Lipomatóza dolorosa je velmi vzácné onemocnění tukové tkáně, jehož příčina není známa. Obvykle se vyskytuje v kontextu obezita, i když tomu tak není vždy. Toto onemocnění je velmi bolestivé a obvykle postihuje ženy.
Co je lipomatóza dolorosa?
Lipomatóza dolorosa je také známá jako adipositas dolorosa, adiposis dolorosa, Dercumova choroba, tuková tkáň revmatismus nebo jako lipalgie. Poprvé to popsal v roce 1888 neurolog Francis Xaver Dercum. Je to velmi vzácné chronické onemocnění tukové tkáně, která postihuje hlavně ženy. Ve vzácnějších případech tím trpí i muži. Výsledkem je extrémně bolestivé mastná tkáň vklady v podkoží pojivové tkáně, Tyto mastná tkáň vklady se nazývají lipomy. Jedná se o benigní nádory tukové tkáně, které jsou často distribuovány po celém těle lipomatóza dolorosa. Lipomy jsou skutečně pozorovány velmi často. U Dercumovy choroby však existuje zvláštní forma, jejíž příčina je do značné míry nejasná. Charakteristické pro onemocnění je těžké bolest na stránkách mastná tkáň výrůstky. Lipomatóza dolorosa je chronická, progresivní, způsobuje trvalou bolest a neustálé utrpení.
Příčiny
Jako příčina lipomatózy dolorosa existuje podezření na genetickou predispozici. V jednotlivých případech byl popsán rodinný klastr. Způsob dědičnosti je autosomálně dominantní. Imunologické procesy, poruchy syntézy mastných kyselin nebo dysregulace nervový systém jsou podezřelí jako součást této dispozice. Není známo, zda při vzniku lipomatózy dolorosy hrají roli i jiné faktory.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Vzhled lipomatózy dolorosa není jednotný. Pacienti jsou obvykle obézní. Existují však i případy, kdy to není pravda. Charakteristickým znakem jsou podkožní usazeniny v tukové tkáni. Obvykle se nacházejí na břiše, hýždích, loktech, kolenou, na vnitřní straně paže nebo na vnitřní nebo vnější straně paže. stehno. I mírný tlak způsobí, že usazeniny budou vážné bolest. Bolest je bodavá nebo hořící. Existuje také hyperalgezie. To znamená, že se stimul bolesti cítí zesílen. Tradiční léky proti bolesti jsou zcela neúčinné. Kvalita života postižených je vážně omezena. Byly identifikovány tři vzorce onemocnění:
- Typ I se také nazývá juxtaartikulární typ, což znamená blízko kloubu. Tady jsou bolestivá ložiska tuku na kolenou a bocích.
- Typ II je doprovázen rozptýlenými, bolestivými tukovými zásobami v různých částech těla.
- Typ III se nazývá nodulární typ (lipomatóza). Zde se někdy vyskytnou bolestivé lipomy bez doprovodu obezita.
V souvislosti s lipomatózou dolorosa si často všimnete, kromě obezita a fyzická slabost, psychologické problémy. Pacienti často trpí změny náladyzmatek, deprese, demence or epilepsie. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje u žen po menopauzave věku od 45 do 60 let. Ve vzácných případech jsou postiženi také muži. S výjimkou krk nebo obličej, lipomy se mohou objevit kdekoli. V lipomech blízko klouby, bolesti kloubů dojde. Proto se někdy označuje jako tuková tkáň revmatismus. Čím vyšší je BMI pacienta, tím silnější je bolest. Nad tukovými ložisky kůže na kůži se často objevuje krvácení a parestézie (brnění). Byly zjištěny převážně sporadické případy. V některých případech však existují rodinné shluky lipomatózy dolorosa.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnóza lipomatózy dolorosa se obvykle provádí na klinice vyšetřením jemné tkáně. V ojedinělých případech poskytují diagnostické stopy také vyšetření pomocí MRI. Společný výskyt tukových zásob, bolesti a obezity tvoří základ pro vyšetřování. Vzhledem k různým projevům lipomatózy dolorosa je však diagnóza často stanovena velmi pozdě.
Komplikace
Ve většině případů vede lipomatóza dolorosa k relativně silné bolesti. V tomto případě jsou postiženými jedinci obvykle nadváha nebo obézní. Podobně se na postižených částech těla vyskytují různé usazeniny, i když je usazeninami nejvíce postiženo břicho pacienta. Kromě toho se bolest vyskytuje buď tlakem, nebo ve formě bolesti v klidu. Bolest v klidu může také vést problémy se spánkem v noci, a tím i podrážděnost pacienta. Ve většině případů nelze lipomatózu dolorosa léčit léky proti bolesti. Pacienti také nadále trpí zmatením a změny nálady. Stížnosti na demence or deprese může také nastat. Neméně často toto onemocnění vede k epileptickým záchvatům. Léčba onemocnění se provádí pomocí léků. Komplikace se zpravidla vyskytují, pouze pokud není poskytnuta žádná léčba. Ovlivněni jsou však také závislí na redukci tuku nebo liposukce. V mnoha případech je však také nutná psychologická léčba. Zda lipomatóza dolorosa vede ke snížení střední délky života u pacienta, nelze obecně předvídat.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Lékař by měl vyhodnotit obezitu, bolest v tukové tkáni a další příznaky lipomatózy dolorosa. Příznaky, jako jsou hrudky nebo hromadění tuku na klouby také naznačují Dercumovu chorobu, a proto je nejlepší je rychle objasnit. Pokud v důsledku narůstající tukové tkáně dojde k omezením pohybu, problémům s oběhem a dalším potížím, je nutná lékařská pomoc. Totéž platí, pokud v souvislosti s stav. V takovém případě by měl být konzultován terapeut, který je v ideálním případě v kontaktu s ošetřujícím lékařem. Kombinace terapie umožňuje optimální léčbu stav a jeho příznaky, které z dlouhodobého hlediska také zlepšují kvalitu života postižených. Mezi rizikové skupiny patří lidé s hormonálními poruchami, dysfunkcí tukové tkáně a chronickými zánětlivými onemocněními. Onemocnění může diagnostikovat praktický lékař nebo specialista. Podkladové stav je léčen odborníkem na poruchy tukové tkáně, zatímco příznaky jsou léčeny různými odborníky (jako jsou dermatologové a gastroenterologové). V případě obezity je nejlepší zapojit odborníka na výživu.
Léčba a terapie
V současné době nelze lipomatózu dolorosa uspokojivě léčit. Léčba je do značné míry symptomatická správa analgetik, i když tradiční analgetika jsou neúčinná. Intravenózní infuze of lidokain může dosáhnout týdnů a někdy měsíců úlevy od bolesti. Protože se zde objevuje mnoho vedlejších účinků, není tato léčba vhodná jako dlouhodobá forma terapie. Alternativy jsou omítky a krémy obsahující lidokain. Lze dosáhnout alespoň snížení bolesti. Místní injekcí kortikosteroidů (prednison) také snižují bolest. Kombinace mexiletinu a amitriptyline or infliximab a methotrexát také pomáhají snižovat bolest. Snížením hmotnosti nelze dosáhnout žádné úlevy. Následkem toho nezmizí ani lipomy, ani bolest. Chirurgicky lze odstranit tukovou tkáň (excize tukové tkáně) nebo odsát tuk. To však nepřináší trvalý úspěch. Lipomy se často objevují na stejném místě. Lipomatosis dolorosa je a chronické onemocnění a absolvuje progresivní kurz. Kromě celoživotního terapie nemoci je často nutná psychologická péče. Trpící tlak na pacienty je velmi vysoký kvůli samotné silné bolesti. K tomu se přidává jistota, že lipomatóza dolorosa je v současné době nevyléčitelná.
Výhled a prognóza
Prognóza lipomatózy dolorosa je většinou nepříznivá. Nemoc má progresivní průběh a nelze ji zastavit současnými lékařskými možnostmi. Další vývoj však silně závisí na příčinné poruše. Lékaři a vědci mají podezření na genetickou vadu pacienta. Původ onemocnění však dosud nebyl zcela objasněn. Genetická vada nemůže a nesmí být změněna kvůli stávající právní situaci. Zasahování do genetika lidí je zakázáno. Nepravidelnosti se nicméně projevují u pacientů s obezitou. Z tohoto důvodu preventivní opatření jsou možné u lidí s rodinnou anamnézou obezity. Mohou mít pozitivní vliv na rozvíjející se příznaky a měly by být aplikovány včas. Chirurgické zákroky zatím neprokázaly úspěch. Tvorba tukové tkáně v krátké době opět pokročila natolik, že nebylo vidět žádné zlepšení. Snížení hmotnosti v této fázi onemocnění také nepřináší zotavení. Toto onemocnění je spojeno se silnou bolestí, a proto představuje pro postiženou osobu velkou výzvu při zvládání každodenního života. Ve většině případů lze pozorovat psychologické následky. Tento vývoj má negativní dopad na kvalitu života postiženého a dále zhoršuje prognózu.
Prevence
Protože příčina lipomatózy dolorosa je zcela nejasná, nelze učinit žádná doporučení ohledně profylaxe onemocnění. Předpokládá se, že existuje genetická predispozice. Faktory vyvolávající onemocnění však nejsou známy. Vzhledem k tomu, nemoc se často objevuje poprvé u žen po menopauza, je možné, že hrají roli hormonální změny. Není známo, zda může zdravý životní styl zabránit spuštění lipomatózy dolorosa.
Následovat
Lipomatosis dolorosa může vést na řadu různých komplikací a nepohodlí u postiženého jedince, takže trpící by měli určitě vyhledat lékařskou pomoc pro tento stav. Nemusí se sama léčit, pokud se léčba nezačne, příznaky se obvykle zhorší. Pacienti by proto měli kontaktovat lékaře při prvních známkách a příznacích lipomatózy dolorosa. Většina postižených osob trpí v důsledku onemocnění obezitou. Proto není neobvyklé zažít deprese, snížila sebeúcta a v mnoha případech dokonce komplexy méněcennosti. To může vést k šikaně nebo škádlení u dospívajících nebo u dětí. Většina pacientů vykazuje závažné příznaky změny nálady a často vykazují duševní zmatek. Velká deprese a demence někdy se vyskytnou, přičemž se u některých pacientů také vyvine epilepsie. V nejhorších případech an epileptický záchvat může dokonce vést k smrti. Další průběh lipomatózy dolorosa silně závisí na přesné příčině, takže obecná předpověď často není možná. V některých případech se však průměrná délka života postižené osoby v tomto procesu snižuje.
Co můžete udělat sami
Pro pacienty s lipomatózou dolorosa je obzvláště důležité najít způsob, jak se vypořádat se silnou bolestí, kterou nemoc způsobuje. Protože bolest se objevuje jak v klidové poloze, tak při provádění pohybů, postižené osoby se snaží najít pohodlnou a snesitelnou úroveň různých činností. Obecně platí, že pravidelné návštěvy ošetřujícího lékaře s příslušnými kontrolami jsou u pacientů trpících onemocněním zásadní, aby bylo možné sledovat jejich celkový stav zdraví také. Je to proto, že onemocnění je někdy doprovázeno dalšími stížnostmi, jako je epilepsie, takže je třeba rychle jednat. Obyčejný léky proti bolesti nemají žádný účinek na toto onemocnění, takže pacienti dostávají speciální léčbu bolesti. Bolest se však vrací i po dočasně úspěšné terapii a trpící také trpí psychologicky. Celkově toto onemocnění představuje velkou psychickou zátěž a často vede k emočním potížím, jako je deprese. Z tohoto důvodu pacienti podstupují psychoterapie ve vlastním zájmu. I když je toto onemocnění chronické a v současné době neexistuje vyhlídka na vyléčení, pacienti dbají na udržení zdravého životního stylu, aby nepodporovali další chronická onemocnění. To zahrnuje na jedné straně vyvážený strava a na druhé straně sportovní aktivity vyjasněné s lékařem z hlediska typu a rozsahu.
