Onemocnění srdečního svalu (kardiomyopatie): Klasifikace

Kromě smíšených a přechodných forem se rozlišuje pět hlavních forem kardiomyopatie - klasifikace podle WHO (Světová zdravotnická organizace):

  • Rozšířené (rozšířené) kardiomyopatie (DCM; ICD-10 I42.0) - Dysfunkce systolické pumpy s kardiomegalií (zvětšení myokardu (srdce sval)) a zhoršená ejekční frakce (EF; ejekční frakce).
    • Pouze pravá komora nebo levé komory mohou být ovlivněny, ale mohou být ovlivněny obě komory.
    • Kromě toho jsou přítomny poruchy diastolické funkce, tj. Opožděné a neúplné relaxace z myokardu a její vyztužení.
    • Účinky: V důsledku dilatace komor je srdce nemůže adekvátně uzavřít smlouvu a přepravit krev do systémového oběh.
  • Hypertrofické (zvětšené) kardiomyopatie (HCM; ICD-10 I42.2: Jiné hypertrofické kardiomyopatie) - Tloušťka srdce sval, zejména stěna levé komory, se zvyšuje.
    • Diastolická porucha roztažnosti zesíleného myokardu.
    • Je ovlivněna levá komora, příležitostně také pravá komora
    • S obstrukcí (zúžením) výtokového traktu levé komory:
      • Hypertrofická neobstrukční kardiomyopatie (HNCM; ICD-10 I42.2) - přibližně jedna třetina případů.
      • Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie (HOCM; synonymum: Idiopatická hypertrofická subaortální stenóza (IHSS); ICD-10 I42.1) - přibližně dvě třetiny případů; svaly levé komory, zejména komorové přepážky (komorové přepážky), zesilují.
      • Poznámka: Vzhledem k tomu, že přibližně u 30-40% pacientů bez obstrukce v klidu dojde k obstrukci pod stresem, jsou nutné provokační testy k rozlišení dvou podtypů HNCM a HOCM!
  • Restrikční (omezená) kardiomyopatie (RCM; ICD-10 I42.5) - ztuhnutí stěn komor v důsledku zjizvení svalové tkáně nebo usazování amyloidů (bílkoviny / bílkoviny)
    • Pokles diastolické distensibility, většinou levé komory.
    • v relaxace fáze, srdce se nemůže dostatečně naplnit krev.
    • Funkce čerpání není narušena.
    • Normální nebo jen mírně zesílená tloušťka stěny myokardu (odlišnost od HCM!).
    • Počáteční fáze: často nevysvětlitelná selhání srdce (srdeční nedostatečnost) - symptomatická s velkými síněmi a do značné míry zachovanou systolickou komorovou funkcí (vymezení od DCM!).
    • V pokročilých stádiích byly stěny endokardium (vnitřní výstelka srdce) jsou zesílené a pokryté tromby (krev sraženiny).
    • Velmi vzácné onemocnění
    • Formy restriktivní kardiomyopatie:
      • Formy myokardu
        • Neinfiltrační RCM
        • Infiltrační RCM - např. U amyloidózy (akumulace abnormálně změněných Proteinů vnější buňky), sarkoidóza (systémové onemocnění pojivové tkáně s granulom formace (kůže, plíce a lymfy uzly)).
        • RCM v nemoci z skladování - hemochromatóza (železo skladovací choroba), Fabryho choroba (X-vázané recesivně zděděné metabolické onemocnění patřící do skupiny lysozomálních skladovacích chorob; je založeno na defektu gen pro enzym alfa-galaktosidáza A; neošetřený, přijde v dalším kurzu k srdci a ledvina poškození; prevalence (frekvence onemocnění): 1: 117,000 XNUMX).
      • Endomyokardiální formy
        • Endomyokardiální fibróza (v Africe).
        • Hypereosinofilie (Löffler endokarditida).
        • Karcinoid (endokardiální fibróza, zejména pravého srdce (Hedingerův syndrom)).
  • Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVCM; synonyma: Arytmogenní kardiomyopatie dysplázie pravé komory; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - muskulatura pravé komory je změněna
    • Rozpad myocytů (svalové buňky) v pravé komoře a jejich nahrazení lipocyty (tukové buňky) a / nebo fibroblasty (buňky pojivové tkáně)
    • Výsledkem je dysfunkce nebo dilatace.
    • Může to způsobit kombinovanou vadu čerpání pravé komory ventrikulární tachykardie (srdeční rytmus příliš rychlý;> 100 tepů za minutu).
  • Neklasifikovatelná kardiomyopatie (NKCM).
    • Soubor různých poruch, např .:
      • Izolovaná (komorová) nekompaktní kardiomyopatie (NCCM).
        • Vrozené (vrozené) onemocnění myokardu levé komory.
        • Vyskytuje se sporadicky nebo rodinně
        • Může být spojena s dalšími srdečními abnormalitami