Léčba dědičného angioedému
Je nutné mít na paměti, že dědičný angioedém je potenciálně život ohrožující onemocnění, protože otok dýchacích cest bez přijetí vhodných opatření může vést k rychlé smrti udušením. Proto je zásadní poskytnout pacientovi nouzový průkaz totožnosti, který by měl být neustále u sebe. Pacienti a jejich příbuzní musí být navíc podrobně informováni o možných příznacích a opatřeních, která je třeba v případě akutního stavu přijmout.
Ve většině případů se doporučuje počáteční ošetření ve specializovaném ošetřovacím středisku. Léčba otoku v akutních případech není vždy nutná. Mírné otoky například v oblasti rukou a nohou nevyžadují nutně léčbu, pokud nenarušují postiženou osobu.
Gastrointestinální záchvaty také nutně nevyžadují léčbu. U mírných záchvatů může stačit perorální podání antispazmodického léku, jako je Buscopan ®. V některých případech jsou však kolické příznaky tak bolestivé, že je nutná specifická léčba.
V akutních případech se podává tzv. Koncentrát C1-INH. Jedná se o inhibitory určitého faktoru (C1) z imunitní systém, což může snížit otoky. Koncentrát musí být podáván venózním přístupem, který lze provádět také samostatně pomocí školení.
Alternativně je k dispozici agent Icatiband. Jedná se o tzv bradykinin antagonista, který může být injikován pod kůži a inhibuje vazodilatační hormon bradykinin. Pacienti s otokem ústa, hrdlo nebo hrtan jsou považovány za pohotovost a musí být okamžitě přijaty do nemocnice.
V takových případech, intubace může být nutné zajistit dýchací cesty. Pokud i přes adekvátní terapii stále dochází k více než 12 útokům za rok, mělo by se zvážit profylaktické (preventivní) opatření. Pro tento účel, androgeny jako je danazol, oxandrolon a stanazolol, ale v Německu nejsou schváleny pro léčbu dědičný angioedém kvůli jejich četným vedlejším účinkům.
Dalším lékem pro dlouhodobou profylaxi je kyselina tranexamová, která je antifibrinolytická, tj. Působí proti rozpouštění krev sraženiny. Možným vedlejším účinkem je tedy tvorba krev sraženiny (trombózy). Možným terapeutickým přístupem je také dlouhodobá léčba koncentrátem C1-INH.
