat speciální léky.
