Průběh onemocnění dědičný angioedém
Dědičný angioedém nejčastěji se projevuje ve věku 10 let. Pozdější první projev je poměrně vzácný. V dalším průběhu onemocnění se objevují opakované záchvaty s otoky nebo gastrointestinálními potížemi.
U některých pacientů dochází pouze k otoku kůže, u jiných pouze k gastrointestinálním příznakům. Četnost útoků se velmi liší. Někteří pacienti tedy pociťují příznaky každých několik dní, jiní mnohem méně často.
Projekt laboratorní hodnoty nejsou měřítkem intenzity nebo četnosti stížností. V průměru jsou více postiženy ženy než muži. Po dobu těhotenství příznaky se mohou také zvýšit.
Dědičný angioedém je nemoc, která je léčitelná, ale neléčitelná. Většina útoků z dědičný angioedém nastat bez rozpoznatelné spouště. V některých případech se však jedná o zubní zákroky nebo zákroky v hrdlo a dýchací trakt, Jako tonzilektomie or intubace (zavedení trubice do dýchacích cest pro větrání, např. jako součást plánované operace) lze pojmenovat jako spouštěč.
Někteří pacienti také citují chřipkajako možné spouštěče způsobují infekce nebo psychický stres. Existují také určité léky, které mohou významně zvýšit pravděpodobnost útoků. Patří mezi ně léky na vysoký krevní tlak or srdce zejména selhání Inhibitory ACE, Jako ramipril or enalaprilnebo vzácněji antagonisté receptoru pro angiotensin, jako je kandesartan nebo valsartan. U žen je užívání antikoncepčních prostředků obsahujících estrogeny může také vyvolat útoky.
Diagnóza dědičného angioedému
Dědičný angioedém je bohužel onemocnění, které je často správně diagnostikováno až po dlouhém období nemoci. Nejprve ze všech zdravotní historie je důležité. Pokud pacienti hlásí opakující se náhlý otok kůže nebo sliznic, diagnóza není příliš daleko a lze provést další diagnózu.
Existují však také pacienti s dědičným angioedémem, kteří netrpí typickým otokem sliznic, ale spíše například opakovanými gastrointestinálními potížemi. U těchto pacientů mohou atypické příznaky diagnostiku výrazně ztížit. Kromě vlastní anamnézy pacienta hraje v diagnostice důležitou roli také rodinná anamnéza.
Zde je důležité zjistit, zda se v rodině vyskytly podobné příznaky. Aby bylo možné konečně potvrdit diagnózu, však jiné krev hodnoty musí být stanoveny. Patří mezi ně koncentrace a aktivita enzymu inhibitoru C1 esterázy.
Snižuje se u nich dědičný angioedém. Koncentrace faktoru komplementu C4 také hraje rozhodující roli v diagnostice. Faktor C4 je u nemocných pacientů přítomen v nižších koncentracích než u zdravých pacientů.
V poměrně vzácných případech je k potvrzení diagnózy nutné genetické vyšetření. U dětí z nemocných rodin by měly být výše uvedené hodnoty stanoveny v rané fázi k potvrzení diagnózy. To může za určitých okolností zachránit život.
