Katalýza odpovídá snížení aktivační energie potřebné pro chemické a biologické reakce. Katalytické snížení požadovaného množství energie umožňuje katalyzátor, který v biologii odpovídá enzymu. U enzymatických onemocnění jsou katalytické vlastnosti enzymy může být snížena nebo dokonce zrušena.
Co je to katalýza?
Katalytické snížení množství potřebné energie je možné díky katalyzátoru, který v biologii odpovídá enzymu. Obrázek ukazuje model pásu karet a lipáza. Enzymy mají specifické role v lidském těle. Stejně odlišná jako funkce jednotlivce enzymy může se zdát, že všichni mají v zásadě stejný úkol a přinášejí podobné vlastnosti, aby tento úkol splnili. Hlavním úkolem všech enzymů je katalýza. To je důvod, proč jim biochemie připisuje katalytické vlastnosti. V doslovném překladu znamená katalýza „rozpuštění“. Na srdce katalýzy je aktivační energie. Chemie jako taková označuje množství energie, které je naprosto nezbytné v reakčním systému pro chemickou reakci obou reakčních partnerů. Katalyzátory se používají ke snížení aktivační energie a umožňují tak oběma reakčním partnerům podstoupit reakci v reakčním systému i při nízkých energiích. V biologických reakčních systémech tak enzymy s katalytickými vlastnostmi snižují aktivační energii konkrétní chemické reakce a podle toho působí jako chemické katalyzátory. V souvislosti s katalýzou se na jedné straně zvyšuje pravděpodobnost úspěšného reakčního procesu a na druhé straně se někdy také zvyšuje rychlost reakce. V průběhu katalýzy nedochází k posunu v chemické rovnováze. Chemie odlišuje homogenní katalýzu od heterogenní katalýzy. Biokatalýza neodpovídá ani jedné, ani druhé formě. Je to nezávislá forma katalýzy.
Funkce a úkol
Biokatalýza odpovídá vedení, přeměně nebo zrychlení chemických reakcí v biologickém prostředí. Enzymy v tomto procesu působí jako biologické katalyzátory. Každý enzym je z velké části složen z Proteinů, z nichž některé jsou spojeny s kofaktorem. Téměř všechny biochemické reakce v živých organismech mají enzymatický katalyzátor. Biokatalýza je v biotechnologii implementována pomocí izolovaných nebo živých enzymů. Příklad biokatalýzy lze nalézt v pivovarech, kde jsou biokatalytické procesy implementovány pomocí bakterie, houby nebo kvasinky. Farmaceutický průmysl využívá biokatalýzu k realizaci jinak neproveditelných reakcí. V lidském těle neustále probíhají katalyzátory, ve kterých enzymy urychlují určité reakce. Enzymy jsou například relevantní pro metabolismus organismů a do značné míry řídí biochemické reakce v metabolických procesech. Řídí například trávení, ale také se podílejí na transkripci a replikaci DNA ve formě polymeráz. Většina všech biochemických reakcí by se v živém organismu bez enzymů vyskytovala se zanedbatelně nízkou rychlostí. Enzymy urychlují dosažení chemické rovnováhy, aniž by něco o rovnováze změnily. Enzym má katalytickou aktivitu, protože může snížit aktivační energii při chemických reakcích. Tato energie odpovídá množství energie, které musí být předem použito k zahájení reakce. Během reakce se substrát mění na energeticky nepříznivé přechodové stavy. Aktivační energie nutí substrát do jeho přechodového stavu. Katalytické působení enzymů zasahuje v tomto bodě reakce stabilizací přechodového stavu substrátu prostřednictvím nekovalentního interakcí. Tímto způsobem je k převedení substrátu do přechodového stavu zapotřebí podstatně méně energie. Z tohoto důvodu se substrát převádí na konečný produkt reakce vyšší rychlostí. S těmito katalytickými funkcemi jsou enzymy považovány za dávající prvky pro jakýkoli produkt biochemické reakce.
Nemoci a poruchy
Když enzymy mutují nebo nedokážou adekvátně vykonávat svou katalytickou roli z jiných důvodů, je to rozsáhlé zdraví důsledky stanovené v. Skupina chorob metabolických chorob zahrnuje různé poruchy z oblasti středně fungujícího metabolismu. Takové poruchy jsou buď vrozené, nebo získané. Metabolické nemoci se velmi liší v rozsahu a prevalenci. Klinicky se také projevují vysoce heterogenním způsobem. Jednou z takových poruch je rozšířené běžné onemocnění cukrovka mellitus. Tato skupina nemocí však zahrnuje i mnohem vzácnější dědičná onemocnění se smrtelným průběhem. Osteopenie a výsledná osteoporóza lze také přičíst metabolickým poruchám. Většina vrozených onemocnění z nadřazené skupiny metabolických onemocnění odpovídá geneticky podmíněným enzymovým defektům různých enzymů. V závislosti na ovlivněném enzymu, jeho katalytické funkci a jeho reakčním produktu mohou enzymatické defekty nebo deficience enzymu způsobit například selhání orgánů. Relativně vzácnou a vrozenou metabolickou poruchou je Gaucherova choroba. Enzym podílející se na tomto onemocnění je glukocerebrosidáza nebo glukocerebrosidáza. Ve zdravém organismu tento enzym degraduje staré složky buněčná membrána, v Gaucherova nemocexistuje nedostatek tohoto důležitého enzymu. Pokud enzym nevykazuje dostatečnou aktivitu, dochází k depozici membránových složek v lysozomech. Bylo zdokumentováno více než 200 mutací enzymu Gaucherova nemoc k datu. Stupeň zbytkové enzymatické aktivity závisí na mutaci kódování gen v každém jednotlivém případě. Toto onemocnění může například způsobit úplnou ztrátu funkce enzymu. Je však také možné funkčně slabé snížení enzymatické aktivity. Většina pacientů s onemocněním vykazuje projevy s ohledem na vnitřní orgány stejně jako s ohledem na nervový systém.
